[胸部影像]“肺隔离症”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~

肺隔离症

临床资料

男，18岁，发热、咳嗽半个月。CT显示左下叶后基底段实变，诊断为“炎症”，抗炎治疗后好转，2周后再次以类似症状入院。

图1A

图1B

图1C

图1D

图1E

图1F

影像学报告描述

首次CT平扫（图1A），左下叶后基底段、下肺门外后方节段性实变（箭），边缘模糊，前外侧与主动脉（无尾箭头）分界不清。2周后复查CT（图1B）， 左下叶病变密度减低，局部肺密度不均，胸降主动脉左后方见不规则密度增高影与之相连。增强扫描（图1C），胸主动脉左后方见粗大动脉分支（箭）向左下叶走行。冠状位重组（图1D），清楚显示主动脉异常分支（箭）起自于胸降主动脉（DA）左侧壁。仿真内镜（图1E）示胸降主动脉左后壁异常血管开口（箭）及多个肋间动脉开口（无尾箭头）。DSA 胸主动脉造影（图1F）证实异常血管（箭）及左下叶染色（无尾箭头）。

影像诊断与最后诊断

均为：左下叶肺叶内型肺隔离症。

临床与影像学要点

肺隔离症（pulmonary sequestration）是局部肺组织不经正常支气管与中央气道相通，且由体动脉血管供血。根据与胸膜的关系分为肺叶内型与肺叶外型，后者少见（25%），前者一般经肺静脉引流，后者经体静脉引流。肺叶内型者也可能是后天性病变，如慢性炎症可能导致体动脉的寄生性供血，98%位于下叶，主要见于年轻成人。常为反复感染症状，少数因分流量大而致高流量性心力衰竭。肺叶外型者见于婴儿，易伴其他先天性疾病，如先天性膈疝、先天性心脏病、囊性腺瘤样畸形，可在产前经USG诊断，常无症状，可偶然发现。

X线胸片表现为肺后部、下部及内侧局部密度增高，位于上肺者不足2%。左肺更常见。邻近肺常见“肺气肿”表现，其原因是侧支通气与气体潴留，有时甚至见明显肺大疱与空气潴留，可能为感染所致，但也有学者据此提出本病可能与支气管囊肿、CAM等先天性病变并存。CT与MRI显示体动脉供血是诊断的关键。

 

鉴别诊断

主要是两型肺隔离症的鉴别（表1）。

表1肺叶内型与肺叶外型肺隔离症的鉴别

比较项目/疾病	肺叶内型肺隔离症	肺叶外型肺隔离症
就诊年龄	成年或较大儿童	婴幼儿
症状	常有感染症状	多无感染
有无独立胸膜	无	有
部位	2/3位于左下叶	90%为左肺底
供血动脉与引流静脉	主动脉，肺静脉	主动脉，体静脉
是否含气	常含气	一般不含气
合并其他畸形	少见	很常见

其他鉴别包括如下内容。①肺炎：一般无反复发作的病史，也不一定位于典型部位。②复发性肺不张。③支气管扩张症合并肺实变。④肺脓肿。⑤神经源性肿瘤及脊膜膨出。⑥髓外造血及胸膜肿瘤。⑦囊性腺瘤样畸形：无体动脉供血。

小结

肺隔离症影像学诊断要点是青少年反复发作的同一部位肺炎及异常血管与主动脉相连。