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Sweet综合征

 厚德堂 2020-01-10

Sweet综合征是急性发热性嗜中性皮病(皮肤性病科)是由于中性粒细胞增多,广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑,同时伴有发热及其他器官损害,又名SWEET综合征。 该病多急性起病,好发于夏秋季,中年以上女性多见。在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁桃体炎等先驱症状。该病对皮质激素疗效较好,经及时、恰当的治疗,症状一般均可缓解。河南省新乡市中心医院风湿免疫科张超

全身症状包括发热、外周白细胞增多。其它症状可有关节痛、无力、头痛、肌痛等。在部分与恶性肿瘤相关性SS及特发性病例中,无发热,白细胞计算可正常。典型的皮损为红色或紫红色丘疹或结节,易融合形成边界清楚的不规则斑块。因真皮浅层水肿呈透明的水疱样。皮损可为单发或多发,分布不对称。少数患者皮损播散性分布,特别是见于与恶性肿瘤相关性SS。有报告皮损分布于暴光部位,还可发生于乳腺切除后淋巴水肿的上肢。口腔粘膜损害不常见,但本病特别是患血液系统疾病者可发生口腔溃疡。皮肤敏感性可增高,可于宠物抓伤、昆虫叮咬、静脉穿刺、放疗、日晒及活检处发生皮损。皮肤外表现:本病可累及骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏、支气管、肺及肌肉。有报告本病出现无菌性脑膜炎、中枢瘫痪、精神症状。大约30%的SS患者出现疾病的复发。在多数与急性髓样白血病相关的SS中皮损先于或白血病诊断同时出现。建议应对SS患者定期做血液系统检查。

起病特点:

1.起病急,多为弛张热。

2.皮损好发于面、颈和四肢,躯干少见,两侧分布,但不对称。

3.皮损约1~2个月后可自行消退,局部不留瘢痕及萎缩,但反复发作。

预后:

    单纯型病人预后较好,合并增生性血液病者常死于骨髓衰竭。

预防:

    1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

    2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。

    3.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关。树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

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