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贫血不可怕,“溶贫”才可怕

 xinlingshenhui 2019-12-25

什么是“溶血性贫血”?

以前怎么没听说过?

好像离我们很遥远?

跟普通贫血有什么区别啊?

会很严重吗?

这一系列问题,没个专业人士还真讲不明白,下面就让血液科医生好好为我们普及一下“溶血性贫血”的知识。

说到贫血,大家都非常熟悉,而导致贫血的众多原因中,其中一种是因红细胞被破坏而引起的,它就是溶血性贫血(简称溶贫)。

红细胞是怎么产生的?

正常情况下,红细胞在骨髓内发育成熟后释放入外周血中,成熟红细胞平均寿命120天,而衰老的红细胞会被体内单核巨噬细胞系统(主要在肝脾)吞噬。

红细胞的功能是为机体输送氧气,所以贫血的直接后果便是组织缺氧。

溶贫是多种原因导致的红细胞破坏加速、寿命缩短,临床分类有多种,例如按照贫血发生的速度分为急性和慢性,按照红细胞破坏的部位分为血管内和血管外等。

红细胞是怎样被破坏的?

01 红细胞破坏的外因(免疫性溶贫)

红细胞受到外界因素攻击后被破坏,包含物理因素(如烧伤、放射线)、化学物质(如磺胺类药物、苯等芳香族化合物)、生物因素(如原虫感染、细菌感染、生物毒素、蛇毒)、血管因素(微血管血栓形成),最常见的是自身免疫,系因机体免疫异常,产生抗红细胞自身抗体致使红细胞被吞噬破坏。

02 红细胞破坏的内因(遗传性溶贫)

多为遗传性的,包括红细胞膜先天异常(引起红细胞形态改变,容易被破坏)、参与红细胞代谢酶的缺乏、异常血红蛋白。

溶贫与普通贫血的区别

常见的贫血一般属于营养不良性贫血。是由于造血原料缺乏导致红细胞生成减少,譬如缺铁或者叶酸、维生素B12缺乏导致的贫血;还有再生障碍性贫血,是骨髓造血功能衰竭导致的贫血。

溶贫则是红细胞遭到破坏,所以临床表现与普通贫血有区别,除了有贫血症状(面色苍白、头晕、心悸、乏力等)以外,还有特异性的症状和体征。

急性溶贫和慢性溶贫的区别

急性溶贫表现为腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒颤,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿(酱油尿),严重者出现循环衰竭和急性肾功衰竭。

慢性溶贫多为血管外溶血,临床表现有贫血、黄疸、脾大、尿色改变(譬如出现茶色尿),黄疸和尿色变化是因为红细胞破坏后血红蛋白降解生成胆红素所致。

溶贫该如何治疗?

  • 如有病因可寻,去除病因后可望治愈:药物诱发的溶贫,停用药物后病情可能很快恢复;感染所导致的溶贫,在控制感染后即可终止。

  • 脾切除:适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶贫,如遗传性溶贫、对糖皮质激素反应不良的溶贫。切脾后不能治愈疾病,但可不同程度的缓解病情。

  • 糖皮质激素:主要用于免疫性溶贫,对自身免疫性溶贫有较好的疗效。

小贴士

口服激素有一些副作用,如升高血糖和血压、损伤胃粘膜,长期服用还会引起骨质疏松。若口服激素时注意定期监测血糖、血压,尤其是有糖尿病和高血压病的病人;口服钙片可以预防骨质疏松;服用抑酸剂可以保护胃粘膜等。定期化验血常规、网织红细胞计数、尿常规,及时调整药物剂量。

溶贫的病因不同,治疗手段也不同,一定要在血液专科就诊,科学合理治疗。

溶贫怎样预防?

避免诱因;加强锻炼,增强体质;预防外界因素感染;停止应用可疑药物。

医师提醒:有一种遗传性溶贫叫蚕豆病,是红细胞内一种酶缺乏引起,进食蚕豆后会诱发溶贫,所以这类病人避免吃蚕豆或服用氧化性药物包括抗疟疾药、磺胺类、解热镇痛药。

作者 |  北京市海淀医院 宁军  

编辑/排版 | 呵呵、夹心

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