视神经胶质瘤( optic nerve glioma)

【临床与病理】

视神经胶质瘤是发生于视神经内神经胶质细胞的低度恶性肿瘤，几乎均为星形细胞肿瘤，两侧同时发生者罕见。该瘤占眶内肿瘤的1%-6%，占原发视神经肿瘤的80%。主要见于学龄前儿童，发生于成人者恶性度较高，女性多于男性。本病伴发神经纤维瘤病者达15%-50%。最早症状是视野内出现盲点，但由于患者多为儿童而被忽视。95%患者以视力减退就诊，视力丧失者也不少见。另常见症状为眼球突出，眼底检查为视盘水肿或萎缩。病理上视神经增粗，表面光滑，硬脑膜完整，瘤细胞沿视神经纵轴蔓延。镜下为分化良好的星形细胞，病理上多为Ⅰ、Ⅲ级，属低度恶性，预后良好。

【影像学表现】

X线:平片检査可发现一侧视神经孔扩大，边缘锐利圆滑，提示肿瘤较大并侵及颅内。

CT:表现为视神经条带状或梭形增粗，边界光整清楚。肿瘤累及眶尖时致其脂肪消失。肿瘤密度均匀，CT值在40-60HU之间，轻度强化，有时其内可见无强化低密度区。增强检査要注意观察肿瘤向视神经管内段或颅内段的侵及:侵及管内段而引起视神经管扩大；侵及颅内段及视交叉则在鞍上池内形成肿块。无钙化表现。

MRI:表现为T1WI中等偏低信号，T2WI明显高信号。肿瘤累及视神经管内段时，多引起眶内段蛛网膜下腔脑脊液循环受阻，引起蛛网膜下腔明显增宽，显示为病变周围长T1长T2信号，与脑脊液信号一致。增强后肿瘤呈较明显强化。

【病例：5岁女性，左眼突出，视力减弱】

本例患者年龄较小，女性，左侧眼球明显突出，眼眶内视神经可见梭形膨大，T1W像上呈等偏低信号，T2W像上呈高信号影，增强扫描可以看到病灶明显强化，视神经管并未看到明显增宽的表现。

【病例二，3岁男性，进行性突眼，视力下降不明显】

右侧眼球轻度突出，视神经呈梭形扩大，平扫密度比较均匀，呈等或略低密度影，增强扫描周边中等度强化，中心可见片状低密度区。

同一患者MRI表现，同上。

【诊断与鉴别诊断】

本病需与以下疾病鉴别。

视神经鞘脑膜瘤:主要见于成年人,肿瘤沿视神经生长,CT上肿瘤为高密度,有时可见钙化,边界清；MRI T1WI和T2WI均呈低或等信号,肿瘤强化明显,而视神经无强化,形成较具特征的“轨道”征。

【视神经脑膜瘤表现，主要看看“轨道”】

75岁患者，左侧眼眶内病灶强化后视神经周围病灶明显强化，而内部的视神经无强化，形成轨道的表现。

    视神经炎:主要指周围视神经鞘的炎性病变,有时与胶质瘤不易鉴别。

视神经蛛网膜下腔增宽:见于颅压增高,一般可检出颅内原发病变。