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少见病:先天性肺发育不全,你或许遇到过

 小小医生孙丹雄 2020-10-16

小小医生之有趣的医学

云南省一院孙丹雄

前言

       有网友留言,我发的肺不张,首先考虑肺发育不全。我觉得有可能,拓宽了我的鉴别诊断,但至于首先考虑,这个难定。

这个CT,你曾经很可能见过

             case01

               

结核?慢性炎症?什么鬼?

先天性肺发育不全

                            congenital pulmonary hypoplasia

       有学者说:先天肺发育不全,全球发病率为五百万分之一。比中彩票的机率低啊,但是,查阅资料,类似的CT,在临床上不少见啊。我觉得没有这么罕见,但是肯定不常见。

我觉得,结核毁损肺,更常见。做个支气管镜,排除结核,再诊断这个病,可能更妥当些。

case02

肺纹理减少,应该警惕这个病。当然,查肺栓塞也很重要。

          case03           

国内文献的图,无语。还是国外的文献看着神清气爽

case04

case05

这个?不是肺气肿,是肺发育不良。年轻人,可以这样考虑,中老年人,我觉得需要鉴别其他疾病,肺气肿?肺囊肿?其他囊性疾病?

case06

一叶肺发育不全,感觉不多,要明确诊断也不容易。

case07

国外的文献,图片就是清晰、给力。

case08

这个3D,好酷。

case09

注意:病史很重要!要综合分析。

诊断要点

钟南山呼吸病学,第二版,891页,诊断要点:

1.一侧或中下肺野致密阴影。

2.气管、纵隔、心脏完全移位至患侧

3.健侧代偿性肺气肿。

4.鉴别肺不张、右位心、肺隔离症。

5.必要时行肺增强CT、心脏彩超、支气管镜检查。

6.可合并其他脏器发育不全,可有气管支气管及肺血管畸形,或支气管异常及阻塞。

查到一些文献,一个肺叶,也可能发育不全。但是权威的文献和书籍在这方面,讲的不多

参考文献

 参考文献:

1.Pathania M , Lali B S , Rathaur V K . Unilateral pulmonary hypoplasia: a rare clinical presentation[J]. Case Reports, 2013, 2013(mar20 1):bcr2012008098-bcr2012008098.DOI: 10.1136/bcr-2012-008098

2.尹小梅,晁爽,许艺兰.先天性肺发育不良并支气管哮喘长期误诊一例[J].临床误诊误治,2017,30(10):62-64.

3.A case of lung tumorlets secondary to pulmonary hypoplasia with recurrent haemoptysis。Respirology Case Reports 2018。10.1002/rcr2.373

3.Yagyu K , Miyamoto A , Matsushita H , et al. A case of lung tumorlets secondary to pulmonary hypoplasia with recurrent haemoptysis[J]. Respirology Case Reports, 2018, 6(8).

5.Aristida G , Crinu N , Simona B . 3D Imaging in Unilateral Primary Pulmonary Hypoplasia in an Adult: A Case Report[J]. Case Reports in Radiology, 2011, 2011:1-6.

6.赵惠民,郝玉增,高茹,靳传义.4例先天性肺发育不全的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,1998,14(5):316.

7.朱俊德,肖朝伦.右肺中叶变异1例[J].贵阳医学院学报,2009,34(4):482-482.

8.石爱群. 右下肺隔离症、气管食管瘘、右下肺发育不全1例[J]. 中华胸心血管外科杂志, 2014, 30(3):186-186.

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                                     祝大家天天开心。

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