间质性及弥漫性肺疾病概述、特发性肺纤维化丨影像表现

（左）特发性肺纤维化 (IPF) 患者的PA胸片显示肺容量减少和外周及肺底部网状密度增高影，代表肺纤维化的寻常性间质性肺炎 (UIP) 表现。 

（右）同一患者的冠状NECT可见双肺外周和基底部网状高密度影，伴有相关的肺结构扭曲和肺容量减少。

(左) 一例IPF患者的轴位HRCT显示双肺外周网状高密度影及细微的蜂窝状改变。胸膜下网状影沿右侧斜裂延伸。

(右) 中晚期IPF患者，肺容积减少，轴位HRCT显示双肺外周网状高密度影，结构扭曲和中度蜂窝状改变。注意纵隔胸膜表面欠光整。

(左) 一例与硬皮病相关的非特异性间质性肺炎（NSIP）患者的轴位CT表现为肺周围磨玻璃影和网状影、牵拉性支气管扩张和食管扩张。

(右) 石棉肺患者的轴位CT显示肺外周磨玻璃影和网状影，以及牵拉性支气管扩张。胸膜斑提示石棉肺，从石棉暴露到石棉肺发展的潜伏期为20-30年。

(左) 一例非特异性间质性肺炎 (NSIP) 患者的轴位CECT显示双肺斑片状磨玻璃影伴潜在的局限性网状影和牵拉性支气管扩张。

(右) 一例NSIP患者的冠状CT显示双肺基底部磨玻璃影伴网状影、牵拉性支气管扩张，膈胸膜下相对正常（弯箭）。

(左) 一例结节病患者的PA胸片显示双肺弥漫性网状结节状高密度影，主要累及肺中上部区域，双侧肺门淋巴结肿大。

(右) 同一患者的HRCT显示小结节沿淋巴管周围分布，沿支气管血管束、胸膜下和小叶间隔延伸。沿叶间裂也有小结节 (未显示)。

(左)  采石场工人，矽肺。PA胸片显示结节样和网状结节样高密度影，主要累及上、中肺野，下肺野相对较少。随着时间的推移，一些结节已经融合成团 (进行性块状纤维化)。

(右) 同一患者的HRCT显示边界清楚的小结节，有些沿小叶间隔分布 (即淋巴管周围)。右肺上叶见团块状高密度影。

(左) 癌性淋巴管炎患者的轴位HRCT显示小叶间隔和支气管血管周围间质平滑增厚。

(右) 淋巴管癌患者的轴位HRCT显示小叶间隔、支气管血管周围和沿斜裂胸膜下间质平滑增厚。虽然疾病的分布也是淋巴管周围，但癌性淋巴管炎不应与结节病或矽肺混淆。

(左) 一名吸烟患者，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 。PA胸片显示粗大的网状结节影，主要分布在肺中部和上部，肺底相对较少。

(右) 同一病人的HRCT显示小叶中心分布的不规则结节，可见厚或薄壁空洞和不规则的囊肿。这些异常不累及肺底部，这是PLCH的一个特征性表现。

(左) 一例淋巴管平滑肌瘤病 (LAM) 患者的轴位HRCT显示大量弥漫性分布于两肺的薄壁囊肿。弥漫性双肺受累是LAM的特征，无论囊肿是小而稍多 (如在疾病早期)，还是大而广泛 (如在进展期)。

(右) 淋巴样间质性肺炎 (LIP) 患者的轴位CT显示双肺薄壁囊肿伴周围磨玻璃影。

特发性肺纤维化

Idiopathic Pulmonary Fibrosis

• 特发性肺纤维化（IPF）
• 特发性寻常性间质性肺炎（UIP）
• X线：肺基底部网状高密度影，低肺容量，肺动脉高压
• HRCT：基底部网状高密度影，牵拉性支气管扩张，蜂窝肺，磨玻璃影不如网状影广泛；明显的结节/肿块提示肺癌

(左) 一例IPF患者的PA胸片显示双肺广泛外周及基底为主的网状影，肺动脉干和右心房增大，提示肺动脉高压 (一种已知的IPF并发症)。

(右) IPF患者的轴位HRCT显示肺胸膜下网状影和蜂窝肺，并牵拉性支气管扩张。

(左) 冠状CT显示双肺外周和基底为主的蜂窝肺，牵拉性支气管扩张，上叶胸膜下见少量网状影。虽然IPF主要影响下叶，但上叶受累也常见，但程度较轻。在这个没有已知结缔组织病的病人，其食管气体可能因老年性食管所致。

(右) 示意图显示了IPF特征性的肺纤维化和蜂窝肺，以胸膜下和肺底分布为主。

（左）一例IPF患者的轴位HRCT显示胸膜下蜂窝状结构和网状影伴牵拉性支气管扩张。

（右）低倍显微照片（HE染色）显示了寻常性间质性肺炎并间质纤维化的典型组织学特征，病变在不同组织学阶段的共存被描述为“时间不均质性”。

(左) 一例IPF患者的PA胸片显示肺外周和基底部为主的网状影和低肺容积。右肺上叶见一结节，边界清。

(右) 轴位HRCT显示胸膜下蜂窝肺、网状影和牵拉性支气管扩张，右肺上叶结节被证实是腺癌。肺纤维化患者发生肺癌的风险增加。

(左) 一例IPF患者的冠状CT显示主要分布在胸膜下及肺基底部的蜂窝肺。

(右) 一例IPF急性加重的患者，冠状CT显示斑片状磨玻璃影及肺间质纤维化，表现为肺基底周围结构扭曲和牵拉性支气管扩张。

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整理：熊猫放射