先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状，挤压不萎缩支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列，肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。患侧肋间隙增宽，肺野透亮度增高，肺纹理可见气管及心脏向健侧移位 根据受累肺叶的不同，在心缘下部脊柱旁或胸腔顶部可见被压缩的萎陷肺组织影，呈三角形或片状。 CT、MR可以明确肺叶性肺气肿的位置，确定病变与邻近组织的关系。
图1出生16 d。X线胸片示右肺透亮度明显增强，肋间隙增宽，呈肺气肿表现，纵隔心影大部分移向左侧胸腔，部分右肺疝入左侧胸腔，左肺透亮度减低，见少许渗出灶。图2出生18 d。CT示左肺不张，右肺下叶节段性不张，其余右肺组织气肿，气肿的右肺组织压迫正常肺组织，纵隔心脏明显向左侧移位 图3术后8d。CT示右肺回复正常位置，左肺复张，双肺透亮度基本一致支气管闭锁为最常见的先天性支气管异常之一。青年多见，多数在20 ～ 30 岁体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咯痰、呼吸困难、咯血等。支气管截断伴黏液嵌塞、支气管扩张含气和同叶段周围肺组织气肿是支气管闭锁的典型表现。 黏液栓可位于肺门外侧，紧邻肺门，X 线胸片类似肺门肿块，也可位于肺野外周。CT 表现为分支状或指状结构。 黏液栓多为水样密度，但有时其CT 值可超过30 HU（黏液），呈软组织密度，但增强扫描无强化。
图1 ～ 5 男，38 岁。体检发现肺内病变（支气管镜证实）。图1 为X 线平片，发现右下肺病变呈长条状（箭），右下肺纹理减少；图2 为横轴面MSCT 平扫，显示右下叶背段开口消失，肺门外侧见一分支样结构，周围有肺气肿，CT 值为17 HU；图3 为横轴面增强扫描，示分支结构未见强化；图4 为矢状面MPR，显示病变呈长条形并有血管结构伴行；图5 仿真内镜在右中叶支气管（RMLB）开口水平的右下叶支气管（RLLB）未见背段支气管开口 图6 男，9 岁。入院行腹部手术时发现肺内病变（手术证实）。MSCT 增强扫描横轴面肺窗，示右肺中叶内有一分支状结构，无强化，内含气体（箭），周围有肺气肿包绕图7，8 同图6 病例。图7 为MSCT 增强扫描纵隔窗，示右肺中叶内一分支状结构，无强化，其内含气体影，周围有肺气肿包绕；图8 为矢状面MPR 重建，示病变前下方尚可见扩张的支气管（箭）图9 10 女，45 岁，体检发现肺内病变（手术证实）。图9 为MSCT 横轴面，示左肺下叶分支样结节，周围肺纹理减少伴气肿改变；图10 为冠状面MIP，示结节远离肺门，病变区血供正常支气管囊肿是一种较少见的先天性疾病，由于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异常所致，发病者多为青、中年。由于胚胎发育时期气是由气管支气管树的某一部分向腔外膨出所致，其组织学结构与正常支气管相通。由于其内皮不断分泌黏液，逐渐形成含液囊肿，随着发育，失去与支气管树的联通。与支气管相通的囊肿其内容物可以咳出，形成含气、含液或含气液的囊肿。部分发生于肺野，大部分发生于纵隔，前者又称为肺囊肿。纵隔支气管囊肿表现多位于气管及主支气管周围，靠近肺门或中纵隔，囊肿大小不等，CT值差异大，典型表现者CT值近似于水，密度均匀，囊壁厚约1-3mm，当囊内有反复出血存在时，可表现为高密度囊肿，CT值与软组织密度相似，囊内可有斑点、斑片状钙化，部分患者囊壁可见点状或弧线状钙化。女，56y，无症状，体检发现左上肺一巨大高密度肿块，CT值约60-79HU，增强扫描无强化女，61岁，有同一部位反复感染史。右肺含气液囊肿，可见明显气液平面，病灶抗炎治疗后囊肿吸收缩小，呈条片状软组织样密度灶，边界清，后经长期抗炎治疗病灶无明显变化支气管性支气管为包涵起源于气管或主支气管并且走向肺上叶的一系列支气管异常。气管的右肺上叶支气管。由于这种完整的右肺上叶支管移位型TB的支气管树结构与猪等分蹄类动物的正常肺支气管表现一致，故亦称猪支气管。 Ⅰ型：起源于气管右侧壁，位于气管隆突上，走向右肺上叶； Ⅱ型：起源于右主支气管近端，位于正常右上叶支气管前，走向右肺上叶；Ⅲ型：起源于右肺中间段支气管远端(靠近中叶支气管起始处)，位于右肺动脉弓后下方，走向右肺上叶；Ⅳ型：起源于气管左侧壁，位于气管隆突上，走向左肺上叶；V型：起源于左主支气管近端，位于左肺动脉弓上方．走向左肺上叶；VI型：起源于左主支气管远端，左上叶支气管前，位于左肺动脉弓下方，走向左肺上叶；Ⅶ型：起源于左肺下叶支气管，位于左肺动脉弓及正常左上叶支气管下，走向左肺上叶。TBI型。男．11个月。MinlP重建图像示右肺上叶尖段支气管起源于气管下段右侧壁，其上主气管内见异物影，正常位置可见右肺上叶支气管TBⅡ型。女，4个月。MinlP重建图像示右肺上叶支气管起源于右侧主支气管近端右侧壁，正常位置未见右肺上叶支气管，合并右肺上叶炎症及不张。TBⅢ型。男，1岁。MinlP重建图像示右肺上叶支气管起源于右侧支气管远端(接近中叶支气管起始处)，正常位置未见右肺上叶支气管。TBⅡ+Ⅵ型。男 5岁，右肺上叶尖段支气管起源于右侧支气管近端．右肺上叶支气管可见，左肺上叶上部支气管起源于左侧支气管远端。气管支气管桥。男，6个月。气管隆突位于T3平面，右肺上叶支气管为右肺主支气管直接延续，右肺中、下叶支气管起源异常．起源于左侧主支气管(T5平面)·合并左侧主支气管明显狭窄。先天性肺腺瘤样畸形是一种少见的支气管-肺发育不良，约占先天性肺部畸形的25％。③实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可分辨的囊腔。A. X线片见左侧胸腔内巨大囊性占位，囊内可见少量分隔，心脏右移。类似气胸样改变 B．CT MPR冠状位重建示左肺巨大囊腔，周围肺纹理受压推移A. X线片见左下肺有蜂窝状多囊性病变，囊壁较厚，边界不清。B．CT示病变为多发小囊性改变。囊内含气为主，部分囊内含少量液体A. X线片见两下肺多发实变影，边界清楚。B. CT示病变两个主要呈实质性并可见轻度不均匀强化胸腔内长T2信号团，与正常肺组织分界清晰，可见短T2囊壁及间隔。MR能多平面成像，组织分辨率高，不受孕妇羊水、脂肪及胎儿骨骼及体位的影响，因此较超声更能清楚显示病灶的形态、轮廓和部位。超声有时由于胎儿的体位及声学效应的影响，可以出现肺部类似CCAM的假象。胎儿冠状面左侧胸腔不规则长T2肿块影，其中可见多发长T2囊肿及分隔，心脏纵隔明显移位胎儿矢状面，微囊型腺瘤样畸形，左侧胸腔长T2肿块影，未见明显长T2囊肿CCAM患者并非都要引产，其中部分胎儿经超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消失。 CCAM胎儿，出生即行手术治疗，预后良好。 CCAM如不发生胎儿水肿，存活率约92%，而发生水肿时，存活率只有21%。 小囊肿伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多，则预后较差。
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