胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)

病例一

病例二

胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）

2004年Frankel等首先提出胸膜肺弹力纤维增生症( pleuroparenchymal fibroelastosis, PPFE) 的概念。Frankel等研究发现, PPFE患者肺组织的病理改变不同于传统的特发性间质性肺炎, 镜下表现以胸膜及其下肺实质内弹性纤维增生为特征;胸部影像学表现以两上肺为主的胸膜增厚;临床上以活动后气促为主要症状其临床-影像-组织病理特点不能归类到现有的特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitial pneumonia, IIP) 中, 因此命名为PPFE。

PPFE临床表现与其他慢性间质性肺病类似,多为隐匿起病,主要症状包括活动后气短、干咳,部分患者可出现反复感染,并出现发热、咳痰等症状。本病易合并气胸,出现突发气短、胸痛、呼吸困难等相关症状,气胸可为自发性,也可见于诊断性肺活检后,此外气胸也可成为PPFE的首发症状。

发病及发病机制

一、化疗及放疗

二、造血干细胞移植

三、肺移植

四、职业暴露

五、其他（干燥综合症、银屑病、纤维肌痛或存在自身抗体升高）等。

影像表现

X线：胸片和侧位图显示两肺网格状密度增高影，明显的胸膜顶端增厚。

PPFE的主要CT表现: (1) 上肺胸膜增厚; (2) 牵拉性支气扩张; (3) 肺结构紊乱; (4) 网格状影; (5) 蜂窝影。PPFE典型的CT表现为不对称的, 以上肺为主的胸膜增厚、牵拉性支气管扩张、肺结构紊乱, 无或少量结节影、网格状影及蜂窝影。

鉴别诊断

1、NSIP的CT特征性表现为磨玻璃样影、气腔实变影及少量的牵拉性支气管扩张和网格影。

2、IPF的CT表现为对称分布, 以双下肺基底部为主, 胸膜下分布的网状影、蜂窝影、牵拉性支气管和细支气管扩张、肺结构变形, 无或少量的磨玻璃影 。

a.NSIP的CT表现;     b.IPF的CT表现

  PPFE与前两者病变分布不同, NSIP及IPF病变以下肺为主, 表现以网格影及蜂窝影牵拉性支气管扩张为主。而PPFE病变以双上肺胸膜下为主, 表现为胸膜增厚影, 可伴有牵拉性气管扩张, 易于鉴别。

3、晚期石棉肺：以下肺为主, 可见增厚的胸膜, 但石棉肺胸膜上可见特征性钙化斑。

参考文献：1、胸膜肺弹力纤维增生症研究进展 张茉沁高占成 北京大学人民医院呼吸与危重症医学

2、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症桂贤华蔡后荣南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科