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 黄女士（化名）因咳嗽，突发咯血1天在当地人民医院检查，当地医院对其行胸部CT平扫检查，胸部CT示：左肺下叶肺门旁肿块影，考虑肺癌并周围阻塞性肺炎可能性大，左侧腋窝淋巴结肿大，建议转上级医院进一步诊治。黄女士听到这个结果，顿时无法接受，自己素来身体并无不适，怎么会突然诊断肺癌，但是黄女士并没有放弃自己，于是，黄女士在家属的陪同下行PET/CT检查。 检查结束后，在胸部CT平扫检查序列中，医生发现黄女士左下肺下叶纵隔旁见一肿块影，大小约4.5×2.8cm，边界不清，形态不规则，左肺下叶支气管狭窄闭塞，下叶实变不张，病灶FDG轻度摄取增高，并不像典型的肺癌的高FDG摄取，于是立马建议黄女士做了增强检查,增强扫描动脉期发现降主动脉可见一粗大迂曲动脉分支伸入病变，静脉期多发肺静脉增粗显影，这是典型肺隔离症的表现，是一种少见的先天性肺发育畸形，为良性病变。     1.什么是肺隔离症 肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)也称为有异常动脉供血的肺囊虫症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形，胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体单独发育，并接受体循环动脉的异常动脉供血，形成无呼吸功能的肺组织。 2.临床表现 临床症状主要表现为咳嗽、发热、咳血，偶尔一些患者也可无明显症状。 3.肺隔离症发病机制及临床病理 PS既往报道占所有肺畸形的0.15%~6.4%，是指独立于肺支气管树的无功能性的支气管肺组织，并且血供来源于体循环。隔离的肺组织与正常的支气管不相通，无通气及气体交换功能。目前大多认为叶内型PS 是发育性畸形，即胚胎发育过程中肺芽进入前肠-中胚层的肺丛组织，正常情况下中胚层血管与原始主动脉的交通会退化，而如果退化不完全和前肠支气管肺发育异常，则可能导致异常体循环供血隔离肺组织。而对于叶外型发病机制目前则有不同的观点，有人认为是后天获得性畸形。 根据有无独立的包膜及供血血管、引流静脉的不同，PS 分为叶内型及叶外型2 种。叶内型PS 由正常肺组织及脏层胸膜包绕，常有粗大的异常体循环血管，通过肺静脉引流，临床常较晚表现，多见于20 岁以上成人，几乎不伴有其他发育畸形，此型临床上最为常见，多肺部感染表现如咳嗽、发热就诊而被发现，约占所有PS 的75%。叶外型PS则有自身独立的胸膜组织包绕，与正常的肺组织相隔离，供血动脉常较细小，引流入体循环奇静脉系统，常于新生儿发病(出生后6个月内)，表现为呼吸困难、发绀、喂食困难等，少见情况下表现为肺部感染，亦有约10%患者无症状，为体检中发现，约50%伴有其他发育畸形，如膈疝、膈缺损、先天性心脏病等。 4、影像学检查及影像表现  X线表现  密度均匀、边界清楚的肿块或结节； 囊性空腔影，部分可见气液平； 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影； 确诊较难。 CT表现 囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性密度也可为含气腔。实性部分可强化； 实性：增强后明显均匀强化； 囊性：单个或多个薄壁囊性薄壁，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚。 增强扫描/CTA：实质部分强化，可显示肺隔离症的供养动脉。供血动脉常为1支，此时血管多较粗，直径约0.5-2.0cm，也可为多支，最多可达6支，此时血管较细，直径约在0.3cm以下； 发现异常供血动脉和引流静脉是准确诊断肺隔离症的关键。  PET/CT表现 肺隔离症PET/CT多表现无摄取或轻度FDG摄取，合并感染时FDG摄取可增高明显。 *以上内容未经作者及相关权利人许可，不得商用。 *文中案例为全景所有！ *本文由广州全景医学影像诊断中心唐杰医生提供 全景广州中心医生栏 唐杰 医师 ▪曾在广州医科大学附属第一医院工作三年，以第1作者发表期刊论文1遍，擅长胸部病变的影像诊断。
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