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副神经节瘤是起源于原始神经嵴交感神经始基的肿瘤，主要发生于肾上腺髓质，发生于肾上腺外少见，以颈部、后腹膜多见，发生于膀胱的罕见，起源于膀胱壁内的副神经节组织，占膀胱肿瘤的0.38%-0.50%。膀胱副神经节瘤分为功能性（症状型、隐匿型）和无功能性，部分有典型临床表现，表现为排尿时头痛、头晕及血压升高，部分以无痛性血尿为主要症状。尿儿茶酚胺、VMA水平及血游离去甲肾上腺素升高可以定性诊断。 膀胱副神经节瘤可发生于膀胱壁的任何部位，瘤体位于黏膜下和肌层，一般单发，无包膜，镜下肿瘤边缘与膀胱壁肌层界限不清，成交错状。 超声表现：主要表现为低回声，大部分边界清晰，可见完整连续的膀胱黏膜，部分典型的可见肿瘤与正常的黏膜成交错状，腔内超声或者高频探头扫查，能更清晰地显示膀胱各层结构，有助于此征象的呈现。像其它神经源性肿瘤一样，可发生坏死囊性变，彩色多普勒显示多为丰富血流信号，部分小的可无血流。 图1膀胱左侧壁近三角区见囊实混合回声，边界清，CDFI实性部分血流稍丰富。 图2肿块和黏膜交错状。 CT表现：①部位：PUB多为膀胱腔外生长的单发黏膜下肿块（肌壁间最常见——高频超声对于小肿块准确定位更有优势），黏膜层完整、规则（PUB起源于迷走到膀胱壁的副交感神经节细胞，而副神经节嗜铬组织随交感神经埋于膀胱壁肌纤维间而黏膜层无分布）；②形态：多为类圆形或结节状，均以宽基底与膀胱壁附着；③内部成分：密度大多均匀，较大者可发生囊变、液化及坏死（部分文献提示液化坏死、边界不清提示恶性；注：WHO恶性副神经节瘤诊断标准是转移和局部扩散），出血少见，钙化罕见；④CT增强（富血供）：（均匀或不均匀—与大小有关）明显强化，动脉期强化明显，内可见强化血管影，强化CT值与同层大动脉相仿，CT强化增幅＞40HU（病理基础：肿瘤血窦丰富、间质富有血管）。⑤良恶性鉴别：如上所述。 图3 膀胱后壁结节/乳头样软组织密度影，密度均匀，增强后动脉期明显强化（内见强化血管影），排泄期结节与膀胱壁呈宽基底相连，黏膜规则。 图4 膀胱肌壁间梭形软组织肿块，黏膜线光整，内见囊变，增强后肿块明显强化，边缘见多发动脉血管。 【鉴别诊断】 超声 1)膀胱乳头状瘤为上皮细胞性膀胱肿瘤，超声表现肿块向膀胱内凸起，膀胱壁回声连续性好，未受破坏，但其基底较宽，肿瘤附着部分的膀胱壁层次不清。 2)膀胱平滑肌瘤 膀胱平滑肌瘤作为最常见的膀胱非上皮性肿瘤，是发生于膀胱肌层的良性肿瘤，二维声像图表现与其类似，但形态规整，平滑肌瘤是由排列成旋涡状的栅栏状平滑肌纤维束构成，而不是副神经节瘤的巢样结构，而且血流信号也不如副神经节瘤丰富。 CT 1）膀胱平滑肌瘤：中青年女性多见，主要增强特点鉴别，平滑肌瘤一般轻中度强化。 2）膀胱癌：宽基底或窄基底与膀胱壁相连，增强扫描以延迟强化为主，强化程度也没有PUB高，病灶多呈浸润性生长，膀胱壁黏膜不连续。 3）女性患者亦需要与膀胱子宫内膜异位症鉴别：罕见，好发于30-40岁女性，临床症状有特点，外形多呈结节或分叶，易出血，副神经节瘤内见成熟血管强化有一定鉴别诊断价值；MRI信号特点也有一定鉴别诊断价值（副神经瘤T2表现为灯泡征）。 【治疗】一般手术切除，手术方式有争议（性质术前难以确定）。 【总结】有典型临床症状表现（排尿时头痛、头晕及血压升高）可以提示本病诊断，但是这种临床表现往往被患者及临床医师忽视，因此影像学检查怀疑此肿瘤（超声：黏膜下肿瘤，边界清，交错状，血流丰富；CT：膀胱腔外宽基底富血供肿瘤，可见囊变、液化及坏死，粘膜完整、规则，肿块边缘见多发动脉血管——MPR重建及多期MSCT增强有利于肿块定位、定性准确判断！），可重点关注这一症状，让患者憋尿，排尿后观察，并查尿儿茶酚胺、VMA水平及血游离去甲肾上腺素进行定性诊断。 |
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