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临床资料 女，63岁。自幼胸闷、气短，咳痰20余天。体检：双肺呼吸音粗。 图1A 图1B 图1C 图1D 影像学报告描述 CT扫描定位图（图1A），左侧胸廓狭窄，左第4肋骨细小。左胸腔中下部致密，纵隔明显左移，心脏位于左胸腔后部，气管斜行左移，左主支气管显示远端为盲端（箭）。CT平扫（图1B〜D），未见左肺组织及左肺动脉，左主支气管存在（箭），右肺体积明显增大、密度减低，经胸骨后进入左侧胸腔。 影像诊断与最后诊断 均为：左肺不发育。 临床与影像学要点 肺发育异常自重至轻依次包括肺缺如、肺不发育及肺发育不全。肺缺如与肺不发育（pulmonary agenesis and aplasia）最为严重，肺缺如时一侧肺组织、血管及支气管完全缺如，肺不发育时无肺组织及血管，但仍见支气管芽进入一盲囊。左右肺均可受累。影像学表现为一侧胸腔致密，纵隔与气管明显向患侧移位，CT显示心脏进入患侧胸腔后部。侧位X线胸片显示胸骨后间隙增大，CT横断面扫描证实健侧肺代偿性增大、经胸骨后疝入病侧胸腔，其血管稀疏、肺密度减低，健侧肺动脉也代偿性增粗，管径接近肺动脉主干。由于胸廓发育不依赖于肺发育，因此，虽有一定程度患侧胸廓狭窄，但两侧差别较小。肺不发育时仍可见患侧主支气管，远端为盲端。CT纵隔窗及增强扫描显示患者肺动脉、肺静脉缺如。 肺发育不全（pulmonary hypoplasia）指肺发育异常，肺容积、肺泡数目、支气管分支均明显减小及减少，肺叶和肺段数目也可减少，可伴弯刀综合征及单侧肺动脉缺如、先天性膈痛、囊性腺瘤样畸形、肺段隔离症、胸廓畸形、羊水过少。影像学显示患侧肺动脉细小或缺如， 纵隔向患侧移位。如图2A肺发育不全。图2A，轴位CT增强扫描，左肺动脉细小（箭）， 心包积液（无尾箭头）。图2B，肺窗显示左肺密度减低、血管稀疏。 图2A 图2B 本病经CT检查即可确诊，MRI检查无辐射，可用于观察肺动脉情况。 肺发育异常常伴有心血管、消化系统、泌尿生殖系统及骨骼发育异常。 鉴别诊断 主要是肺不张及肺术后改变。①一侧肺不张：纵隔移位及胸廓狭窄较轻，增强扫描肺动脉正常，患侧肺有时仍可见一定程度含气。②一侧肺切除：有手术史，肺动脉及支气管残端径线正常。③Swayer-James综合征：呼气相扫描显示空气潴留。④肺叶发育不全需与肺叶切除鉴别。 小结 肺发育异常根据其程度命名，影像学检查观察患侧肺动脉、 况有助于分类并与其他疾病鉴别。 |
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