先天性非溶血性黄疸需要治疗吗

一，先天性非溶血性黄疸增高以1型（Dubin--Johnson综合征），由于结合胆红素在肝细胞微粒体中形成后，即遇到转运和排泄障碍，因而反流入血循环中，BSP实验在30分钟是正常，但在45分钟后出现高值，有助于鉴别诊断。此种类型的结合胆红素增高，黄疸以青年期发病居多，也可能在儿童期出现。肝细胞有褐色素沉积，是一种先天性肝排泄功能障碍，有机阴离子排泄困难，包括胆红素和BSP等。只有胆酸盐能被排出，故无皮肤搔痒，是一种隐性遗传病。

此种类型的先天性非溶血性黄疸，可以用苯巴比妥治疗有疗效。

二，先天性非溶血性黄疸结合胆红素增高2型（Rotor综合征）与1型（Dubin--Johnson综合征）相似，但肝细胞中无色素沉着，也有人认为除肝细胞运转排泄结合胆红素有障碍外，肝细胞摄取未结合胆红素也有障碍，上述两型综合征可通过肝活检作出鉴别。

三，家族性肝内胆汁淤积性黄疸，多见于儿童期或青少年，亦可见于新生儿期出现间歇发作性黄疸，BSP试验正常，血清碱性磷酸酶增高，胆固醇增高，有严重皮肤瘙痒，脂肪及脂溶性维生素abk和e吸收不良，其原因是胆酸代谢或运转方面有遗传性缺陷。

利胆治疗。

四，@1抗胰蛋白酶缺乏，可与新生儿期引起胆汁淤积性，黄疸是先天性遗传性疾病。

针对酶缺乏治疗。

五，先天性非溶血性未结合胆红素增高症（Gilbert综合征），可于婴儿或儿童期发病处有长期间歇性黄疸外，常无明显症状。

苯巴比妥能减轻血清胆红素是正常水平。