【原】【推荐意见】2016年婴幼儿胆汁淤积性黄疸的评估指南

婴幼儿胆汁淤积性黄疸是近年来发病率逐年升高的婴幼儿疾病，其中大约每2500个同年龄段的新生儿当中就有1例胆汁淤积性黄疸患儿，并且很难与新生儿生理性黄疸相鉴别。由于其目前治疗尚缺规范的诊疗方案，基于新研究以及临床经验积累的基础上，NASPGHAN（北美胃肠病、肝病及营养学会）同ESPGHAN（欧洲胃肠病、肝病及营养学会）联合提出了2016年关于婴幼儿胆汁淤积性黄疸诊疗评估指南。

推荐意见如下：

1.对于任何配方喂养的新生儿应注意，2周龄出现黄疸应测定直接或间接血清胆红素来评估黄疸水平。根据当地区的具体情况，母乳喂养的新生儿在生长良好应临床随访到3周龄，如果在这期间出现黄疸表现应测定总胆红素或结合（直接）血清胆红素。

2.测定血清胆红素应该分为未结合胆红素（间接）或结合（直接）高胆红素血症。

3.结合（直接）高胆红素血症（> 1毫克/分升，17umol／L）被认为是病理以及确诊标准。

4.一个详细的体格检查对恰当评估胆汁淤积性患儿是至关重要的，其中要注意肝脏肿大、脾肿大以及注意明确的病理表现。

5.大便颜色是完整评价胆汁淤积性黄疸患儿的一个关键部分。

6. 腹部超声有助于排除胆总管囊肿或结石病引起肝外胆管梗阻，它可以证实阙如或不正常胆囊，或者显示特征性疾病表现，但是它不能完全确诊BA。

7.因特异性表现不足，需限制性使用HBS来确诊BA，通过HBS可确认胆汁流动情况，以排除BA诊断。

8.在当代，专一性使用MRCP, ERCP, PTC限制了对医务者普遍性的指导作用。

9.在新生儿结合性高胆红素血症评估当中，组织病理学发现胆管增生、胆栓以及纤维化结合适时的肝组织活检是最有支持意义的评估方式。其他像BA引发胆汁淤积的疾病也可通过肝脏组织学检查确诊。

10.术中胆道造影结合组织学检查评价被认为是诊断胆道闭锁的金标准。以及鉴别其他引发新生儿黄疸的方法。

作者：马霖杰 译，陈刚，胡宗强 审校