5.1 预防食管、胃底曲张静脉的进展和破裂出血
5.1.1 轻度门静脉高压症代偿期肝硬化病人（一级病人） 该期病人主要处于肝纤维化阶段，有逆转可能，应围绕消除致病因素进行治疗，如他汀类药物抗纤维化治疗［13-17］。此时不推荐使用非选择性β受体阻滞药（nonselective beta blocker，NSBB）。
5.1.2 CSPH但无食管、胃底静脉曲张的肝硬化代偿期病人（二级病人） 该期病人已处于肝硬化期，纤维隔膜厚且有肝硬化结节形成。理论上，降低肝内阻力和（或）减少肝内血流量的药物对该期病人有效。但多中心随机对照研究结果显示，NSBB不能阻止静脉曲张的形成［5］。
5.1.3 轻度食管、胃底静脉曲张的肝硬化代偿期病人（三级病人） 该期病人仅在有较大出血风险时（红色征阳性或肝功能Child-Pugh C级）推荐使用NSBB［18］。对于出血风险较小的轻度食管、胃底静脉曲张病人，应用NSBB可能会延缓轻度静脉曲张的发展，但效果尚存争议［19-22］。
5.1.4 中、重度食管、胃底静脉曲张的代偿期肝硬化病人（三级病人） 推荐NSBB治疗、卡维地洛或内镜下食管曲张静脉套扎术（endoscopic variceal ligation，EVL）治疗［23-26］。治疗目标是预防首次出血。已有的临床随机对照研究结果显示：NSBB联合EVL与单独应用EVL比较，治疗效果相当且副反应更多，故不推荐NSBB联合EVL治疗［27］。该类病人应用经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）会导致脑病发生率及病死率升高，故不推荐［28］。
NSBB（普萘洛尔）起始剂量为10 mg，每8 h 1次，逐渐增大至最大耐受剂量。治疗后 HVPG下降至12 mmHg以下，或较基线水平下降＞20%时可有效预防食管、胃底静脉曲张破裂出血。禁忌证包括窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、心功能衰竭、低血压、房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖尿病、外周血管病变、肝功能Child-Pugh C级。硝酸酯类药物与NSBB和EVL联合治疗比较，作用相对较弱，故不推荐单独使用。
推荐意见7：一级病人采用他汀类药物进行抗纤维化治疗，不推荐使用NSBB。治疗目标是预防CSPH与失代偿的发生。
推荐意见8：尚无证据证实NSBB对二级病人有效。治疗目标是预防食管、胃底静脉曲张和肝硬化失代偿。
推荐意见9：对于轻食管、胃底度静脉曲张的三级病人（尤其存在较大出血风险时），采用NSBB治疗。对于中、重度静脉曲张的三级病人，推荐传统NSBB治疗、卡维地洛或EVL治疗。治疗目标是预防首次出血，将HVPG控制在12 mmHg以下或治疗后HVPG下降20%。
5.2 急性活动性出血的治疗（四级病人） 急性活动性出血的定义为：（1）内镜下可见食管、胃底曲张静脉破裂活动性出血。（2）已存在食管、胃底静脉曲张病人出现上消化道出血表现（呕吐鲜血或血凝块、黑便、严重者伴有出血性休克等），同时排除其他出血可能［29］。
5.2.1 复苏和药物治疗 （1）补充血容量。血容量补足的指标：①收缩压稳定在90～120 mmHg。②脉搏＜100次/min。③尿量＞40 mL/h。④神志清楚或好转。⑤全身情况明显改善，无明显脱水征。（2）使用降低门静脉压力的药物。①生长抑素及其类似物（奥曲肽）：包括生长抑素类药物。八肽生长抑素首次静脉推注50 μg后，继以50 μg/h持续静脉输注；十四肽生长抑素首次静脉推注250 μg后，继以250 μg/h持续静脉滴注，严重者可增加至500 μg/h静脉滴注。生长抑素及其类似物可连续使用5 d及以上［30］。②血管升压素：为最强内脏血管收缩剂，能减少所有内脏器官的血流，导致门静脉血液入肝血流减少并降低门静脉压力，因其有较高的心、脑血管并发症，临床较少应用。应用血管升压素持续静脉输注0.2～0.4 U/min，最大剂量可增加至0.8 U/min。鼓励血管升压素与血管扩张剂（硝酸甘油）联用，可进一步减少门静脉血流量，降低门静脉压力，同时可减少血管升压素的副反应。N-α-三甘氨酰-8-赖氨酸-加压素（特利加压素）是合成的血管升压素类似物，可持久有效地降低HVPG、减少门静脉血流量，且对全身血流动力学影响较小。其使用方法：首剂2 mg 静脉推注，再2 mg 每4 h 1次。若出血控制可逐渐减量至1 mg 每4 h 1次维持。特利加压素的主要副反应包括心脏和外周器官的缺血、心律失常、高血压和肠道缺血等。急性出血期禁用β-受体阻滞剂。（3）建议在大出血时或EVL或TIPS操作治疗前后给予抗菌药物预防感染。
5.2.2 三腔二囊管压迫止血 气囊压迫可有效控制食管、胃底静脉曲张破裂出血，但再出血率较高，需与药物、内镜治疗联合使用。气囊压迫的并发症包括吸入性肺炎、气管阻塞及食管、胃底黏膜压迫坏死再出血等。应根据病情8～24 h放气囊1次，拔管时机应遵循先放气，放气后观察24 h若无活动性出血再拔管。
5.2.3 内镜治疗 内镜治疗包括EVL、食管曲张静脉硬化剂注射（endoscopic injection sclerosis，EIS）和组织黏合剂等。上述方法均为一线疗法，疗效可靠，与生长抑素及其类似物相近。食管、胃底静脉曲张破裂急性出血应首选药物和EVL疗，二者联合应用则疗效更佳，并发症更少。
（1）EVL和EIS。①适应证：急性食管静脉曲张破裂出血；手术治疗后食管静脉曲张复发；中、重度食管静脉曲张虽无出血但有明显的出血危险倾向；既往有食管静脉曲张破裂出血史。②禁忌证：有上消化道内镜检查禁忌证；出血性休克未获纠正；肝性脑病≥Ⅱ 期；过于粗大或细小的静脉曲张。③疗程：首次EVL后间隔10～14 d可行第2次EVL治疗；EIS每次间隔时间为7 d，一般需要3～5次。这两种治疗的最佳目标是直至静脉曲张消失或基本消失。④随访：建议疗程结束后1个月复查胃镜，此后每隔6～12个月再次胃镜复查。
（2）组织黏合剂治疗。①适应证：急性胃底静脉曲张出血；胃静脉曲张有红色征或表面糜烂且有出血史。②方法：“三明治”夹心法。总量根据胃底曲张静脉的大小进行估计，最好1次将曲张静脉闭塞。
5.2.4 介入治疗 （1）TIPS［31］：TIPS能通过迅速降低门静脉压力，有效止血率达90%以上。具有创伤小、并发症发生率低等优点。①适应证：食管、胃底曲张静脉破裂出血经药物和内镜治疗效果不佳；外科手术后曲张静脉再度破裂出血；肝移植等待过程中发生静脉曲张破裂出血。②禁忌证：Child-Pugh 评分＞12分，MELD＞18分，急性生理与慢性健康评分（acute physiology and chronic health evaluation Ⅱ，APACHE Ⅱ ）＞20分以及不可逆的休克状态；右心功能衰竭、中心静脉压＞15 mm Hg；无法控制的肝性脑病；肝内和全身感染性疾病。（2）其他：经球囊导管阻塞下逆行闭塞静脉曲张术，经皮经肝曲张静脉栓塞术等。
5.2.5 手术治疗 约20%病人出血仍不能控制，或出血一度停止后24 h内再度出血。该类病人经规范内科治疗或TIPS无效，且有手术适应证应进行手术治疗，可考虑施行断流术或分流术［1，32-33］。肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂急性大出血治疗流程见图2。
推荐意见10：对于食管、胃底静脉曲张破裂急性出血的病人，复苏维持血流动力学稳定，并采用生长抑素及其类似物、血管升压素等治疗降低门静脉压力，同时给予抗菌药物预防感染。
推荐意见11：内镜治疗旨在预防或有效地控制食管、胃底曲张静脉破裂出血，并尽可能使静脉曲张消失或减轻以防止其再出血。
推荐意见12：药物治疗无效或者无法行有效内镜治疗的严重出血可采用三腔二囊管压迫止血。
推荐意见13：TIPS可以用于食管、胃底静脉曲张破裂大出血的治疗，适用于HVPG＞20 mmHg和肝功能为Child-Pugh B、C级高危再出血病人。
推荐意见14：经上述治疗无效且有适应证者，可考虑行手术治疗。
5.3 预防再出血（五级、六级病人） 首次食管、胃底静脉曲张破裂出血停止后，1～2年内再次出血的发生率为60%～70%，病死率高达33%，因此预防再次出血至关重要。
5.3.1 药物和内镜治疗 建议使用NBSS、EVL、EIS或药物与内镜联合治疗［34］。治疗时机选择在食管、胃底曲张静脉破裂出血控制后7 d内实施。长效生长抑素能有效降低HVPG，可考虑使用。
5.3.2 介入治疗 （1）TIPS术后分流道1年通畅率＞80%，同时行胃冠状静脉栓塞能够显著提高食管、胃底静脉曲张破裂出血的治疗效果。而在肝硬化伴门静脉血栓形成的病人中，首次出血后TIPS预防再出血的效果显著优于EVL联合NBSS治疗［35］。适应证：①肝功能Child-Pugh 评分≥9分无外科手术指征的食管、胃底静脉曲张反复出血。②断流术后再出血。覆膜支架的临床应用能降低TIPS术后再狭窄及血栓形成率，有助于提高远期效果［36］。TIPS预防复发出血6个月内的有效率为85%～90%；1年内为70%～85%；2年内为45%～70%，优于内镜治疗的效果。但TIPS术后肝性脑病发生率较高，总体存活率并未明显改善。在目前供肝短缺的情况下，研究证实TIPS并不能降低等待肝移植过程中再次出血的风险。目前尚无大宗病例资料证实经皮经肝曲张静脉栓塞术和球囊阻塞的逆行曲张静脉闭塞术的止血疗效明显优于TIPS，但在急救条件有限并不考虑其他治疗措施时仍是一种可供选择的治疗方法。（2）球囊阻塞逆行曲张静脉闭塞术：采用球囊阻塞胃肾分流，逆行注入硬化剂闭塞胃底静脉曲张的介入方法适用于胃底静脉曲张破裂大出血。该方法虽增加了门静脉入肝血流，有助于改善肝功能，但同时又可加重食管静脉曲张，须权衡利弊，慎重选用。
5.4 外科手术 尽管药物和内镜治疗肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血取得较好的疗效，但仍无法替代外科手术治疗［37］。建议外科手术主要用于食管、胃底静脉曲张破裂出血不宜行内镜治疗或TIPS，以及治疗无效的肝功能Child-Pugh A、B级病人［38］。
外科手术前通常须行超声、CT血管成像或磁共振门静脉系统成像检查，以便了解肝硬化程度（包括肝体积）、肝动脉和脾动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流量，以及了解侧支血管的部位、直径及其范围。肝脏和门静脉系统解剖学以及血流动力学状况的评估有助于指导手术方式的选择。
推荐意见15：术前完善超声、CT血管成像或磁共振门静脉系统成像检查，指导手术方式的选择。
5.4.1 断流术 门奇静脉断流手术是通过手术的方法阻断门奇静脉间的反常血流，以达到控制门静脉高压症合并食管、胃底曲张静脉破裂出血的目的。该手术5年和10年存活率分别为91.4%和70.7%，5年和10年再出血率分别为6.2%和13.3%。无论开腹或是腹腔镜下的贲门周围血管离断术均是有效的治疗方法。目前，腹腔镜下贲门周围血管离断术已在临床普遍开展，相比于传统开放手术，具有安全有效、损伤小、术中出血量少、并发症发生率低、术后胃肠道功能恢复快等优点，值得推广［39］。若遇腹腔镜下手术困难，术中大出血时，应予及时中转开放手术，以策安全。
5.4.2 分流术 适应证包括：（1）血流动力学检查结果示门静脉已成为流出道。（2）食管、胃底静脉曲张粗大且多，估计断流术效果不佳。（3）术中监测自由门静脉压，脾动脉结扎、脾切除后＞20 mmHg，或断流术后≥22 mmHg［40］。（4）内镜及药物治疗无效或复发。（5）门奇静脉断流术后再出血。（6）肝功能代偿良好（Child-Pugh评分≤8分）。主要术方式包括全门体分流、部分性分流和选择性分流3大类。全门体分流适合门静脉成为流出道者。部分性分流术包括限制性门腔静脉分流术、肠腔静脉侧侧分流术和传统脾肾静脉分流术，旨在将门静脉压力降低至恰好低于出血的阈值，即自由门静脉压＜22 mmHg（相当于HVPG＜14～15 mmHg），从而既能有效控制食管静脉破裂出血，又能维持门静脉向肝血流量，以减少肝性脑病的发生率［41］。由于传统的脾切除脾肾静脉分流术既能消除脾功能亢进，又有明显的降低门静脉压力。因此，该手术在我国肝硬化门静脉高压症的治疗中仍具有重要地位。脾肾静脉分流术是完全性分流或部分性分流，取决于肝内阻力大小及脾静脉直径（分流口）大小。选择性分流包括远端脾肾静脉分流术、远端脾腔静脉分流术和冠腔分流术，只引流门静脉胃脾区和食管、胃底曲张静脉，达到有效控制出血的目的，但不降低门静脉压力和向肝血流。
5.4.3 联合手术 是指将断流与分流手术联合应用，以期兼顾二者的优点，既可保持一定的门静脉压力及门静脉向肝血流，又可疏通门静脉系统的高血流状态，起到“断、疏、灌”作用。鉴于联合手术创伤大和技术难度较大，且对病人肝功能要求高，病人耐受性差，应用须慎重选择。
5.4.4 肝移植 肝移植是治愈终末期肝硬化门静脉高压症的惟一方法。适应证是伴有食管、胃底静脉曲张出血的肝功能失代偿病人，具体包括：（1）反复上消化道大出血经内、外科和介入治疗无效。（2）无法纠正的凝血功能障碍。（3）肝性脑病。禁忌证为：（1）肝硬化基础上进行性肝功能衰竭、深度昏迷。（2）严重脑水肿、脑疝形成、颅内压＞54 cmH20（1 mmHg=1.33 cmH20）。（3）心、肺功能严重受损。肝硬化门静脉高压症二级预防的外科诊断与治疗流程见图3。
推荐意见16：建议有条件的医院开展并推广腹腔镜手术，但对于巨脾或脾周存在广泛粘连、固定的病人，腹腔镜手术须慎重考虑［41］。若有腹腔镜下手术困难时应立即中转开放手术。
推荐意见17：对于伴有食管、胃底静脉曲张出血的肝功能失代偿病人，可考虑肝移植。
