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丁香园论坛

 夫子东东 2020-02-28
我有一位老师就是患的皮肌炎。当时的治疗也是以激素和免疫抑制剂治疗为主,刚才浏览了一下发现治疗上大体有以下介绍:
内用药首选皮质激素,并选用免疫抑制剂,抗生素类,苯丙酸诺龙,丙睾酮,康力隆,维生素E ATP等辅助治疗。注意休息加强营养,和其他支持疗法。

一、肾上腺皮质激素 为本病的首选药物。由于本药的应用本病的预后得到明显改善,其五年生存率由65%上升到80.4%。泼尼松的始用剂量为每日 1mg/kg,儿童为每日1mg/kg。在 4~6周或更长时间后测得 CK有下降,则剂量可以逐渐降低,但每月减少的量不得大于 10mg,否则容易导致复发。如 CK持续增高则泼尼松剂量不宜减少。在肌炎活动性得到控制后泼尼松可以 5~10mg/d维持,维持时间在活动性完全控制后至少 1年。对于一些较严重患者可以用静脉冲击疗法,即甲泼尼龙,1g/d连续 3天。然后仍用上述口服泼尼松方案。长期应用肾上腺皮质激素会有一定副作用,宜注意。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。

重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d);也有学者认为儿童剂量通常较成人剂量增加些,为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状,尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质类固醇增减剂量的参考指标,一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。

二、免疫抑制剂 对一些应用足够量泼尼松已3个月的患者,如仍不能控制其肌炎的活动性或一些病情重或不能耐受泼尼松减量者或者泼尼松副作用较明显者,应考虑免疫抑制剂和泼尼松的联合应用。其中以甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤应用较多,除后者有一对照组双盲观察外,其他均无对照组来确定其疗效。有学者认为免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效。

1.甲氨蝶呤(MTX) 自1960年起就用于肌炎的治疗。它不仅有一定疗效同时还可以降低泼尼松的剂量。由于开始时所用剂量为每周30~100mg,因此不少患者出现口腔炎、肌酶升高、肺间质病变等不良反应而不能持久应用。鉴于小剂量、口服MTX治疗银屑病和类风湿关节炎的经验,现在趋向亦用小剂量MTX治疗,每周75~15mg,最高量为25mg,而且口服与静脉注射有同样的疗效。对90%的患者有不同程度的肌力改善、血清CK降低、年发作次数减少,并可降低泼尼松的用量。不良反应明显减少,用药时间需达2年以上。

2.环磷酰胺(CTX) 国内用本药治疗本病较多。亦多与泼尼松联合应用。每日剂量为 1~2mg/kg,口服,活动期可用静脉冲击治疗。本药有一定疗效唯其不良反应较多,包括出血性膀肌炎、骨髓抑制、性腺抑制、恶性病变等。

3.硫唑嘌呤 在一个有对照组材料的观察中,用本药及泼尼松的病人较仅用泼尼松的病人的长期预后较好,致残者少,需用泼尼松的量亦少。唯本药起效慢,一般都在3个月后。本药剂量为每日2mg/kg。有血相减少、骨髓受抑、肝酶升高等不良反应,但发生率均较低。

4.联合治疗 即对严重患者或经用泼尼松及MTX(或CTX)治疗后效果不佳患者可用两种免疫抑制药的联合治疗,如 MTX及硫唑嘌呤。

三、试验性治疗

1.血浆置换 用于进行性、活动性病变的患者,有一定疗效,但由于同时接受其他药物治疗,故很难说明本疗法的确切效果。

2.环抱菌素 用于难治性病人,要密切注意其高血压及肾毒性作用。

3.大剂量免疫球蛋白 每日1g/kg,静脉滴入,每月2天。对有些患者有效。

4.全身放射治疗 对一些难治性的、病情严重影响生命患者可试用。由于其不良反应如骨髓抑制、诱发恶性肿瘤等后果严重,因此是最后考虑采用的治疗方法。

四、其他治疗

非甾体类抗炎药物,蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液,三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。此外物理疗法,在急性期严重炎症时进行被动运动防止软组织挛缩,每日二次,不鼓励主动运动;在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗,透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。

五、对成年及老年病人应进一步检查,注意有否合并恶性肿瘤。

在成人特别是40~50岁以上患者,必需详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现,亦应每隔3~6个月定期随访甚为必要。

对小儿皮肌炎患者,需尽量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮质类固醇治疗,可获良效。

以下是一篇报导上摘录:
 一般治疗 在疾病各阶段都很重要,包括卧床休息、高维生素饮食、预防感染及对症治疗。为恢复肌力需要物理治疗,在早期可通过被动的物理治疗预防挛缩,随着疼痛及敏感的缓解,应进行主动的物理治疗及锻炼。
 糖皮质激素 在初发2 个月内进行激素治疗,疗效最好。儿童的疗效较成人为佳。糖皮质激素中应选用强的松,它不仅价格便宜,且很少产生激素诱导性肌病。在成人开始剂量为40 ~100mg/ d ,疗效判定依据为肌力及肌酶水平,但最重要的是症状的改善。随着症状的缓解,激素用量应递减,每2~3周减5mg ,如果复发,剂量应增加10~20mg ,递减量也应增加,直至维持量5~25mg/ d ,隔日给药效果更好。在儿童,大剂量1. 5~2mg/ (kg. d) 治疗有望使症状缓解,随着症状的改善,剂量每4 天递减2. 5mg。若复发,则恢复到最初剂量。在大多数患者,疾病活动期为2~3 年,需维持治疗以防止复发。已消瘦且挛缩的患者应用激素无效。无论在成人还是儿童,若单用强的松疗效不佳,可采用大剂量静脉冲击甲基强的松龙治疗有良效。
 免疫抑制剂 在糖皮质激素治疗2~3 月无效后,应考虑用免疫抑制剂。其中甲氨蝶呤(MTX) 、硫唑嘌呤(AZA)最为常用,MTX 应用于成人,开始剂量为10~15mg/ 周,之后逐渐增加到25~50mg/ 周,4~8 周后,出现疗效。随着症状改善,血清酶水平降低,MTX 用量应隔周递减, 渐减为每3 ~ 4 周给1 次。MTX也已应用于儿童,每周低剂量口服MTX在治疗DM 的皮损中证明有效。AZA 对PM 有效,每日给100~200mg。环孢霉素对顽固性JDM 有效。最近,日本的Nonomura 等应用环孢霉素A(CSA) 快速减少激素用量并可避免病情加重。对伴有神经系统改变的患者应用环磷酰胺已取得一定疗效。
 静脉内注射免疫球蛋白( IVIG) 双盲对照研究显示,15 例顽固DM 患者应用IVIG 治疗后,肌无力及红斑显著缓解,肌细胞骨架也明显改善,3 例顽固PM/ DM 且伴食道受累的患者,亦明显且快速改善。
 钙质沉着的治疗 切除疼痛及感染灶,应用螯合剂、丙磺酸、氢氧化铝、阿伦磷酸钠等。最近硫氮卓酮及华法林也显出良效。
 自体外周血干细胞移植Chakraver 等 报道1 例46 岁男性患者同时发生DM 及多发性骨髓瘤伴结节病样改变,经自体外周血干细胞移植及大剂量化疗,肌病缓解,结节病样改变也部分改善。
 其他 对皮质类固醇及免疫抑制剂治疗无效的患者可推荐血浆置换,另外,丙酸睾酮及苯丙酸诺龙、司坦唑醇可促进蛋白合成,减少肌酸尿的排泄。亦可采用三磷酸腺苷、新斯的明、大量维生素E、C 等。

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