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这次为大家总结神经科常见的十大脑干综合征，逐一介绍其病变位置、临床表现、常见病因，跟神外君一起来复习下吧。 一、Weber 综合征（又称动眼神经交叉瘫综合征或大脑脚综合征） 病变部位：病灶位于中脑大脑脚脚底部髓内。 临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧偏瘫，包括中枢性面瘫和舌瘫。 常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的小脑幕切迹疝压迫大脑脚；中脑肿瘤或脑血管病所致。 二、Benedit 综合征（又称动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征）
病变部位：病灶位于大脑脚后方的黑质、中脑红核。 临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身锥体外系综合征，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高、强直等类似半身的帕金森氏综合征；对侧内侧丘系损害造成触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退。 常见病因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞；中脑肿瘤。 三、Claude 综合征（即动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征） 病变部位：病灶位于中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂。 临床表现：同侧动眼神经麻痹；对侧半身肢体小脑性共济失调、肌张力减低。 常见病因：中脑肿瘤；血栓形成、外伤。 四、Parinaud 综合征（即四叠体综合征、中脑顶盖综合征）
病变部位：病灶位于中脑顶盖部。 临床表现：特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失，调节反射存在。双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：1. 双眼上视瘫痪；2. 双眼向上向下均瘫痪；3. 双眼下视瘫痪。 常见病因：颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。 五、Fovil 综合征（即桥脑基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征） 病变部位：病灶位于桥脑被盖部、基底内侧。 临床表现：同侧周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）；对侧中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。 常见病因：桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害；多见于血管病。 六、Millard-Gubler 综合征（即桥脑基底外侧综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征） 图片参见上面的 Fovil 综合征。 病变部位：病灶位于桥脑基底外侧。 临床表现：同侧眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）；对侧肢体上运动神经元性偏瘫及中枢性舌下神经瘫。 常见病因：炎症和肿瘤常见；最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。 七、Raymond-Cestan 综合征（即桥脑被盖综合征、侧向注视分离综合征）
病变部位：病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。 临床表现：同侧小脑性共济失调（结合臂）、面部感觉障碍（三叉神经）、双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）；对侧半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。 常见病因：桥脑背盖部肿瘤；桥脑出血，血栓形成（小脑上动脉）、梗塞等病变，损害有关颅神经核、内侧纵束、内侧丘束及结合臂等所致。 八、Wallenberg 综合征（即延髓背外侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征） 病变部位：病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。 临床表现：同侧（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner 征（脑干网网状结构交感神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束），与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。需要特别注意：小脑后下动脉解剖变异较多，常见其他不典型临床表现。 常见病因：由延髓病变所致，临床上以颅神经如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主；是脑干梗死最常见类型。 九、Jackson 综合征（即舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征） 病变部位：病灶位于延髓上部前方近中缝处。 临床表现：同侧周围性舌下神经麻痹；对侧偏瘫（锥体束征）；还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。 常见病因：可由脊髓前动脉闭塞引起的综合征，较少见。 十、橄榄体后部综合征 病变部位：病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。 临床表现：同侧延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）；对侧痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。 根据症状大小不同有不同的名称： （1）Schmidt 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损； （2）Tapia 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损； （3）Jackson 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损； （4）Avellir 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。 常见病因：本组综合征多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。 相关阅读 基本功|一文掌握脑干综合征
经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见，而其他综合征较不常见，近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性，且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同，临床患病率和不同病因统计见表1，其中闭锁综合征及基底动脉尖综合征病死率高、预后差。 表1 经典脑干综合征的临床患病率及不同病因的统计
少见脑干综合征 延髓 延髓综合征是由延髓病变引起的以同侧脑神经受损症状合并对侧传导束型感觉障碍或偏瘫为特征的一组症候群。Babinski-Nageotte综合征、Cestan-Chenais综合征及Opalski综合征通常被认为是Wallenberg综合征罕见的变异型或被称为Wallenberg叠加综合征。延髓综合征不同于变异型梗死区及经典的临床表现，损伤的解剖部位见表2。 表2 延髓综合征不同变异型病灶部位、临床表现及受损解剖结构
1. Opalski综合征：临床罕见的伴同侧肢体无力的延髓背外侧梗死，由Opalski命名为Opalski综合征。该综合征的病因多为椎动脉狭窄或闭塞，常为动脉粥样硬化，少见椎动脉夹层。 2. 延髓半切综合征：同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死由Reinhold命名为Reinhold综合征。典型临床表现为Wallenberg综合征的基础上加上Dejerine综合征的表现，症状也可以不典型，但同侧舌下神经瘫被认为是诊断Reinhold综合征必备条件。典型影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象。由于椎动脉分支多支血管同时阻塞的概率较低，临床罕见。椎动脉闭塞为Reinhold综合征的主要基础病因，多见于动脉粥样硬化，少数为动脉夹层或其他。 3. 双侧延髓内侧梗死：双侧延髓内侧区梗死由Davison首次报道，典型临床表现为通常呈现四肢瘫痪急性起病或进展性加重，双侧深感觉障碍，双侧舌下神经麻痹，延髓功能障碍，严重患者可以出现呼吸衰竭。典型影像学表现“心型”或“V/Y型”特征性改变'当临床上出现进展性加重的四肢瘫痪并且合并其他症状与体征时，容易误诊为吉兰-巴雷综合征或高颈段脊髓病变。双侧延髓内侧梗死病因主要与椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞有关，少见于椎动脉夹层。此外，当双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时也表现为双侧延髓内侧梗死。 4. 中枢性肺泡低通气综合征（Ondine's cursesyndrome）:人类自主呼吸的中枢解剖基础由背侧中枢及腹侧中枢两部分构成，背侧呼吸中枢为延髓孤束核，腹侧呼吸中枢包括疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构，该部位损伤后，患者对低氧及二氧化碳潴留的兴奋性降低，临床表现可为突发自主呼吸停止，称之为中枢性肺泡低通气综合征。其主要临床表现为在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2潴留、低氧血症及呼吸暂停，伴或不伴有意识障碍，给予机械通气后上述症状迅速改善。该综合征的主要病因包括脑干卒中、少见于延髓肿瘤、感染、脱髓鞘疾病或缺血缺氧性脑损伤等。 脑桥 脑干梗死最常见于脑桥梗死，孤立的脑桥综合征约占脑干梗死综合征20%，典型的临床表现多为纯运动性轻偏瘫及共济失调性轻偏瘫。脑桥综合征病变多见于脑桥基底部，而被盖部的病变并不常见。 1. 一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：一侧脑桥被盖部病变损伤脑桥侧旁正中网状结构或外展神经及内侧纵束所致眼球水平运动障碍为主要表现，由Fisher首次提出并报道一组症候群（表4）。脑桥被盖部综合征病因包括脑卒中、多发性硬化、血管炎、感染、肿瘤或其他，最常见于脑干腔隙性梗死和多发性硬化。 表3 脑桥被盖部综合征典型的临床表现及损伤解剖结构的资料统计
2. 八个半综合征（eight-and-a half syndrome）：近年，国内外对脑桥被盖部综合征伴随其他症状的文献中，八个半综合征病例时有报道。Uysal等报道1例八个半综合征患者同时合并对侧短暂性轻偏瘫，MRI证实病灶位于脑桥下位被盖部，可能与梗死病灶水肿累及皮质脊髓束，故临床症状较快缓解。Marquart等报道了1例八个半综合征合并同侧眼球垂直运动障碍，MRI显示脑桥深穿支供应的脑桥前内侧及外侧区梗死，延伸至背侧第四脑室邻近面丘区域。 3. Nine综合征：Mahale等报道了2例八个半综合征合并偏身共济失调，推测为可能的Nine综合征，其中1例考虑为脑桥被盖部脱髓鞘病变涉及左侧延髓背外侧小脑下脚出现的同侧共济失调，另1例考虑为脑桥顶盖部病变延伸至中脑顶盖红核出现对侧共济失调。 4. 十五个半综合征（Fifteen and a half syndrome)：史亚玲等报道国内首例十五个半综合征，MR弥散成像（DWI）及肌电图表现证实的双侧脑桥被盖部梗死，临床上病灶较小，故MRI并未显示梗死病灶，MRA显示左侧的椎动脉局部变细，其梗死机制可能为穿支动脉病变所致。 5. 桥臂综合征：由Adams首次报道1例小脑前下动脉闭塞综合征，病变累及桥臂，故称桥臂综合征。典型临床表现为突发听力障碍、眩晕伴或不伴恶心呕吐、小脑性共济失调、周围性面瘫、面部感觉减退及 Horner综合征等。解剖基础为损伤面神经，听神经，前庭神经及三叉神经，通常无锥体束受损。多数内听动脉起自小脑前下动脉，为内耳唯一供应动脉，缺乏侧支循环，突发听力障碍是其特异性临床表现。 6. 桥臂病变：桥臂位于小脑前下动脉及小脑上动脉的供血交界区，主要的3支供血动脉（包括长旋动脉、小脑前下发出分支脑桥外侧下动脉及小脑上动脉发出分支脑桥外侧后动脉)共同支配，侧支循环丰富。孤立的双侧桥臂病变罕见，其发病机制尚不明确。Renard等认为当双侧小脑前下动脉共同起源于一侧的主干椎动脉，当动脉粥样硬化累及主干血栓形成，管腔狭窄或闭塞，出现双侧桥臂梗死。其次，也有研究认为分水岭区的低灌注，存在血流动力学的改变是另一种机制。此外，单侧的小脑前下动脉供应双侧桥臂的解剖变异也不能除外。双侧桥臂病变的病因还见于中枢神经系统脱髓鞘病变、变性疾病、代谢性疾病等。该综合征需与桥小脑角综合征相鉴别，后者临床表现为早期位听神经及面神经损伤，三叉神经损伤出现较晚，起病形式缓慢，MRI对定位诊断具有辅助意义。 7. 双侧脑桥前内侧区病变：近年国外相关文献报道双侧脑桥前内侧区病变影像学同样表现类似双侧延髓内侧的“心型”梗死，临床罕见。Ishizawa等报道1例急性起病的四肢瘫痪，随后出现延髓麻痹的闭锁综合征，MRI证实为双侧脑桥内侧梗死表现“心型”特征性改变，但其MRA显示椎-基底动脉基本完整。Debraj等报道类似病例并结合文献分析得出结论，梗死的可能机制为动脉粥样硬化或血栓形成累及基底动脉分支双侧旁正中支、短旋支供脑桥前内侧区，后者归因于一种小血管病变，临床上需要与脑桥中央髓鞘溶解症相鉴别。 中脑 中脑病变同样导致不同的中脑综合征，既往研究者认为，眼肌麻痹是中脑受损最常见的标志，但Kim等研究发现由于中脑与小脑之间存在大量的联系神经纤维，因此共济失调是中脑梗死最常见的症状，40例研究对象中，步态共济失调占68%，肢体共济失调占50%，而眼肌麻痹仅占35%。 1. 眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel syndrome）：眼肌麻痹-小脑共济失调综合征典型的临床表现为双侧或单侧动眼神经麻痹、凝视麻痹及小脑性共济失调。解剖基础为损伤中脑顶盖区延伸至动眼神经核及小脑上脚病变，眼肌麻痹-小脑共济失调综合征不典型的表现可因小脑上动脉闭塞引起，也可能与颅内占位病变有关，如神经胶质瘤。 2. 中脑联合综合征（Wernekink’scommissure syndrome）：典型临床表现为双侧小脑性共济失调，包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍，偶可伴有眼球运动障碍。如果Wernekink连合区病变对Guillain-Mollaret三角环路产生影响，通过跨神经元变性的作用机制会导致双侧下橄榄核肥大，出现软腭阵挛症状。大脑后动脉及后交通动脉的旁正中支供应中脑下部靠近中线区域，旁正中支闭塞的病因为动脉粥样硬化或栓塞。 3. 外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征（Wall-eyed bilateral internuclearophthalm oplegia syndrome）：由Lubow命名的一种罕见综合征，主要临床表现为双眼外斜，双侧内收障碍伴眼球震颤，被认为解剖病变部位位于双侧内侧纵束和内直肌亚核病变，基底动脉穿支动脉是其供血血管。目前，外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征是由脑桥或中脑损伤内侧纵束病变所致还是由内直肌亚核所致仍有争议，有学者认为病灶位于脑桥而不是中脑，故其定位诊断尚需进一步研究证实。外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征的病因包括脑卒中、免疫性、感染性、炎症性、毒性、营养性、外伤性和代谢性等。  |
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