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2019

 忘仔忘仔 2020-01-01
李艳萍
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2019-12-31日周二神经2,3群每日集锦

昨天 阅读175

病例一 5群晨读病例,欢迎3群大咖秒杀。

结果 高级别胶质瘤/胶母

病例二 郑万刚老师提供。

这个病例是我随访的一例,结果也是胶母,平扫找不到了,女 55岁 。

一生挚爱:

@神经3群主-王宇军-浙江省立同德 王老师,这种多发的胶母没见过啊,是播撒吗?


固执的鱼王宇军:

多灶


固执的鱼王宇军:

是胶母的一个特点


陈晨:

@神经3群主-王宇军-浙江省立同德 子灶?

结果 胶母

病例三,常老师提供

男,30岁 双手不自主抖动20余天

结果:肝豆

病例四 陈晨老师提供。

53岁男性,既往有头痛病史。近期出现搏动性耳鸣

结果 动脉瘤

病例五 陈晨老师提供。

结果 胆固醇肉芽肿

病例六 陈晨老师提供

女,53,体检发现

结果 胆固醇肉芽肿

病例七,黄聪老师提供

患者,男,7岁。1个月前无明显诱因出现头痛,夜间加重,日间略有缓解。精神、饮食及睡眠差,体重无明显减轻。查体:神清语利,对光反射灵敏,颈软无抵抗,四肢肌张力及肌力正常,膝腱反射正常。实验室检查:白细胞3.2×109/L[正常值(4~10)×109)/L],血清泌乳素(PRL)17.39ng/mL,稍增高(正常值2.64~13.13ng/mL),血清促黄体生成素(LH)0.73mU/mL,降低(正常值1.24~8.62)。脑脊液生化检查:蛋白0.80g/L(正常值0.08~0.32 g/L),葡萄糖1.68mmol/L(正常值2.50~4.50 mmol/L),氯119.6mmol/L(正常值120.00~132.00 mmol/L)。其他常规实验室检查阴性。胸片无异常。

结果 胚胎性肿瘤

病例八,陈晨老师提供

女、2.5岁,发热一天半,嗜睡1.5小时就诊

n给予病毒唑等抗感染、维C维嘉能营养心肌,甘露醇降颅压,甲强龙抗炎、丙球减轻炎症反应治疗,患儿无好转,仍昏迷,频繁抽搐

结果:Wernicke脑病

病例九 陈晨老师提供

4个看图说话,6点开

1.表,2.畸,3.皮,4畸

病例十,2群尹学军老师提供病例

图1,2 头颅CT平扫及增强,右额叶近中线旁见等高密度肿块影,周围见片状水肿,增强后明显强化

图3~5 头颅MRI平扫及增强:T2WI(图3)、DWI(图4)及矢状面T1WI增强(图5)示右侧额叶中线旁肿块,T2WI呈等信号,内可见流空血管影,DWI呈稍高信号,周围可见壁,肿块周围水肿明显,增强后病灶及周围灶呈明显强化,并见一根较粗大的血管穿行其中

图6 病理图片,显微镜下见瘤组织由增生梭形细胞及灶状炎细胞构成,呈束状排列,其间见较多淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润(HE ×100)

本文报道儿童右额叶炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)影像表现一例。患儿,男,5岁8个月,CT表现为右额叶见近中线旁等高密度肿块影,呈多发结节状,有融合,周围见水肿带,增强后明显强化;MRI表现为右侧额叶中线旁肿块,T1WI呈等低信号,T2WI呈等信号,液体衰减反转恢复(FLAIR)序列呈等信号,内见流空血管影,DWI呈稍高信号,周围可见壁,肿块周围水肿明显,周围见多个结节灶,增强后病灶呈明显强化。病理诊断:炎性肌纤维母细胞肿瘤(潜在/低度恶性)。

患儿 男,5岁8个月,1个月前无明显诱因下出现抽搐,常发生于睡眠中,2~3 d发作1次,无明显规律性,表现为双眼凝视,四肢强直痉挛,无口吐泡沫、大小便失禁,发作时长2~3 min可自行缓解,发作间期无明显异常。2018年10月就诊于我院,门诊行MRI检查提示:右侧额叶占位,收住入院。体格检查:神志清楚,精神反应一般,发育正常,营养中等,浅表淋巴结未及肿大,头颅无畸形,两侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射存在。四肢活动可,肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。颈软,双肺呼吸音粗,心音有力,未闻及明显杂音,腹平软,肝脾脏肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音存在。

CT检查:右额叶近中线旁可见等高密度肿块影,呈多发结节状,有融合,大小约4.7 cm×3.5 cm,周围可见片状水肿,肿块密度尚均匀,CT值约34.3 HU,增强后明显强化,CT值约128.0 HU,延迟后强化更均匀,颅内中线结构略左移,右侧侧脑室前角略受压(图1,图2)。MRI:右侧额叶中线旁见一肿块,大小约5.0 cm×4.0 cm×3.4 cm,边界尚清,T1呈等低信号,T2呈等信号,液体衰减反转恢复(FLAIR)序列呈等信号,内可见流空血管影,DWI呈稍高信号,边缘可见薄壁,肿块周围水肿明显,周围可见多个结节灶,中线结构略左偏,胼胝体及右侧侧脑室受压。增强后病灶呈明显强化,强化尚均匀,周围结节灶明显均匀强化,并可见一根较粗大的血管穿行于肿块,血管发自右侧大脑前动脉分支(图3,图4,图5)。影像诊断提示:右额叶占位。


手术经过及术后病理结果:右额叶额中回皮层下1.5 cm见肿瘤组织,色灰红,质地坚韧,血运丰富,显微镜下沿肿瘤边缘仔细分离,全切肿瘤。术后病理:炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastoma,IMT),潜在/低度恶性。瘤组织由增生梭形细胞及灶状炎细胞构成,呈束状排列,其间见较多淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润(图6)。免疫组织化学染色:ALK1(+++)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(++)、波形蛋白(Vimentin)(++),细胞增殖指数Ki-67约10%+。

IMT是一种十分少见的梭型细胞肿瘤,2002年WHO将其定义为由分化的肌纤维母细胞性梭型细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤[1],免疫组织化学染色Vimentin呈阳性表达,证实肌纤维母细胞为肿瘤的主要成分;ALK-1阳性率达89%,可作为一项诊断指标[2]。IMT以儿童及青年人多见,多见于肺、肠系膜、网膜或腹膜后,也可发生在淋巴结、膀胱、心脏、脾脏、肾脏,发生于颅内的罕见。




IMT影像表现缺乏特异性[3],CT平扫呈软组织密度肿块影,密度较脑实质略高,增强后肿块可见强化,延迟扫描强化更均匀,与相关文献报道一致[4];MRI平扫T1WI呈等低信号,T2WI及FLAIR呈等信号,DWI呈稍高信号,周围见包膜及多个卫星灶,增强扫描后肿块及卫星灶强化明显。与脑膜瘤、淋巴瘤、胶质瘤鉴别困难。该患儿病灶具有以下特点:(1)病灶位置偏深,呈等信号/密度,有包膜,周围可见卫星灶及粗大血管影;(2)CT延迟强化病灶强化更均匀。这些征象在胶质瘤及脑膜瘤不常见,可作为鉴别诊断依据。




有文献报道发生于头颈部的肿瘤常常具有侵袭性[5],本例患儿周围存在较多卫星灶,因此对于颅内的IMT,在切除过程中,在尽量避开重要神经功能区域,要尽量扩大范围,减少肿瘤组织残留的可能性,减少复发,并要加强术后随访。

结果    右额叶炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)

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