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先天性肺不发育或发育不全 先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低，因放射和CT、MRI等技术出现，对本病确诊率明显提高。肺发育不全可见支气管、血管和肺泡组织数量和（或）容积减少。严重病例出生后立即死亡。主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失。 1.X线检查 一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，心脏和纵隔结构均移向患侧，患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝。如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断。另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气，但肺纹理稀少。 2.支气管造影 可以显示患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连接或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支的数目稀少，行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。 3.肺动脉灌注扫描 患侧显示肺血流减少或明显减少。 |
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