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封面摄影：邓敏兴老师 有王告大臣：“汝牵一象来示众盲者。”……时彼众盲各以手触，大王即唤众盲各各问言：“象类何物？”触牙者即言“象形如萝菔根”；其触耳者言象“如箕”；其触头者言象“如石”；其触鼻者言象“如杵”；其触脚者言象“如臼”；其触脊者言象“如床”；其触腹者言象“如瓮”，其触尾者言象“如绳”。赵教授常跟大家说，有多少证据看多少病，但有时候出于某些原因，证据拿不全，那该如何是好？此时恐怕只能靠“猜”了。 病人是个老太太，当我接手这个病人时她已经住院将近1个月，当时给她的诊断是“亚急性联合变性”，在过去的1个月里她每日接受甲钴胺和维生素B1肌注治疗，那效果如何呢？老太太说好些。 亚急性联合变性 亚急性联合变性是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。 “好些？好在哪里呢？”我追问，“好像麻好些”。俗话说“Every patient lies”，麻是主观感受，我觉得这一点不能完全采信，“那走路怎么样？”，坐在椅子上的病人用手扒着床头板吃力地支撑起来，着力点完全是在双臂上的，她艰难地挪动几步，一时间我联想到大猩猩的走路姿势——前肢为主后肢辅助，太惨了。 和病人的对话仍在继续，言语间我感觉这个老太太十分友善，不过友善得有点像故意讨好我们，她说上个月的医生和护士对她非常关心，下肢肌肉好像松一点了……。“停！到底好了没有？说实话。”，我被她绕得有点急了，然而病人依旧王顾左右而言他，她的家属在一旁看着她沉默不语，我转过头问他们感觉如何，他们摇摇头说觉得没有什么好转，所谓的好转都是病人自己说的。 七里传八里 入院后的情况是扯不清了，那之前的病史呢？一通询问下来我如坠入云雾之中，说到发病时间点，病人一会儿用农历月份，一会儿又是清明节，一会儿又是从看门诊回来后，好不容易问清楚起病时间大约在5个月之前，那到底急性起病还是隐匿起病？病人却在说为她有颈椎病，医生给她做了小针刀；后来病情是慢慢进展还是保持原样？病人说起她几次看病的经历，医生们都对她非常好。最后听得家属都急了，上来帮腔说：“就回答医生的问题，其他的不要说！”……。这病史问得我满头大汗，最终只知晓了一个大概轮廓：5个月前，没有外伤、弯腰、感冒和发烧等前驱的情况下，患者出现（不知道是突然地还是慢慢地）左侧腰部至腹股沟区域条带状的不适，同时伴有右侧小腿到脚底的麻木及跛行，后来左侧下肢也受到影响，麻木感逐步上升到肚脐水平，下肢无力也越来越严重，这个进展过程有多久？后来有没有达到一个平台或是好转？家属和病人的供述不一致。对于医生来说病史是非常重要的，病史准确度有多高，诊断准确率就有多高；病史供述不清楚，那诊断准确度就要打折扣；单纯拿着检查报告和片子来看病的，那是在赌运气。 学院派作风 患者起病和发展的模式并不明晰，我设想了几种可能（图1），1.突发起病，后来进入平台期，考虑脊髓血管病；2.隐匿起病，逐步加重，考虑遗传病、退行性疾病、代谢性疾病乃至肿瘤；3.突发起病，后来好转或者呈波动状态，考虑炎性疾病。当然，这种模式图不可能涵盖一些特殊情况，如肿瘤破裂出血，动静脉瘘、特殊病原体感染及慢性进展性多发性硬化等。 图1. 设想的几种疾病发生发展模式。 脊髓病变的诊断策略 1. 起病方式，急性或亚急性起病者提示炎症或血管性疾病，以月或以年进展者可能性非常多。 2. 恶化和好转的方式，阶梯状恶化者和复发缓解者提示血管性或炎症性。 3. 发病时有疼痛，有背痛或者根痛者提示血管性或感染性疾病。 4. 早期括约肌功能受累者，提示髓内病变。 5. Lhermitte‘s征，提示后索受累，见于脊髓压迫或脊髓炎症，如多发性硬化和亚急性联合变性。 6. 起病年龄，存在血管危险因素的中年男性患血管性疾病可能较大，年轻人常考虑炎性或遗传性疾病。 7. 家族史 遗传性痉挛性截瘫 8. 旅游史、冶游史和输血史：感染性疾病 9. 皮疹、眼干口干、反复流产、静脉血栓、口腔溃疡：提示干燥综合征、红斑狼疮、抗心磷脂抗体综合征及结节病等。 10. 昼夜波动性：多巴反应性肌张力障碍 11. 注意副癌综合征。 Wong SH, et al. Myelopathy but normal MRI: where next? Practical Neurology 2008;8:90-102. 病史不够查体补 由于这份病史非常不可靠，所以需要通过查体获得额外证据。脊髓病变分为横贯性脊髓损伤和不完全性脊髓损伤，这张图出现于神经科的教科书中，展示的是不同脊髓疾病的病变分布模式（图2）。  图2. 不同脊髓疾病的病变分布模式 我用指甲狠狠掐了一下小腿上的皮肤，病人面无表情，接着我转过身，以同样的力度拧了一把床位医生，“啊！痛！”。亚急性联合变性选择性累及后索和侧索，因而疼痛觉应该保留，所以亚急性联合变性这个诊断有问题，同时鉴于严重的痛觉障碍，诊断的范围可以进一步缩小，像痉挛性截瘫、肝性脊髓病、运动神经元病之类可不必考虑。进一步的查体发现患者肚脐以下疼痛觉消失，触觉也明显减退；髋关节及以下关节位置觉和振动觉消失；下肢肌力3级，巴氏征阳性，所以这是一个没被一竿子打到底的脊髓横贯性损害，所以选择范围进一步缩小：1.炎症性疾病没有选择性，容易出现横贯性损害；2.脊髓前动脉综合症在大多数情况下后索保留，表现为疼痛觉消失，而深感觉保留，不过在病程后期也可表现为横贯性损害；3.肿瘤，拿影像学证据来。 盲人猜象 患者在一个月中已经做了很多检查，包括全身PET-CT显像，自身免疫性抗体、副肿瘤抗体，脑脊液寡克隆带、AQP4抗体、血维生素浓度，肌电图和脊髓MRI平扫，以上检查什么都没查到。鉴于患者感觉平面在T10水平，我们特意关注了下胸段MRI平扫，在没调节对比度前这个片子实在没啥特别，而调节对比度后则可看到T10节段有以下表现（图3），有点像蛇眼征，但这样调对比度是否合理那是仁者见仁智者见智了。 图3. 调高对比度后，T10横截面可见到病灶。 总之，这个患者的辅助检查依旧不能提供有效证据，所以我们只选择裸奔，怎么办？靠猜；猜什么呢？从实用角度说，肿瘤没得治，不作优先考虑；历时5个月的脊髓前动脉综合症也没有治疗价值，听天由命；而如果是炎症则可试着用点激素，尽管胜算不大，但这是唯一值得尝试的方案了，因此我们给患者用了10mg地塞米松，用药第两天，患者告诉我们症状好些了。（视频1） 视频1. 患者使用激素2天后的行走姿势，比入院时好，难道是小宇宙爆发？ 不过我打心底里不相信她的话，别又是在讨好我们吧？不过事实证明我错了，一周之后患者真的能走了（视频2），此时查体发现患者下肢肌力恢复到4级+，巴氏征消失，我狠狠地掐了一下她腿上的皮肤，“噢哟！”，病人惨叫一声——痛觉也恢复了。 视频2. 使用地塞米松1周后的表现 有没有磁共振阴性的脊髓炎症？ 根据Wong SH的综述，磁共振阴性的脊髓病变不少，其中和炎症有关的有：1.多发性硬化，少部分多发性硬化病人虽然有脊髓受累的临床表现，但脊髓MRI可以完全正常，尤其是那些场强较小的磁共振机器，为了提高敏感度可以采用短时间反转恢复序列（fast-STIR）。2.干燥综合征，主要表现为脊髓急性横贯性损害，但偶尔也可表现为慢性进展性脊髓病变，表现类似于PPMS，症状通常从偏侧开始，表现为感觉异常和括约肌障碍，25%患者的脊髓MRI无阳性发现，并且头颅MRI通常也无异常表现，而PPMS通常有颅内病灶，这点和PPMS不同；3.系统性红斑狼疮偶尔可以累及颈段和胸段脊髓，但即便在急性期，脊髓MRI也通常正常；4. 视神经脊髓炎，在急性发作时病灶一般都比较明显，MRI上表现为长节段脊髓病变，但过了急性期后可能会变得不明显。Wong SH, et al. Myelopathy but normal MRI: where next? Practical Neurology 2008;8:90-102. 后记 病人后来吃着激素和维生素出院了，我对这个病例的评价是“一片混沌”，病史没搞清，检查没发现，诊断不知道，最终治好了，这就是所谓的乱拳打死老师傅吧？但要仔细回想整个过程，却也不是一点章法没有，至少查体大大缩小了考虑范围，实用性至上原则把激素推送到治疗一线，最后奇迹发生了。病人出院了，望着病人远去的背影，我心中依旧不踏实，疾病未来会怎么演变？这个问题依然萦绕心头。 |
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