第372课-2019.12.13影像群集锦 第123天

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一份公益，一份感动

男性，37岁，出现视力障碍。

影像学表现：MRI 显示在鞍上方见一囊实行不规则肿块，呈明显不均质强化，肿块与垂体分界较清。

鉴别诊断：

颅咽管瘤、毛细胞星形细胞瘤

病理诊断： 颅咽管瘤（造釉细胞型）

1. 颅咽管瘤为 WHO I 级的肿瘤；

2. 肿瘤体积较大（一般＞5 cm），易囊变（90%），伴有钙化（90%），明显强化（90%）；

3. 有两种组织学分型：造釉细胞型（多发生于儿童，囊性）和鳞状上皮型（多见于老人，实性）；

4. 造釉细胞型颅咽管瘤发生的位置：（1）鞍上（75%）；（2） 鞍上和鞍内（21%）；（3） 仅发生于鞍内 (4%) ；（4） 常累及多发颅窝：前颅窝（30%）；中颅窝（23%）；后颅窝和 / 或斜坡（20%）

治疗：一般采用手术切除，分完全切除和部分切除，部分切除多联合放疗。预后来说，大小＜5 cm，术后复发率为 20%；＞5 cm，复发率高达 83%。

 颅咽管瘤是蝶鞍区肿瘤中处垂体瘤外最常见的肿瘤，其发生率占所有脑肿瘤的 2.5%-4%。颅咽管瘤，顾名思义是指发生于颅咽管的肿瘤，多见于少年和儿童，好发于鞍上垂体结节部上端，少数也可见于鞍内，向鞍上发展，蝶窦等部位也可发生。蝶鞍区周围毗邻关系复杂，上方为视交叉，两侧为静脉窦，蝶鞍内有垂体。发生于此部位的肿瘤，临床症状因此较为多变，对于发生于该部位的颅咽管瘤的诊断多依赖于影像学表现。

最后诊断：左股骨远侧干骺端骨软骨瘤

Osteochondroma

男，38 岁，反复咳嗽、咯血痰2 个月，左胸痛10 天，加重3 天入院。

胸部CT：左肺下叶圆形、边界清楚、密度均匀的肿块影，大小约3.4 cm ( 图1A) ，病灶内无钙化、液化坏死，周围无卫星灶，CT 值约46.6HU。增强扫描动脉期病灶明显不均匀强化( 图1B) ，CT 值约67.2-128 HU。静脉期呈等密度，CT值约66.3 HU ( 图1C) 。

肺透明细胞瘤

( clear cell tumor of the lung，CCTL) 

是一种非常罕见的良性肿瘤，最先由Liebow 和Castleman 描述，最有可能起源于血管周围细胞。由于肿瘤细胞质内含有大量糖原，因此也称做“糖瘤”。病理上，免疫组化显示HMB-45 和S-100 protein 阳性，cytokeratin 阴性就可以作出确切的诊断。

CCTL 可以发生在任何年龄，性别无差异或女性稍多。大多数患者没有相关肺部症状，部分出现胸背痛，呼吸困难，咳嗽，咯血痰等症状。这些临床症状都没有特异性，大多数在常规胸片或CT检查中偶然发现。

CT 表现主要为圆形、边界清楚的结节，没有钙化或空洞，无特异性肺段分布，增强扫描动脉期明显强化，延迟期强化降低，呈“快进快出”表现，这主要与肿瘤丰富的血管结构有关。

CCTL的生物学行为通常认为是良性的，主要依靠手术或穿刺活组织病理检查确诊。文献报道，肿瘤直径＞2.5 cm，液化坏死区域较多，显微镜下出现大量核分裂，出现临床症状提示肿瘤具有侵袭性行为。对于肿瘤直径＞ 2.5 cm或出现临床症状的患者，建议手术切除。

CCTL 影像学诊断困难，需要与其他肺部良恶性肿瘤鉴别。

肺错构瘤常有“爆米花”样钙化及脂肪密度，通常表现为轻中度强化，鉴别不难。

肺硬化性肺泡细胞瘤常明显强化，常出现特征性的周围“晕征”及周围“新月征”。

恶性肿瘤特别是原发性肺透明细胞癌及肺转移性肾癌，其形态学表现相似，诊断需要依靠病理，前二者cytokeratin 均表达阳性，而CCTL对cytokeratin 表达阴性，另外肺转移性肾癌有肾肿瘤史。

女，54岁，腹胀、食欲不振3个月余

超声检查提示肝脏体积增大，回声不均匀，肝血管细小，合并腹腔积液。

肝脏CT 平扫( 图1):肝实质密度弥漫性减低(CT 值约40HU)，肝镰状韧带附着旁肝组织突出呈三角形，并可见腹腔积液。

肝脏动态增强CT( 图2-4):肝内血管细小，无移位，实质强化程度不均匀性减低，延迟期呈“地图”样强化。

肝穿刺活检：

穿刺组织内见少量肝细胞，肝细胞周围及窦周间隙见大量淀粉样组织沉积。

病理诊断： 原发性肝淀粉样变性

 淀粉样变性(amyloidosis，AL)

临床罕见，是指单克隆浆细胞功能紊乱产生不溶性淀粉样蛋白，沉积于细胞外间隙或血管壁，压迫和替代正常组织，导致器官功能异常。

男性发病多于女性，平均年龄55-60 岁。根据病因可将AL 分为原发性、继发性、遗传性及肿瘤相关性AL。原发性AL多累及心脏、肾脏、肝脏等器官，其中约30% 累及肝脏。

淀粉样蛋白在肝实质内沿着肝窦或血管壁分布，肝血管受压变细，肝细胞受到不同程度挤压，肝功能、肝生化可正常或异常，但由于AL是一种进行性疾病，所以预后较差。有学者研究认为原发性肝AL患者的总体存活率为8.5个月，合并血清胆红素升高者平均存活率为1 个月。

 根据病变累及范围可将肝AL 分为肝小叶型、汇管区和血管周围型及混合型。肝AL 患者通常出现体重减轻、肝脏肿大，肝脏体积增大常表现为轮廓不对称或呈三角形肿大，且肝肿大顶端位于镰状韧带附着处，原因可能是肝叶两侧边缘轻度萎缩所致。

 肝AL影像表现具有一定的特征性，CT 平扫常表现为肝呈不对称性或三角形肿大，且肝肿大顶端位于镰状韧带附着处，肝实质密度呈局灶性或弥漫性减低，伴或不伴钙化，动态增强后可见血管纤细，无移位，肝实质强化程度减低，门静脉期或延迟期呈“地图”样不均匀强化。原因可能与肝脏受累面积及血管受压程度有关，也有学者认为其与淀粉样物质延迟吸收对比剂有关。

MＲI 上T1WI 信号明显增加，T2WI信号减低，T1WI 信号的改变可用来指导化疗。但是，T1WI 高信号的原因目前尚不清楚。

肝AL 最终诊断需借助肝穿刺活检，刚果红染色( + ) 是诊断金标准。

本例示肝实质密度减低、增强后延迟期不均匀强化、肝血管纤细及镰状韧带附着处肝实质呈三角形突出，则应考虑AL 的可能。本例经肝穿刺活检证实。

女，78岁，吞入枣核7天，胸部疼痛明显

诊断：

食管异物（枣核）并穿孔、纵隔感染

上消化道造影示胸中段食管内见一充盈缺损，正位上呈横条形，侧位上呈类圆形，钡剂通过略受阻。

胸部CT平扫示管腔内一梭形异常密度灶，周边呈高密度，中心呈明显低密度。相应食管壁增厚、毛糙，壁外可见少量气体影，纵隔内脂肪间隙浑浊。