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// 先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）为胚胎发育过程中气管软骨环或纤维组织发育异常引起。 依据受累组织结构不同，分为两类，一类为气管软骨环发育过度，形成完全性气管软骨环引起气管狭窄，另一类是气管纤维性狭窄或闭锁，可伴有气管内隔膜（气管蹼）。 CTS几乎均合并其他畸形或见于各种综合征。 依据受累气管范围，分为局限性和弥漫性，气管狭窄长度占气管全长50％以下者可为局限性或节段性，狭窄长度占气管全长50％以上者称为弥漫性。局限性狭窄也可由邻近气管支气管的心脏大血管畸形如血管环压迫引起。狭窄段可呈均匀性、漏斗形、沙漏形或不规则形。  临床特点 常于1岁内出现症状。 表现为生后呼吸困难、呼气性哮鸣、持续喘憋、呼吸窘迫等。 先天性气管狭窄常与其他先天性异常并存，如气管性支气管、气管软化、肺发育不良、气管食管瘘、骨骼异常、左肺动脉吊带等心血管异常及唐氏综合征等。 迷走血管、左肺动脉悬吊征（pulmonary sling）等心脏大血管畸形常伴随环形气管软骨或气管狭窄软化，因此纠正畸形血管后通气障碍征象仍持续不消失。 骨发育异常伴随的气管狭窄，表现为气管扁平（黏多糖病可波及会厌、喉及声门上区以及支气管）、短气管、气管支气管分支异常和软骨环异常。 影像检查技术与优选 X线胸片受纵隔组织重叠的影响，不能清晰显示气管支气管形态。 MSCT检查结合图像后处理技术包括MPR、VR、MinIP对本病具有准确价值。 影像学表现 胸部CT轴位图像可观察到病变段气管内径变小，MPR及三维重建图像可清晰显示气管、1～3级支气管形态，并测量狭窄段的长度及管腔径线，气管内隔膜存在时，也可以明确显示。主支气管狭窄可引起患侧肺充气过度、肺透过度增高，肺叶支气管狭窄可引起患侧肺叶反复性肺炎，CT均可以准确诊断。同时观察狭窄段的形态及与邻近组织结构的关系，怀疑心脏大血管畸形的患儿应行增强CT检查，用多种三维重建方法显示气道狭窄与大血管畸形的关系。    先天性气管狭窄 a、b.CT冠状位MinIP像及气道重建可见胸内段气管明显细，并向左偏曲；c.增强轴位像可见肺动脉吊带推移及环绕气管，局部气管向左移位并变窄 诊断要点 气管局限性和弥漫性狭窄，狭窄段管壁僵直，可呈均匀性、漏斗形、沙漏形或不规则形狭窄。有时可见气管隔膜。 鉴别诊断 本病需与获得性气管狭窄相鉴别，后者包括先天性心脏病术后、长期气管插管引起内膜瘢痕增生及气道异物，应仔细询问病史加以鉴别。 |
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