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王毅:周围神经病的诊断思路

 桢爷 2020-01-21

王毅:周围神经病的诊断思路

周围神经病、肌病及颅内的多发性病变一直是神经内科比较难诊断的疾病类型。面对周围神经病诊断的“一团乱麻”,我们的诊断应该遵循怎样的路径呢?复旦大学附属华山医院神经内科王毅教授分享了他宝贵的诊疗经验,让我们一同学习下。(点击文章结尾处的“阅读原文”观看完整视频内容)

王毅:周围神经病的诊断思路

在神经系统疾病的诊断中,我们遵循的顺序应该是首先确定是否为神经疾病,即“定向诊断”,其次是定位、定性诊断;这里还需要注意的是定期诊断,也就是确定疾病的状态,是后遗症期、急性期还是稳定期,如急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)丙球治疗也有时间窗;最后是功能诊断,确定患者的功能处于怎样的状态,急性卒中NIHSS评分不同治疗方案也不同等等。

王毅:周围神经病的诊断思路

诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,病史、体格检查、辅助检查、对治疗的反应如何,分别是其中一张小图,通过对所有这些图的拼合,我们才能看到疾病的全貌。然而拼图的过程也是非常困难的,病史问得对吗?体格检查有没有疏漏?辅助检查选择得对吗?治疗的时间够吗?剂量够吗?所有这些都限制了拼图游戏的真实性。只有每一张小图是清晰无误的,整体的拼图才能正确。但一般在疾病早期,啥都没有,这图就非常难拼了。

王毅:周围神经病的诊断思路

一、解剖与生理

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周围神经——12对颅神经,31对脊神经。脊神经构成成分有躯体运动、躯体感觉、内脏运动和内脏感觉。每根神经可能涉及运动纤维、感觉纤维(大纤维的深感觉、小纤维的痛感觉)和自主神经。周围神经疾病的定位诊断不仅仅要定位在周围神经,定在哪一根神经,更要定位是运动损害、感觉损害还是自主损害。大纤维的运动和感觉都是有髓纤维,我们要确定是脱髓鞘还是轴索,是远端还是近端的;分布是对称的还是不对称的,是单发还是多发。因此定位诊断没有那么容易。为什么非要定不可呢?因为不同的周围神经病累及的模式是不同的,不定位无法定性。

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有髓鞘包绕的大纤维,无髓的小纤维(自主神经、痛温觉神经)。他们各自有什么功能呢?

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大纤维:运动、深感觉

小纤维:浅感觉、自主神经的无髓纤维

大纤维可以有髓鞘损害和轴索损害;小纤维只有轴索损害。从电生理上看,小纤维很难评估,现有方法也不是很可靠;大纤维的传导速度是非常可靠的评估方法。

二、周围神经病的分类

可以从病因学、病理学、病程分类等等角度来分,我们从构成的角度来分,可以分为如下两类。

王毅:周围神经病的诊断思路

1. 小纤维的周围神经病

2.大纤维的周围神经病

三、周围神经病的诊断步骤

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第一步 病程判断

判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间

  • 急性<1个月
  • 1个月<亚急性<2个月
  • 慢性

    月衡量,>2个月的慢性

    年衡量,>1年的慢性

    —部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠

    —急性对称性周围神经病虽然少见,但可危机生命,急性出现的运动和感觉障碍必须查找病因。

运动与感觉在判断病程中的意义

  • 运动——芽生导致

    —慢性周围神经病运动障碍轻

    —慢性周围神经病运动纤维存在失神经支配和重新支配共存的现象,运动障碍可以很轻,根据运动障碍判定起病时间常难确定

  • 感觉——芽生导致

    感觉障碍明显

    但是,脊髓丘脑放大导致电生理与临床不匹配

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诊断的后三步请戳下方图片,观看完整视频↓

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