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肝脏未分化的胚胎性肉瘤

 板桥胡同37号 2020-03-28
病例1:一名4岁女童,既往有先天性心脏缺陷,表现为嗜睡、食欲减退和间歇性发热。查体右上象限可见一非压痛性肿块。
病例2:一名7岁男童,无病史,腹部肿块,不适,恶心,嗜睡。

病例1:腹部超声扫描显示肝脏内有一个大的不均匀、回声性的肿块,显示血流不畅(图1)。然后进行胸部、腹部和骨盆的增强CT扫描,发现肝脏右叶有一个清晰的、低密度的肿块(图2),矢状面大小约为11.3 cm x 9.8 cmx 9.2 cm。动脉期CT扫描显示边缘高低混杂密度肿块(图3A),静脉期延迟扫描显示密度增加,显示病变的实质(图3A)。这些发现结合活检证实了未分化的胚胎性肉瘤(UES)。
病例2:腹部超声扫描显示肝脏中心有一个大的异质性病变,血流很少(图4)。不确定的超声结果需要CT扫描胸部、腹部和骨盆,并进行对比,结果显示肝脏右叶内的不均匀低密度病变一直延伸到左叶(图5)。矢状面显示约为12.3  x 12.3x 10.7cm。动脉期CT显示明显的低密度肿块,血管贯穿其中(图6A)。延迟的静脉期通过显示肿块的持续填充显示了肿块的固体一致性(图6B)。PET扫描被用来评估疾病的严重程度。在大的分叶状肝肿块中发现了FDG-avid组织(图7A,7B)。

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