第414课-2020.03.01影像群集锦 第164天

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一份公益，一份感动

女性，70岁，阵发性头痛头晕2月余，呕吐。

术后病理：左颞叶转移瘤（来自肺的腺癌）

主要表现：囊实性、出血、液液平面，增强扫描实性部分明显强化

男孩，9岁，双足内翻。

女，56岁。因不慎摔倒，左肘部着地后左侧尺骨鹰嘴骨折来我院就诊，自述自幼走路摇摆，学步晚，30年前出现四肢伸直活动受限，肌肉萎缩进行性加重。

查体：四肢肌肉萎缩，肌张力明显减低，伸曲受限，四肢骨干增粗，头颅畸形，无家族遗传病史。

实验室检查：血常规和血沉正常，碱性磷酸酶167Ｕ／Ｌ。

头颅、中轴骨、四肢螺旋ＣＴ 示：

长管状骨：四肢长管状骨普遍性对称性皮质增厚，髓腔狭窄，以骨干中段较为明显，增粗的骨表面不规则、花边样，外环可见棉絮状和毛玻璃状改变，尺桡骨和胫腓骨间隙变窄，两骨邻侧皮质相对较薄，胫腓骨部分骨皮质融合，髓腔几近相通（图２），皮下脂肪变薄，肌肉组织间隔模糊或消失（图１），三维重建胫腓骨骨干不规则增粗，表面不光滑（图3.4）；

脑颅和面颅骨增厚，脑颅以额骨及枕骨增厚为著，内外板增厚硬化，内外板障骨质密度增高，颅缝增宽，脑沟未见明显变窄（图６）。

下颌骨骨质密度增高，部分鼻窦壁增厚，窦腔变窄，双侧乳突气房消失，耳部结构显示不清（图５）；

椎体骨皮质不均匀增厚，松质骨内可见少许纵行增粗骨小梁走行，部分椎小关节密度增高（图７）；

双侧肋骨及锁骨骨质不均匀增厚，三维重建双侧肋骨及锁骨不规则增粗，表面不光滑（图８）；

骨盆：双侧髋关节各构成骨，密度增高。

进行性骨干发育异常

（又称Engelinann's病，简称CED）

为较罕见常染色体显性遗传病。ＣＥＤ 为常染色体显性遗传，多为家族性发病，亦可偶发。ＴＧＦＢ１ 是目前被证实已知与之相关的唯一基因，是骨重建的重要调节因子。

四肢骨痛、肌肉减少和骨干皮质对称性增厚是疾病的典型临床表现。血生化改变，本例仅碱性磷酸酶升高，对骨病正在进行有显著提示意义。

四肢长管状骨最常受累，CT能直观地显示双侧对称性骨皮质增厚、硬化，髓腔变窄，髓腔内有棉絮状、环状和毛玻璃样骨化影，胫腓骨和尺桡骨局部皮质融合，部分髓腔几近相通，骨干骺端由软骨内骨化形成，通常不涉及。约50％病例可累及颅骨，CT能清楚显示颅内颅腔容积缩小、脑沟变浅，本例脑沟未见明显变浅，笔者推测可能与年龄较大，导致部分脑萎缩可能。临床主要应与婴儿皮质增厚症、石骨症、多骨型骨纤维异常增殖症、致密性骨发育不全症等相鉴别。

几项研究表明类固醇可能被推荐作为一种有效的治疗方法 ，手术骨性减压仍是唯一的途径以治疗晚期疾病的患者。

最后诊断：右肺上叶鳞状细胞癌，低分化，侵透胸膜，累及肋骨

肺门及纵隔淋巴结未查见癌

男，71岁，右侧胸痛2月余。

病史：

男性，78岁，8年前单位体检查出肝囊肿，大小约12.1×9.5cm，无任何症状，未作处理。

现囊肿大小约20×14.9cm，无明显不适。

行肝左外叶切除术，术后病理：

肝内胆管囊腺瘤（低级别黏液性）

再看一例：

女，45岁，查体发现左肾与脾之间实性占位。

术后病理：（左侧）肾上腺皮质腺瘤

（无功能性）

本例主要表现：

左肾上腺区

肿瘤体积巨大

平扫密度较低，最小CT值-11HU

增强扫描明显不均质渐进性强化

鉴别诊断：嗜铬细胞瘤、神经鞘瘤

肾上腺皮质腺瘤（cortical adenomas）

是最常见的肾上腺良性肿瘤，在尸解中发生率约3%，单侧多见，呈类圆形或椭圆形，边界清楚，有包膜。

可分为功能性和无功能性。

无功能性皮质腺瘤可大可小，大的直径可达10cm；功能性皮质腺瘤通常较小，一般直径小于4cm，多引起原发醛固酮增多症（Conn综合征），此外还有库欣（Cushing）综合征等，两者影像学表现无区别，需要结合临床症状及实验室检查综合诊断。

无功能（不典型）腺瘤瘤体多较大，可无明显脂质成分，增强扫描表现为轻度至中度强化，可伴有小灶出血、囊变，钙化少见。