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血友病是一种常见的、有遗 传性的先天凝血障碍性出血疾 病。血友病的主要症状是出血， 常表现为肌肉、关节外伤后出血 不止或无诱因的自发性出血．如 果治疗不及时．患者会出现疼 痛、关节损伤而致残，还可能会 出现内脏出血．严重者可导致死 亡。笔者在50多年的临床实践 中。采用中医药辨证施治，特别 是在儿童期治疗．多可取得满意 功效。 中医认为．本症属于中医的 血证范畴．据其出血部位的不 同，主要包括肌衄(紫斑)、鼻衄、 齿衄等。笔者认为，血友病往往 出血日久。体质虚弱。所以虚症 较多。其病机多为气虚不能摄 血、血热火盛、阴虚血热，迫血妄 行．或瘀血阻络所致，主要分二 型施治，以健脾益气摄血、滋阴 凉血、活血止血为治疗大法。 气不摄血型气为血帅． 若气血双亏或心脾虚衰．不能 统血、摄血，血失统摄，则血溢 肌表。证见紫斑色紫暗淡，全 身肌肉、关节散在出血，肿胀 疼痛．或轻或重。反复发生，并 常伴有倦怠、心悸、气短、眩 晕．食欲不振．面色苍白或萎 黄，舌质淡白，脉弱。治宜健脾 养血。益气摄血。方用人参归 脾汤加减。若气血双虚可用八 珍汤、人参养荣汤，偏阳虚者 可用保元汤加减。 阿胶、仙鹤草，棕榈炭、地 榆、蒲黄、茜草根、艾叶炭、乌梅 炭、血余炭、紫草根、三七粉等 可增强止血与消斑作用．常随 症加减。 热盛迫血型血热炽盛．或 阴虚火旺．迫血妄行．致血溢脉 外而致。血热炽盛者，皮肤出现 紫红色瘀斑、瘀点，紫斑形状不 一．大小不等．严重者甚至会融 合成片，常伴发热、口干口渴、咽 干鼻干、尿黄、便秘；有的还伴有 鼻衄、齿衄等症状，舌质红，苔薄 黄．脉弦数或滑数。治宜清解热 邪，凉血消瘀。方用清营汤、犀角 地黄汤、化斑汤加减。 侧柏叶、藕节炭、茜草根、 紫珠草凉血止血、化瘀消斑，可 随症加减。若紫斑广泛、密集成 片，可加生石膏、龙胆草、炒栀 子、黄芩．或合用三七粉(冲 服)、云南白药以加强止血化瘀 作用。 若阴虚血热。皮肤瘀斑、瘀 点色红或紫红．时轻时重，并常 伴头晕、乏力、心烦、手足心热， 或有潮热、盗汗，舌质红，苔少， 脉细数。治宜滋阴降火，宁络止 血。方用玉女煎、茜根散(《景岳 全书》方)加减。 阿胶、丹皮、旱莲草、石斛、 玉竹等可随症加减。 若表现为瘀血内阻．紫斑紫 暗，肌肉、关节疼痛肿胀较重，舌 有瘀斑瘀点等明显血瘀症．则宜 适当重用活血化瘀之品．如丹 参、桃仁、红花、茜草根、蒲黄、参 三七粉、云南白药等。关节肿痛 明显还可用白药喷雾剂外用．或 用其他散瘀止血之品外敷：若出 现血尿应酌加自茅根、大小蓟、 益母草：若出现腹痛则酌加白 芍、甘草、五灵脂、蒲黄、延胡索、 木香等缓急理气止痛：若出现便 血则宜加槐花、地榆等：若关节 肿痛可加牛膝、木瓜、桑枝、防 己、炙乳香，炙没药等。 此外．患者平时可常服复方 阿胶浆，经常吃些红皮花生、大 红枣可增加血小板．对紫斑等出 血有良好止血作用。亦可胡萝卜 与花生同食有助于血友病巩固 治疗f近年用花生米皮制成了血 宁片，可长期服用)。 为防止与减少本病的发生． 有家族史的女性在怀孕时．应做 产前诊断。一般以怀孕16～22周 时做产前诊断比较理想．可以通 过羊水测试或单细胞测定来确 定胎儿是否是血友病患者或基 因携带者。 对血友病患者．目前尚无根 治办法．最重要的是做好以下三 大事项： 预防出血平时要避免剧烈 活动．要特别注意防止一切可能 发生的撞伤、刺伤和摔伤等；要 避免使用抗血小板聚集药物：血 友病是许多有创伤操作的禁忌 症，如肌肉注射，拔牙、骨穿、外 科手术等。若必需手术时，在手 术前必须补充所缺乏的凝血因 子(没有凝血因子可输新鲜血， 采血后宜在6小时内输入)。在 未给予凝血因子干预前．不可盲 目进行操作。 补充治疗补充相应缺乏的 凝血因子：补充凝血酶原复合物 或血浆冷沉淀物．补充新鲜冰冻 血浆。 局部处理如果出现开放性 伤口．应给予加压包扎．对出血 导致的关节和肌肉血肿．可用绷 带加压包扎．冷敷止血、限制活 动等方法处置。 (孙清廉) |
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