嗜铬细胞瘤影像诊断

• 神经节细胞来源：

  节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母细胞瘤

• 副神经节系统来源：

  嗜铬细胞瘤，副神经节瘤

• 神经鞘来源：

  神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神经鞘瘤

神经节（Ganglion）

概念：

神经节——在周围神经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位称神经节，可分脑脊神经节和植物神经节两大类。

脑脊神经节

脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳神经节。

脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。

脑脊神经节

植物神经节

• 交感神经节     脊柱两旁和前方
• 副交感神经节   器官附近或器官内

神经节来源肿瘤

• 神经节细胞瘤( neurogangIioma )
• 副神经节瘤( paraganglioma )

神经节细胞瘤

神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于神经节的良性肿瘤

• 中枢性神经节细胞瘤
• 周围性神经节细胞瘤

周围性神经节细胞瘤

• 肾上腺神经节细胞瘤
• 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤

副神经节瘤

副神经节：

the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites 

          

1. Beatriz Galán-Rodríguez, M. Pilar Ramírez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiología Médica y Biofísica. Universidad de Sevilla. Spain.2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.

检查手段

影像学表现

CT：平扫     均匀/不均匀， 多不均匀

                 等、低密度为主      

                 CT value：15～55HU

                 较大者出现出血、坏死、囊变

                 少数伴出血或钙化者密度可增高

  增强扫描  血供丰富→ 实质明显增强，边缘为著

  厚壁内腔不规则→ 囊肿样改变 可呈多房性改变

MR：平扫    T1低信号，T2高信号  多数 

                        T2低信号  部分 

      增强    T1加权像肿块明显增强

      脂肪抑制像：一般呈高信号

注意：

1、MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤

2、MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性

    因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或 腺瘤

核医学：

 131I或123I-MIBG

      临床常用于嗜铬细胞瘤的定位

      其特异性接近100%，但敏感性相对较低

  PET CT

      FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射

      性浓聚

         但同时肾上腺转移瘤与其表现类似

恶性嗜铬细胞瘤：

       生长速度快

       瘤体多不规则

       密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高

       与周围组织分界不清

       常可同时出现转移性改变

平扫不均质嗜铬细胞瘤

增强扫描呈厚壁

囊肿样嗜铬细胞瘤

平扫囊实性嗜铬细胞瘤

平扫周边钙化嗜铬细胞瘤

平扫出血性嗜铬细胞瘤

 A：平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU；

 B：病理图片 ×300，苏木精伊红染色  大量泡状细胞，这时，平扫与肾上腺腺瘤不易鉴别

主动脉旁嗜铬细胞瘤

无症状患者嗜铬细胞瘤一般较大

左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号

巨大嗜铬细胞瘤，中央伴有坏死

脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚

MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核素显像将二者同时显示

FDG PET扫描显示右肾上腺嗜铬细胞瘤，CT呈等密度

主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤

左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移