 2个月前的某天，消化科来了一位“厌食症”患者......  病例简介 患者中年女性，以“纳差1个月”入院。 患者1个月前无明显诱因出现纳差，进食后出现腹胀，伴有恶心、呕吐，呕吐呈非喷射样，偶有腹泻，无呕血、腹痛、反酸、发热，自服“奥美拉唑”治疗，效果不佳。近4天来，只能进食少量稀饭，进食半小时后出现恶心、呕吐。 患者为明确诊治就诊于消化科门诊，并收住院治疗。患者神志清、精神差，长期睡眠不佳。平素体健，无疾病史、过敏史、烟酒史。患者适龄婚育，现已离异，父母健在。 患者入院前3天在门诊查腹部彩超未见明显异常，查上消化道钡餐（见图1）示胃窦炎。  图1 上消化道钡餐 入院查体：神志清，精神差，营养中等，体型正常，生命体征平稳，心肺腹部查体未见明显异常。 病史特点，归纳如下： 中年女姓，长期纳差， 吃啥吐啥，睡眠不佳， 家庭不睦，正常检查， 药效不好，医生头大。 此例患者能一次喝下钡餐，但是一天却喝不下半碗小米粥；患者目前生活不尽人意，也无家属陪同，莫非是心理因素所致厌食症？ 初步诊断：1.神经性厌食？2.胃窦炎 入院后第2天 患者完善血常规、生化、凝血功能、肿瘤标志物、甲功三项、激素六项、免疫四项等检测未见明显异常。患者接受泮托拉唑、甲氧氯普胺、莫沙必利等对症治疗，但患者仍有恶心、呕吐。 在医生的催促下，患者的家属姗姗来迟，家属告知：患者存在精神异常，与家人相处关系很差，能不能给找个心理医生看看？ 入院后第3天 患者诉近期有视物模糊，进一步行胸部、腹部及颅脑CT。 胸部+腹部+颅脑CT示枕部蛛网膜囊肿可能，胸部、上腹部未见明显异常，子宫肌瘤可能。 请神经内科会诊，查体：神志清、精神差，双眼视力粗侧可，双侧咽反射减弱，四肢肌力、肌张力正常，双侧病理征阴性，双上肢、双下肢浅感觉减退。 诊断为“1.枕部蛛网膜囊肿 2.睡眠障碍 3.焦虑伴抑郁症”。 建议：1.查颅脑MR；2.改善睡眠，佐匹克隆7.5mg qn，氟哌噻吨美利曲辛10.5mg 早午各1片；3.请临床心理科会诊。 入院后第4天 患者进一步查颅脑MR（见图2）示：枕部蛛网膜囊肿，极后区综合征，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）？ 再次请神经内科会诊，结合患者病史、临床表现及相关检查，诊断“NMOSD”。 会诊建议： 向患者讲明病情，签署糖皮质激素应用知情同意书； 甲泼尼松龙1g静脉点滴，1次/d，共3d；500mg静脉点滴，1次/d，共3d；240mg静脉点滴，1次/d，共3d；120mg静脉点滴，1次/d，共3d；泼尼松60mg口服，1次/d，共7d；50mg口服，1次/d，共7d；顺序递减至中等剂量30-40mg/d时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每2周递减5mg，至10-15mg口服，1次/d，长期维持。 补钾、补钙、补维生素D，给予质子泵抑制剂预防胃溃疡；如患者同意可以转科治疗。 修正诊断：1.NMOSD 2.胃窦炎 3.蛛网膜囊肿  图2 入院第4天颅脑MR 患者转神经内科继续诊治。 经治疗后患者未再出现恶心、呕吐，头晕、视物模糊症状减轻，行走时感右下肢麻木不适，无言语不清、呛咳、肢体活动不灵等。入院后第15天，病情持续好转出院，院外继续服用泼尼松、硫唑嘌呤、钙片、质子泵抑制剂等药物治疗。 患者出院后45天来门诊复查，行颅脑增强MR检查。 颅脑增强MR（见图3）：枕部蛛网膜囊肿，颅脑未见明显异常强化。  图3 复查颅脑增强MR 病例到这里就结束了，原来这个奇葩的“厌食症”背后另有隐情。那么，NMOSD又是何方神圣？ NMOSD即视神经脊髓炎谱系疾病，是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱。NMOSD首次发病见于各个年龄阶段，青壮年居多，中位数年龄为39岁，女性明显高发，女男患病比例高达（9~11）：1。 NMOSD常与干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病发生共病现象。NMOSD复发率高，约60%患者在1年内复发，约90%患者在3年内复发，多数患者遗留严重的视力障碍、肢体功能障碍或尿便障碍。 NMOSD有6组核心临床症候，包括视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征（即极后区综合征）、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。延髓最后区综合征是其中一个重要的核心症候，可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。MRI可见病变以延髓背侧为主，主要累及最后区域，呈片状或线状长T2信号，可与颈髓病变相连。 NMOSD的治疗推荐主要是基于一些小样本临床试验、回顾性研究及专家共识并借助其他自身免疫性疾病治疗经验而得出。NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。治疗措施包括糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白等。 参考文献：中国免疫学会神经免疫学分会. 中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2016, 23(3):155-166. 本文来源丨医学界消化肝病频道 本文作者丨王玉伟 金迪 责任编辑丨风禾 - End -
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