第394课-2020.01.13影像群集锦 第144天

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3个月婴儿，伴有全身强直阵挛性癫痫发作和发育延迟。

CT示以原始的侧裂结构为界，颅脑呈「沙漏样」改变，侧脑室扩大，额叶脑回增厚，枕叶无脑回显示。

MRI示颅脑仅见少数较浅的脑沟，皮质明显增厚，范围12-20mm（正常3-4mm），并可见散在的皮质下囊肿形成。

诊断

无脑回畸形

无脑回畸形，又称平滑脑，其形成原因是由于神经元移行畸形为大脑皮层表面神经元移行障碍，使神经元在白质中异常积聚，称为异位，并导致无脑回畸形。其中完全性脑回缺如者，大脑表面平滑，称无脑回畸形；而不完全性脑回缺如，仅表现为脑回数目减少，但是体积增大，称巨脑回畸形。

影像学表现

CT 和 MRI 均能显示大脑皮层表面光滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑回。脑灰质增厚，白质变薄，灰白质分界面异常平滑，无白质向灰质内突出。岛叶缺失。脑室壁由于存在异常灰质，可呈结节样外观。无脑回畸形常伴有透明隔间腔，脑室扩大，蛛网膜下腔明显增宽等异常改变。大脑外侧裂明显增宽、变浅，致大脑呈「沙漏样」外观。

临床表现

最常见类型无脑回畸形，患儿在刚出生时往往表现正常。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂食困难、肌张力低下和异常弓形姿势；稍晚可见运动发育延迟；最常见的症状则是癫痫发作。

预后

无脑回畸形不可治愈，无脑回畸形综合征的患儿一般具有高死亡率，较轻型无脑回畸形患儿运动和认知功能较佳，生存时间相对较长。

女，59岁，反复咳嗽、咳痰2月。

患者2月前受凉后开始出现咳嗽，咳白色粘液痰，症状间断，反复发作，平均每日咳嗽10～15次/天，一周前曾见痰中带血丝，无明显发热，无盗汗，以上午明显。

镜下：

送检肺组织，在支气管腔内可见大量的曲霉菌菌丝、孢子，侵蚀管壁部分粘膜组织与粘膜下层组织，引起局部坏死，伴多量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞及淋巴细胞浸润。

术后病理：

（左上肺）支气管腔内曲霉菌肿形成并侵及支气管壁浅层

本例病灶外周可见不完整的环状透光区，非典型的新月征。

女，13岁，左髋关节疼痛9月余。

诊断：

左侧发育性髋关节脱位

发育性髋关节脱位

(derelourentaldisloa hip,DDH)

过去称为先天性髋关节脱位(comrinadislocationofth hip)，主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在结构性畸形而导致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。若娇正和恢复关节组成的正常关系，关节会随生长而正常发育，故又有学者称之为发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip)。

发病率0.1%-0.4% 不等，不同的种族、地区发病情况差别很大，北方在冬季出生的患儿发病率稍高。女多于男，约为6:1。左侧比右侧多，双侧者也不少见。

病因：

发病原因迄今仍不十分清楚，与种族、地城、基因异常及内分泌等因素有关。约20% 患儿有家族史，说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他还有生活习惯和环境因素，如北方某些习惯使用双下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病率明显增高。另外原发性髋臼发育不良及关节韧带松驰症是髋关节脱位的重要病因。

病理变化：主要病理变化随年龄增长而不同。可以分为站立前期及脱位期。

女，11岁，呼吸困难。

诊断：双肺包虫囊肿

Bilateral pulmonary hydatid cysts

肺包虫囊肿

Pulmonary hydatid cyst

包虫囊肿在人体内的定位主要是肝脏，肺部是成人中第二常见的位置。

囊肿通常表现为为球形的，均质的肿块，具有由正常肺组织包围的光滑边界。

完整的囊肿充满透明液体。

囊肿可能会自发破裂或由于创伤而破裂。

随着囊肿扩大并进入细支气管，空气进入周细胞和内囊之间的潜在空间，并呈现出薄透明的新月形“半月板征（meniscus sign）”。

当包虫囊肿完全塌陷时，皱巴巴的内囊自由漂浮在囊液中“睡莲征”。

男，39岁，查体发现病变。

CT平扫及动态增强扫描(图1A-lC)：

肠系膜上静脉呈局限性、椭圆形瘤样扩张，病变周边轻度强化，中心及病变大部分未见强化；

门静脉期轴位示病变周边及中央部分区域明显强化，与正常门静脉密度相同，中央部呈轻度强化；

延迟期轴位示病变内对比剂充盈，持续强化。

超声检查：

二维超声示肠系膜上静脉局部呈瘤样扩张，CDFI示扩张的静脉内可见血流信号显示，但未完全充盈。

诊断：肠系膜上静脉瘤

肠系膜上静脉瘤

属于门静脉瘤(portalvein aneurysm，PVA)肝外型的一种血管变异。在病理组织上主要表现为瘤壁的内膜和中膜变薄，结构破坏。

PVA是一种罕见疾病，占全身静脉瘤的3％。

PVA根据发生部位分为3型：

1)肝内型：发生于门静脉分支；

2)肝外型：发生于门静脉主干或属支；

3)混合型：同时发生上述2种类型。

门静脉管径明显大于相邻的正常门静脉，外形呈梭形、囊状或瘤样扩张者诊断为PVA。CT动态扫描表现为动脉期无明显强化，门静脉及延迟期呈明显均匀强化，其程度与正常门静脉相同。

PVA原因不明，先天性管壁发育不良可能为主要原因，病理组织学表现为瘤壁的内膜和中膜变薄，结构破坏，当出现门静脉高压等原因时，存在管壁局限性发育不良的门静脉因内压增高促使其局限性瘤样或梭形扩张而形成PVA。

PVA多无明显临床症状和体征，部分较大的PVA患者可因瘤体挤压邻近组织器官出现上腹部不适或腹痛等，巨大肝外型PVA腹部可触及肿块。肝细胞肝癌、肝硬化等多存在门静脉高压是PVA的主要诱发因素。

PVA好发于门静脉主干、肝内分支及脾静脉，肠系膜上静脉等其它属支亦可发生，本病例发生于肠系膜上静脉更加罕见。

女，33岁，流产5余天，下腹痛2天。

行全子宫切除+左卵巢囊肿剥除术

术后病理：

子宫腺肌病伴腺体蜕膜样变及出血、坏死；增生期样子宫内膜

左侧卵巢子宫内膜异位性囊肿

主要表现：

子宫体积增大；结合带增厚，模糊不清；肌层内T2出现高信号，T1出现高信号，提示腺体增生及出血；增强扫描不同程度不均质强化。