TJPO科普-先天性髋内翻

西安国康马YH 2020-02-08

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先天性髋内翻

男孩，5岁，就诊前半年家长发现孩子走路姿态不好，呈摇摆步态，但是没有疼痛。当时去拍了骨盆正位X线片，双侧最明显的表现为股骨颈干角减少，可见股骨颈干骺端与股骨头骺间明显增宽、碎裂的透亮带区域，尤其可见股骨颈内下方不规则骨化，有些地方可能会有误诊为股骨颈骨折不愈合或慢性股骨头骺滑脱。

1. 这是什么病？

这其实是一例发育性或者也称为先天性髋内翻病例。在1岁的X线片中已经可看到左侧股骨颈内侧的异常。股骨颈与头骺间增宽的透亮带其实就是增宽的骺板线，容易被误认为骨折线，股骨颈内下方的骨化不规则三角形区域是部分病例的特征性表现。

发育性髋内翻是一种以原发性软骨缺陷为特征的发育性疾患，国外有统计发病率仅1/25000。拍片表现为股骨颈干角降低、股骨颈短缩、大转子相对的过度生长及患侧肢体短缩（图1），出生时通常没有明显畸形，多在站立行走后才逐渐出现。具体病因不明，很可能是由于股骨颈内侧软骨钙化的原发性缺陷，而这一缺陷使股骨颈内侧支撑减弱，在肌力和体重压力下，机械软弱的股骨颈会出现进行性内翻成角畸形，而股骨头骺会经股骨颈的薄弱区向下滑移。称之为发育性髋内翻正是基于其逐渐进展的特征。

2. 这怎么鉴别诊断？

髋内翻疾病主要可以分为三大类：1.获得性髋内翻，继发于创伤、感染或骨病的股骨近端内翻变形，比如股骨头坏死、股骨颈骨折等原因继发的，此外还有成骨不全症、骨纤维发育不良、肾性骨病、骨硬化症等一些原因导致的髋内翻；2.先天性股骨缺陷型髋内翻，合并先天的股骨短缩或缺损；3. 发育性或先天性髋内翻，多合并骨软骨发育不良（锁颅骨发育不全、干骺端发育不良、椎体干骺端发育不良多见），没有合并明显骨软骨发育的也可称之为特发性发育性髋内翻。

发育性髋内翻主要就是要和获得性髋内翻进行鉴别。如果患儿身材矮小或家族史阳性，应高度怀疑其存在骨发育不良，特征性表现包括颅锁骨发育不全造成的锁骨和耻骨支的内侧部分缺陷，干骺端发育不全导致的广泛骺板增宽及成角畸形。另外就是根据典型的影像表现来判断。

3. 这会遗传么？

如上所述，发育性或先天性髋内翻多合并骨软骨发育不良，其根本原因是股骨近端内侧钙化异常导致的塌陷及继发的系列改变。而导致髋内翻的骨软骨发育不良疾病包括锁颅骨发育不全、干骺端发育不良、椎体干骺端发育不良，这三种疾病都存在基因缺陷，因此是具有遗传性的。有些家族中可能从来没有亲属发生这种情况，基因异常是从患儿这一代才开始出现，因此患儿父母的基因是没有问题的，而患儿的后代是有可能遗传的。

4. 这病需要治疗么？

一种疾病是否需要治疗，往往是根据其自然发展结局来判断。发育性髋内翻考虑是由于股骨颈内侧软骨钙化的原发性缺陷，导致股骨颈内侧支撑减弱，在肌力和体重压力下，机械软弱的股骨颈会出现进行性内翻成角畸形，而股骨头骺会经股骨颈的薄弱区向下滑移。如果这种过程持续进展，最终将会导致股骨近端严重畸形，髋关节严重不匹配（图3），需要更换人工髋关节。因此，发育性髋内翻疾病的治疗就在于阻止持续的内翻、滑脱进展。根据生物力学的分析，重点在于改变骺板线防线，消除剪应力。

根据Pauwels提出的髋关节生物力学理论，正常髋关节受到的压力R垂直经过髋关节中心(图2A），并且与骺板方向垂直。股骨颈内侧受到压应力D，而外侧受到张应力Z，S表示剪切力。在髋内翻时，压力R与骺板方向不再垂直（图3B）。经过骺板的剪切力S逐渐增加。股骨头骨骺开始向倾斜并向内侧移位，同时使头骺上方张应力Z增加，并且随着内翻加重这种改变会更加明显。生物力学改变导致股骨颈外侧生长增加，而内侧生长受到抑制，髋内翻逐渐进展。

5. 这病该怎么治？

需要强调的是，手术治疗是发育性髋内翻唯一有效的治疗手段。决定是否需要手术主要是根据HE角（图4），H-E角超过60°推荐使用外翻截骨术治疗，H-E角小于45°时不推荐治疗，H-E角在45~59°时需要观察，如果畸形进展或出现明显症状时需要治疗。治疗方式主要是各种外翻截骨术，其中比较经典有三种，分别是Pauwels截骨、Wagner外翻截骨及Borden截骨术。截骨矫正的角度主要参照术前骨盆正位X线片测量的H-E角，正位为0~25°，平均16°，那么需要矫正的理想角度就是测量的H-E角减去16°。

6. 天津医院小儿骨科（TJPO）的治疗

我们通过对这例X线片的测量，确定HE角，拟矫正至16°，即双侧外翻55~60度（图5）。术前测量右侧HE角为71.5°，矫正目标为16°，需外翻矫正55°。外翻矫正模拟效果后（图6），可见截骨断端对合的基本上是髓腔对皮质的接触。目前我们采用AO发明一种小儿髋140°锁定钢板，非常适用于大角度外翻截骨后的固定，更符合力线的重建，尽管是髓腔对皮质的接触，稳定的固定使截骨愈合非常顺利，术中3个月即可以考虑开始行走（图7）。