【肺部联盟心血管系列】出入肝脏的大血管病变，原来如此！

       在美景如画的自然里，你会把自己的身心整个溶入其中，用心去聆听大自然的声音，那是动听的回响，那是动听的旋律，那是大自然为我们人类谱写一首首新的乐章。

邵亚军:
各位老师们晚上好，今晚由我第一次主持读片，小心脏扑通扑通的，李宇老师说了，不拉出来溜溜是长不大的，所以我来了。

1

病例1资料

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开始讨论

01

邵亚军:
视频资料信息较全，本例患者是胆囊疾病入院检查，行增强扫描

李宇:
大家积极参与，时间长了都是好管工；也期待资深的管工前来捧场。

管学春:
下腔静脉缺如
风过无痕:
下腔静脉未见显示，奇静脉扩张
崇军:
肝脏以下没有下腔，副奇静脉与奇静脉异位引流入上腔
邵亚军:
下腔静脉那一段缺了？
管学春:
肝静脉是汇入了右房（正常下腔的位置），肝静脉下方层面下腔静脉缺如，下肢、两肾血液经奇静脉上行汇入上腔静脉

邵亚军:
@四期学员_304 王崇军 还有没有其他异常的？
淘时光:
十二指肠和胰腺都位于右侧？
杨峰:
胰腺好像不完整
邵亚军:
本例既往体健，没有手术史
那胰腺算是变异？

淘时光:
下腔静脉肝内段及肝下段缺如，奇静脉及半奇静脉扩张，肝内胆管积气，胰腺短小，位于右侧。

淘时光:
好像就只剩胰头了吧？体尾部缺如？
毛勤香:
脾脏有问题吗？多个脾？
邵亚军:
胆管积气系有创操作所致
脾脏算是副脾吗？

范连强:
多脾
巴伟:
导管？
淘时光:
胰管扩张，内结石？
毛勤香:

多脾？是不是又一个多脾综合征啊？

邵亚军:
对，这是导管影

淘时光:
是副脾还是多脾？怎么鉴别？

邵亚军:
咱们先把看到的异常汇总一下
风过无痕:
脾脏增多至2个以上,增多的脾脏大小相近,总重量等于正常脾重，多伴有内脏反位----多脾
副脾形态较小。

邵亚军:
下腔静脉肝后段缺如，胰腺短小，多个脾脏
还有其他异常吗

长沟流月去无声:
左肺有问题吗？

邵亚军:
左肺看肺门结构貌似未见明显异常，就是差个肺窗

既然都提示了下腔静脉变异，那咱们顺便复习一下下腔静脉变异有那几型？

这个算是双下腔静脉吧，和左侧下腔静脉还不一样；

左侧下腔静脉是单支，只是走行异常而已。

邵亚军:
本例病例读片这个下腔静脉变异正式的名字，按照分型来说，这个应该叫：下腔静脉异位连接，即下腔静脉肝段缺如，奇静脉和/或半奇静脉异位连接至上腔静脉； 

还有那几型呢？腔静脉输尿管算不算异常？

风过无痕:
常见的下腔静脉变异包括双下腔静脉、左下腔静脉、下腔静脉延续异常、下腔静脉部分缺如、下腔静脉后输尿管五类
毛勤香:

下腔静脉蹼算吗？
范连强:
算
邵亚军:
应该是要算的，都是在发育过程中出现异常才导致的

（1）左位下腔静脉；（2）双下腔静脉畸形；（3）下腔静脉肝段缺如，奇静脉和/或半奇静脉异位连接至上腔静脉；（4）环主动脉左肾静脉；（5）环下腔静脉输尿管；（6） 主动脉后左肾静脉。

福慧:
双下腔是左右两个下腔还是肝静脉和下腔并存
邵亚军:
尽管文献报道不甚相同，但是这个分类我觉得最全的，下腔静脉能有如此多的变异或畸形，与他的胚胎发育密切相关。
下腔静脉的胚胎发育发生于第6~8 孕周，由 3 对胚胎 静脉构成：后主静脉、下主静脉和上主静脉；不管是那一支，在发育过程中或者在融合的过程中发生异常，都会导致下腔静脉畸形
那咱们思路再回来一下，看看脾脏，本例脾区很多个小脾脏，对吧，这就牵扯到多发副脾和多脾的鉴别；

理论上来说，多脾综合征的多个脾脏，大小可以不一样，但是脾的总体积是和正常脾脏相等

怎么理解呢？有农村的亲吗？挖过洋芋吗？
种的好，长势喜人的，大洋芋，一棵可能就一个，如果没有栽培好，一堆小的，但是总的重量和一个差不多；副脾，就是没有合并全身其他畸形时候，主脾周围的小脾组织。

淘时光:
这个比喻形象

陈萍:

这个病人总体积小于原来脾吧；
邵亚军:
这一例尽管多大个脾脏，但是和文献报道的有点出入，查阅文献，多脾综合征的脾是没有主脾的。

现在咱们再看看胰腺
胰腺变短了吧？或者是体尾部缺如了吧？反正给人感觉就是他变小；这个胰腺没有环吧？

毛勤香:
体尾部缺如了，好像没环，再看一下。
期:
胰腺位置也不对。
邵亚军:
咱们稍微总结一下，今天这例是什么病？
毛勤香:
这个人有左侧下腔静脉吧，在腹主动脉左侧

长沟流月去无声:
是奇静脉吧
淘时光:
半奇静脉吧
邵亚军:
这个是异位连接，不能叫左下腔静脉；是奇静脉和半奇静脉扩张；下腔静脉肝内段（肾静脉水平以上）中断，肝段以下静脉经扩张的奇静脉或半奇静脉回流至上腔静脉，肝静脉直接汇入右心房

文献报道其发生率为0． 2% ～ 0． 5%。下腔静脉为全身最大的静脉， 出现变异的机率极低，下腔静脉此类型变异十分罕见。经查 文献很少报道，是较有价值的形态学变异资料。下腔静脉是 人体最大的静脉回流通道，虽然下腔静的变异很少有客观临 床症状，但在腹膜后间隙进行手术时应十分注意，以免误伤变 异静脉。由于左位下腔静脉畸形并下腔静脉与奇静脉异位连 接患者可无任何自觉症状，因此活体发现下腔静脉此类型变异 十分罕见。

这一例最终诊断应该是多脾综合征

长沟流月去无声:

不是说多脾没有主脾？这个不是有吗？还有这例髂静脉汇入的是？
邵亚军:
@熊桅 应该是下腔静脉，这个下腔静脉是奇静脉异位连接的。

徐晓：说在后面的话

1.该病例下腔静脉畸形（下腔静脉异位连接并延自奇静脉半奇静脉，肝静脉汇入右心房）；门静脉增宽伴发育异常走行异常；胰腺及胆总管发育畸形；脾脏附近多个脾结节等诊断应当是明确的。

2.如果上述发育畸形未能形成血流动力学障碍，患者可以没有异常临床表现和不良后果。

3.患者此次就医病程短，主诉“皮肤巩膜黄染一月”未能得到解释，肝内外胆管扩张未能进一步追查稍显遗憾，如MRCP或ERCP及实验室检查等。

4.半奇静脉走行主动脉后方且受压明显，双肾静脉等扩张、回流受阻。临床未提供有无下肢水肿，有无少尿、蛋白尿、血尿等泌尿系统等相关表现及资料。

2

病例2资料

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讨论

02

邵亚军:
第2例是14岁小孩。

动脉期和静脉期

毛勤香:
第二例:门脉高压，脾大，侧枝循环形成，下腔静脉没问题，门脉主干缺如啦
风过无痕:
这例肝内段下腔看不清

毛勤香:
脾静脉直接汇入门脉右支

邵亚军:
主干在，扩张明显，患者14岁，没有肝炎病史，亲们可以看到什么异常征象

陈萍:
门静脉海绵状变，脾大。
杨军:
脾静脉有血栓吗？
邵亚军:
@四期学员 陈萍 海绵样变够的上吗？
秋实:

下腔静脉静脉未显影，门脉高压，巨脾，胆囊壁增厚水肿，肝周少量积液，心包少量积液。

邵亚军:
这个病人有肝硬化，对吧？

毛勤香:
肝硬化有

杨峰:
腔静脉是通的吗
邵亚军:
所有征象貌似都有，脾大，侧枝，门静脉增宽，
毛勤香:
下腔静脉是好的吧
秋实:
下腔好的为什么没显影呢
邵亚军:
下腔静脉扫描期像原因，正常。
风过无痕:
肝内段下腔是主要问题
管学春:
门脉的问题
秋实:
肝内段下腔似乎看不见
邵亚军:
好，门静脉高压是存在 的，那咱们顺一下门静脉高压的原因

肝硬化，是最常见的导致门静脉高压的原因吧。还有什么病？大家补充一下。
毛勤香:
门脉缺如，门体分流

没有肝硬化，这个小孩

管学春:
不是肝硬化，感觉特别像abernethy畸形
邵亚军:
门静脉高压的原因是啥？小孩子
峰:
血流受阻，先天
邵亚军:
除了门静脉高压，大家注意到双肾了没有？还有病史提示肝内多发占位性病变来诊，CT检查明显吗？
秋实:
多发囊肿？
期:
对啊 多发囊肿

杨峰:
不明显
福慧:
双肾和门脉高压有关系吗

邵亚军:

好，竟然提示双肾有囊性病变，那多发肾囊肿和多囊肾怎么鉴别？

杨峰:
数量，一个数得清，一个数不清，还有合并其它病变。
邵亚军:
咱们这一例数不清，那就算作是多囊肾吧
毛勤香:
多囊肾
邵亚军:
肝内多发富血供病变合并多囊肾，门静脉高压并多发侧枝循环建立，这个病人可能就这么多病了吧。
毛勤香:
是的，肝脏病变是什么？多发肝上皮样血管内皮瘤？肝S4段有一个大的

陈萍:
CT增强肝内没有看到占位
秋实:
肝内病变与血管伴行，和门脉高压有关吗？毛勤香:
是的，和血管伴行
杨峰:

好像没有棒棒糖

邵亚军:
再次强调这个是小孩子，有没有可能是先天性的某种疾病？
毛勤香:
应该是先天的
秋实:
白细胞少为啥？胆囊壁厚成那个样子怎么来的呢？

邵亚军:
脾亢引起的吧，腹水不明显

风过无痕:
胆囊壁是门脉高压导致的。
福慧:
白细胞和血小板都少了。是脾亢造成的。脾亢是怎么引起的？

毛勤香:
先天性肝纤维化？
邵亚军:
脾亢是因为门静脉高压引起。那门静脉高压又是谁引起呢？
福慧:
小孩，不是代谢异常吧
胡瑞丹:

白细胞、血小板、淋巴细胞减少，脾大，门脉高压，侧枝建立，胆囊周围水肿。患儿为什么会有血细胞的改变，应该骨髓穿刺排除白血病，肝脏倒像是转移。但是感染也可以引起血象的改变。
邵亚军:
毛老师先给你点个赞我再往下读；毛老师已经提及了，先天性肝纤维化可以导致门静脉高压，可以解释脾亢、侧枝循环建立。
秋实:
那和多囊肾又有什么关系呢
毛勤香:
可以多囊肾
邵亚军:
有没有什么先天性的什么病可以先天性肝纤维化呢，这个病例我经手的，我也是使劲想呀，查呀问呀，最后追踪病史家族史中，患者母亲和姥爷都有多囊肾

邵亚军:
（肝脏包块）活检标本：

送检条索状肝组织，正常结构消失，代之以紊乱排列、大小不等，类似假小叶样的肝细胞团，团周围汇管区结构不清，纤维组织显著增生伴多量小胆管增生，胆管大小、形状不规则，结构异常，可见纤维血管突入管腔形成息肉状突起，部分炎细胞浸润，形态学结合免疫组化、特殊染色及病史（无肝炎病史，肝功及甲胎蛋白检测均无异常；超声造影显示：肝内血管网络显示欠清晰，走行不规则。MRI显示肝实质内见多个低回声结节，边界清，内部回声欠均匀，脾大、双侧多囊肾。）符合纤维多囊性疾病（胆管板畸形，DPM），门脉高压型先天性肝纤维化可能。

免疫组化结果：CK8（+），CK19（+），CK7（+）
特殊染色结果：Masson（+），网状纤维染（肝组织+）
邵亚军:
这个是他的肝脏穿刺病理；所以至此，本例患者应该是先天性肝纤维化合并常染色体隐性遗传性多囊肾

邵亚军:

好咯，咱们简要复习一下门静脉高压吧：

邵亚军:
左侧门静脉高压，多见吧

淘时光:
这例也是门静脉左支有些宽

脐静脉有侧枝开放，肝硬化影像上不典型啊，比例还行，表面也还光滑。毛勤香:
门脉是宽的；那这孩子还是有肝硬化了，侧枝都有了

邵亚军:
有肝硬化，但是影像上不明显，
杨峰:
不是常见的肝炎性肝硬化
邵亚军:
对，因为没有相关病史，所以不考虑肝炎后肝硬化，但是本病例确实有肝硬化的并发症，咱们得想办法找到肝硬化的原因
毛勤香:
那强化的那一团团就是肝纤维化团块吗？富血供的
秋实:
再生结节？
邵亚军:
那个富血供结节，做了穿刺，应该是肝硬化的合并症，再生结节
秋实:
这么大的再生结节
长沟流月去无声:
也就是还是可以诊断肝硬化
毛勤香:
肝硬化影像不明显，就觉得肝结构不清楚，毛毛的。

徐晓：说在后面的话

1.患者儿童，影像学表现及病理能够符合先天性肝脏纤维化。患者存在门-体静脉分流或者异常通道。

2.存在门静脉高压及脾脏增大

3.双肾多发囊样结节影，多囊肾影像学表现不够典型。

3

病例3资料

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讨论

03

风过无痕:
这个人有没有肝炎病史？
邵亚军:
没有
淘时光:
这个病人有肝硬化
杨峰:
有
毛勤香:
肝硬化是有了，就找原因啊

杨峰:

副肝静脉？

张楠:
@杨峰?对

杨峰:
那就提示布加咯
邵亚军:
这个话题又回到10.25号群里读片的内容了，温故而知新，加深一下印象哦
淘时光:
邵老师有没有冠状位？

风过无痕:

是不是有个蹼

毛勤香:
王老师这个局限性脂肪沉积，好发于肝硬化患者

张楠:
能这样切一张吗？

张楠:
下腔肝段以及以下的节段管腔都扩张的厉害，很圆，这是不对的。

张楠:
这种形态提示下腔压力是高的；布加综合征和肝静脉阻塞综合征不是一回事，要看伴不伴有下腔静脉的梗阻

张楠:
不能一看到肝静脉回流有问题、肝硬化、副肝静脉开放、门脉高压就是布加哦～一定还要看下腔～

邵亚军:
腰升静脉代偿咯，说明下腔静脉压力很高；包括再往上，奇静脉和半奇静脉扩张都是心下的体循环淤血的证据
动脉期这个不能说明问题吧？

张楠:
奇静脉？肯定增粗了；下腔梗阻的位置。

邵亚军:
对，DSA提示就是这个地方梗阻咯

邵亚军:
临床行球囊扩张术后，效果明显，扩张的下腔静脉恢复正常
张老师，我还有个疑问，这个患者肝静脉的位置有没有异常？
张楠:
肝静脉的位置还好吧，只是右房入口位置的梗阻，我们看到的扩张的回流至下腔的都是副肝静脉

张楠:
这些应该是肝静脉

张楠:
这里是副肝静脉

邵亚军:
我说的是汇入下腔静脉时候位置很低；那就是副肝静脉汇入点哦，明白咯。
淘时光:
我也觉得汇入位置正常，就是张老师标注的血管团的位置
福慧:
@张楠 n张老师，只要是肝静脉回流受阻，副肝静脉就会开放。对吧
张楠:
@四期学员290唐海亮放射 肝静脉是肝脏静脉回心的主要出口，这里出问题了，还有代偿性的出口，副肝静脉是最近的一个代偿机制。其实正常人我们有时候也能看到细小的副肝静脉。
腔静脉、肝静脉畸形是很复杂的，而且经常合并内脏、心血管的相关畸形。另外还可以引起一系列肝脏、门脉系统以及体静脉系统的继发性改变。首先是解剖要认识清楚，其次是要将异常征象看全，最后要用我们的知识储备把这些征象有机的结合到一起，从发育和血流的角度都能解释通，那基本就是正确答案了。

徐晓：说在后面的话

1.本例可以符合广义的布加氏综合征。

2.患者存在淤血性肝硬化、门静脉高压及脾脏增大。

3.患者往往会同时出现出现下肢水肿、下肢静脉曲张等下腔静脉回流障碍临床表现，这是临床区分单纯肝硬化的重要临床线索。

4.除下腔静脉狭窄或闭塞的直接证据外，奇静脉半奇静脉的显著扩张对于布加氏综合征也往往有重要提示作用。

相关知识链接：

一，多脾综合征：为先天性变异。多脾可以单独发生，亦可合并心血管及内脏多种畸形。

       多脾综合征的发生与胚胎发育密切相关。胚胎第5-7周是房间隔、圆锥动脉干、房室瓣发育、分隔及旋转阶段，同时也是脾脏发育、胃肠道自脐管回纳到腹腔进行旋转的过程，此阶段发生障碍时就会出现这3大组器官的异常。

      影像学表现;

1、多个脾脏：可为2-16个脾结节，可位于左上腹、右腹部或双侧腹部，脾组织总量并不增多。

2、心血管畸形：肝段下腔静脉缺如，奇静脉或半奇静脉异常连接扩张，肝静脉直接汇入右心房；肺静脉畸形回流、双上腔静脉、双主动脉弓、室间隔缺损、房间隔缺损、单心房及心脏位置异常等等。

3、双肺左侧异构，水平肝等。

4、内脏异位及发育不良：内脏异位可为部分性或完全性内脏转位；内脏发育不良如如胆管及十二指肠闭锁，胰腺发育异常（环状胰腺、短胰等）等。文献报道多脾综合征伴胰腺体尾部萎缩的短胰最常见，环状胰腺少见，两者同时合并发生更为少见。

5、器官的缺如，无胆囊等。

6、伴发肿瘤：文献报道可伴发肝细胞癌、胃癌、直肠癌、胰头癌等。

二，常染色体隐性遗传性多囊肾合并先天性肝纤维化

     常染色体隐性遗传性多囊肾病（ARPKD），也称多囊肾肝病，是一种多发于儿童肾脏及胆道系统的严重单基因遗传病。以门静脉系统发育不全为特征，包括胆管板重塑缺陷、胆管增生和肝纤维化（CHF）。ARPKD与CHF、先天性肝内胆管扩张症属于同源性疾病，具有共同的遗传学基础。PKHD1变异后纤维素蛋白功能障碍，可引起其所参与的信号通路和细胞功能出现异常，进而影响细胞增殖、分化及平面细胞极性，最终导致肾小管扩张。此外， ARPKD所致的胆管上皮细胞原纤毛的缺陷在肝脏中也够诱发胆管板畸形，进而影响胆管的正常发育，最终导致胆道系统的囊性病变、炎性病变和纤维化。

       ARPKD应与成人最常见的常染色体显性遗传性多囊肾( ADPKD)相鉴别。一般 ADPKD多具有父母患病的阳性家族史，而 ARPKD中父母没有多囊肾在诊断中非常重要，是区分新生儿期 ADPKD和 ARPKD的主要依据。

        此外注意 ADPKD常伴多囊肝，而ARPKD常伴肝脏纤维化。

        ARPKD合并CHF没有特效的治疗方法，预后差。治疗原则主要致力于控制远期并发症，延缓肝肾病变的进展。远期并发症主要包括：肾功衰、钙化结石、感染、高血压、门静脉高压、静脉曲张和肝衰竭，其他还有慢性肺病和生长迟缓等。

三，布加综合征：目前广义的布加综合征（BCS）是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，导致下腔静脉高压及肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致肝硬化、门脉高压征的临床综合征。注意部分患者会有较明显的下肢水肿、下肢静脉曲张、少尿等。

病因主要有5种：

1、血液高凝状态导致血栓形成

2、肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)
3、恶性肿瘤浸润
4、血管外压迫
5、邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染

       病理改变：肝静脉流出道梗阻导致肝血窦门静脉压力增高。早期阶段，肝脏门静血流灌注减少，静脉内血流淤滞，缺氧、自由基释放及氧化反应导致邻近肝实质细胞损伤。随着阻塞程度及阻塞时间的进展，肝小叶中心区域的肝细胞出现坏死，进行性纤维化，胶原结缔组织大量增生，形成再生结节，最终导致肝硬化。

        分型  主要分三型：

I型为下腔静脉病变型．此型可细分为3个亚型即Ia隔膜型，I b短段闭塞型(闭塞段小于5 cm)，I c长段闭塞型(闭塞段大于5 cm)；

Ⅱ型为肝静脉型，也可分为Ⅱa隔膜型．Ⅱb肝静脉广泛闭塞型；
Ⅲ型为混合型，即同时存在下腔静脉和肝静脉病变者。

      布加综合征参考10月25日李伟老师总结

编辑：黄继伟

审核：徐   超   徐   晓