砒霜能治病，错怪了潘金莲？

作者：马庆峰，罗其彬

单位：山东第一医科大学附属肥城医院

前  言

骨髓细胞形态检查因其需要制片、染色、人工计数、结合临床、图文报告等繁琐步骤，所以耗费时间较长，出报告一般需要一天或几天的时间。

但是有一种疾病为骨髓细胞形态检查的危急值，发现或可疑都要及时报告临床，它就是急性早幼粒细胞白血病（APL）。

APL是唯一不需要移植既可以治愈的急性白血病，但它起病凶险，早期致死率高，及早发现可以挽救患者生命。

案例经过

患者为中年男性，外院检查血常规异常，有幼稚细胞，来我院血液科就诊。

血常规结果：

散点图：

凝血检查：

自动推片染色，低倍镜下可见白细胞数量明显增多：

油镜下可见部分异常早幼粒细胞胞质中充满密集的紫红色嗜天青颗粒，甚至覆盖住胞核，以致胞核边界不清，不能看清结构。^[1]

胞质内可见长而粗大的Auer小体，呈多根堆积的柴捆状，称为＂柴捆细胞＂。^[1]

类Auer小体的紫红色包涵体：

核形不规则，部分呈双叶形，称为“蝴蝶核”。

部分可见内外胞质现象，即细胞边缘部位的外胞质层颗粒稀少或无，而内胞质层颗粒密集。

案例分析

送检骨髓，低倍镜下骨髓增生明显活跃：

形态与外周血相同。＂柴捆细胞＂：

“蝴蝶核”：

立即报告临床并发出形态学报告：

细胞化学染色：

流式细胞学：

分子生物学基因检测：

遗传学核形分析：

综合诊断为：急性早幼粒细胞白血病伴PML-RARa。

总结与心得

急性早幼粒细胞白血病的诊断从最初的形态诊断——FAB(法美英协作组)标准分类为AML-M3，过渡到结合形态、细胞免疫表型和遗传特征的MICM诊断分型体系——WHO（世界卫生组织）分型为APL伴PML-RARa。

中年成人患者较多，常合并DIC，典型APL白细胞常不高或减少，细颗粒型白细胞数常很高。这一病例即为高白细胞，细颗粒型。

主要特征：

（1）细胞形态学：原始细胞为异常的早幼粒细胞，核不规则，常为肾形或双叶形，胞质颗　粒染红或紫红色，密集且粗大，致使核、质分界不清楚，但也有细胞颗粒纤细、较少，类似单核细胞；Auer小体常见，有时呈束状。MPO呈强阳性，25%的患者NSE弱阳性。

（2）免疫表型：CD33⁺，CD13⁺，CD34和HLA-DR常阴性，CD15^－或弱阳性，常共表达CD2和CD9。

（3）遗传学：显示t(15；17)(q22；q12)核型异常和/或PML/RARa融合基因。变异型有t(11:17)(q23；q21)(PLZF/RARa)或t(11；17)(q13；q21)(NuMA/RARa)和t(5；17)(q23；21)(NPM/RARa)。

伴PLZF/RARa的变异型核形常规则，胞质颗粒多无Auer小体。而伴t(15；17)的变异型以粗颗粒早幼粒细胞为主，也有少颗粒早幼粒细胞，亦常无Auer小体。^[2]

APL的治疗：

（1）全反式维甲酸（ATRA）能诱导APL细胞分化成熟。

（2）亚砷酸（ATO）能诱导其凋亡。临床治愈率高。^[3]

三氧化二砷(亚砷酸可以视为三氧化二砷的水合物)本是最古老的毒物之一，无臭无味，外观为白色霜状粉末，俗称“砒霜”；但它可以诱导急性早幼粒细胞白血病的肿瘤细胞凋亡；其与全反式维甲酸的组合是目前急性早幼粒细胞白血病的一线用药。

值得我们骄傲的是这两种特效药都是我国医学科学家发明发现的，使这一致死率极高的绝症成为可治愈的白血病，并为其他白血病的治疗开辟了新的途径。

参考文献：

[1]临床检验诊断学图谱/王建中.北京:人民卫生版社,2012.9.

[2]血液病诊断及疗效标准/沈悌赵永强.4版.北京:科学出版社,2018.4.

[3]临床血液学检验技术/夏薇陈婷梅. 6版.北京:人民卫生版社,2015.1.

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编辑：唐强虎   审校：而 东