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罕见病例｜以肝硬化为主要表现的红细胞生成性原卟啉病1例。基于遗传学分析，建议患者直系亲属行基因检测，因患者亲属目前无类似表现及费用问题，并未行基因检测，但患者育有1子，6个月龄，EPP常于儿童时期发病，该婴儿有50%概率遗传父亲的重度表型FECH突变基因，是否会发病取决于母亲是否携带亚效等位基因突变IVS3-48T>C，该等位基因突变在... 阅1 转0 评0 公众公开 24-05-08 18:24 |
鉴于中国关于肝硬化所造成的疾病负担研究较少，本研究利用2019年全球疾病负担研究（GBD 2019）中国部分结果，对中国人群肝硬化疾病负担情况进行分析，利用APC模型探究其年龄（age）、时期（period）和队列（cohort）效应和预测肝硬化未来变化趋势，为制订针对性的防治策略和病因学研究提供数据参考。图3 1990—2019年中国人群肝硬化疾病负担年... 阅4 转1 评0 公众公开 24-05-07 17:57 |
移植瘤模型是指将PC细胞株或组织植入实验动物胰腺或皮下，建立原位移植瘤模型或异位移植瘤模型。基因工程PC模型的转移模式与人类PC相似，可用于研究早期PC的发生发展，该模型极大地扩展了临床对PC的认识，且基因工程模型可根据研究需要特定敲除或敲入某一特定基因，有望成为识别和评估新的基因靶向治疗策略的重要工具，但由于基因工程模型设计... 阅2 转0 评0 公众公开 24-04-28 17:30 |
指南推荐｜肿瘤外科学年鉴： 肝外胆管癌和胆囊癌临床诊疗指南。ECC按解剖位置分为肝门部胆管癌（pCCA）或远端胆管癌（dCCA），其中起源于肝总管的pCCA亦称Klatskin肿瘤，dCCA则始于胆囊管汇合部以下的胆总管。NCCN和ESMO指南建议对可切除的GC尽早进行手术。对于那些在先前的胆囊切除术中被诊断出意外GC的患者，ESMO指南建议：如果在首次手术中... 阅10 转0 评0 公众公开 24-04-25 17:33 |
急性HCV感染是指在接触和感染HCV后6个月内出现HCV感染的检测标志物，按照HCV感染的自然过程，暴露于HCV后1～2周可在外周血中检测到HCV RNA，随后依次出现HCV核心抗原（HCV cAg）p22和HCV抗体。对于HCV抗体检测阴性的样本，若受试者在过去6个月内存在HCV暴露史，建议行HCV RNA检测或在后续随访中检测HCV抗体；当HCV RNA检测不可及时，可使用HCV... 阅4 转0 评0 公众公开 24-04-24 16:36 |
NPD-B是一种由编码鞘磷脂磷酸二酯酶-1的SMPD1基因突变导致的常染色体隐性遗传病，发病机制为酸性鞘磷脂酶相对缺乏，不能将鞘磷脂水解为神经酰胺，造成过多的酸性鞘磷脂在患者全身的网状内皮细胞中贮积而致病，临床上以肝脾肿大多见，部分患者伴有肺部浸润，无神经系统症状，大多可活至成人。本例患者腹部查体发现肝脏和脾脏均肿大，腹部影像学... 阅4 转0 评0 公众公开 24-04-24 16:36 |
DONATE-HCV试验包括8例HCV非病毒血症受体，患者均接受了HCV病毒血症供体的心脏，随后立即接受了4周的DAA治疗，而另一项单中心试验包括20例HCV非病毒血症受体，患者在HCV病毒血症心脏移植前接受了1次DAA治疗，移植后接受8周DAA治疗。在一项纳入了5例HCV非病毒血症受体且肺部病情迅速恶化并接受了HCV病毒血症供体的肺移植的研究中，所有患者移植... 阅7 转0 评0 公众公开 24-04-23 16:39 |
（2）新发病例情况：2004年7月常规筛查时新发1例抗HCV阳性患者（病例1），继而筛查了全部52例患者的抗HCV及HCV RNA，并发现了第2例HCV新发感染病例（病例2：抗HCV抗体阴性，HCV RNA阳性）。（3）HCV RNA序列：病例1的基因型不同于该中心已有HCV感染者，病例2与该中心原有的1例HCV感染者（病例0）的病毒序列一致。KDIGO指南建议未感染HCV的血液... 阅8 转1 评0 公众公开 24-04-22 19:18 |
我国新版指南指出HCV抗体阳性的母亲传播HCV给新生儿的风险约为2%，若母亲在分娩时HCV RNA阳性，则传播的危险性可高达4%～7%。如血清HCV抗体阳性，则需进一步进行HCV RNA检测，如果HCV RNA检测不出，提示儿童目前没有HCV感染，不需要进一步随访，血清HCV抗体阳性可能由于母体血清HCV抗体的被动转移导致。对于18月龄后血清HCV抗体阳性的儿童建议... 阅5 转0 评0 公众公开 24-04-21 10:15 |
指南推荐｜2023年美国肝病学会实践指南： 慢加急性肝衰竭和肝硬化危重症患者管理。2023年11月9日Hepatology在线发表了由美国肝病学会（AASLD）专家小组制定的ACLF实践指南，对于ACLF和肝硬化危重症患者管理相关主题的文献进行了全面审查和分析，并提出了指导意见。（3）与肝硬化相关预后评分（如MELD或MELD-Na）相比，推荐使用肝和肝外器官衰竭... 阅8 转0 评0 公众公开 24-04-17 16:36 |
