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来源：医学影像学英语
幻灯片1 中毒性、代谢性、自身免疫性脑病的MRI表现 幻灯片2 译者简介 何惠琴，女，医师，影像学学士，现就职于广东省河源市人民医院放射科。参与省市级课题3项，协助博士工作站科研工作。 河源市人民医院，暨南大学附属河源医院，始建于1906年，是一所集医疗、科研、教学、预防于一体的三级甲等综合性医院，在职职工1500余人，卫生技术专业1300余人，开放床位1500张。近年来在临床、教学、科研、学科团队建设方面，不断取得突破进步。放射科为本院重点建设学科，员工70余人，X线、CT、MR及介入等高端设备配置齐全。学科分为四个亚专科团队：神经头颈组、胸组、腹组、骨肌组，全科室团结一致，在医院的支持下，同心协力建设重点专科。 河源市人民医院博士工作站关注临床、科研热点，致力于科研-临床转化，努力服务于临床需求。 幻灯片3 概述 获得性脑病病因 l 脑白质病主要累及白质的髓鞘结构改变 l 病因可能与中毒性、自身免疫性、代谢性病变有关 l 影像应结合临床病史特点和体格检查进行综合评估 l 明确疾病的影像特征，如病灶对称、分布区域和强化方式可有助于明确病理改变基础 l 脑病最常见于深部灰质核团（基底核与丘脑）和/或脑白质 l MRI是脑白质病出现症状后的首选检查方法和最佳检出手段 中毒性 赛马特林 海洛因 甲醇 一氧化碳 他克莫司 自身免疫性 抗NMDA受体脑炎 桥本氏脑炎 边缘性脑炎 代谢性 脑桥中央髓鞘溶解症 韦尼克脑病 非酮症高血糖偏侧舞蹈症 缺氧 低血糖 肝病 高氨血症 幻灯片4 赛马特林中毒性脑病 l 赛马特林（Thermatrim）是一种用于减肥的生热疗法补充剂 l 其主要成份包括藤黄、吡啶甲酸铬、壳聚糖、问荆、苦瓜、瓜拉纳、肉碱、巴拉圭草 l 生热补充剂有明显的副作用，包括焦虑、失眠症、心血管疾病、中枢神经系统兴奋等 l 症状：头痛、畏光 l 影像学：广泛对称性弥散受限，ADC值降低，累及胼胝体、脑桥及皮质下白质，增强后无异常强化 l 治疗：停药后数天内症状即可消失 幻灯片5 赛马特林中毒性脑病 l 19Y 女患者 服用赛马特林后出现头痛、畏光 l DWI轴位和ADC图显示胼胝体、皮层下白质弥散受限（黄箭） l T2WI矢状位图像显示胼胝体（白箭头）和脑桥（蓝箭）弥漫性异常高信号灶 l 两个月后随访复查，T2WI矢状位图像显示胼胝体和脑桥内的高信号灶不可见 幻灯片6 甲醇中毒性脑病 l 甲醇存在于脱漆剂、复印液中，中毒后不及早治疗可致命 l 症状：视觉障碍常常是首发症状，随后出现头痛、头晕目眩和抑郁。严重中毒可引起惊厥、意识障碍甚至昏迷 l 影像学：双侧壳核出血性坏死（出血提示预后不良），在长期暴露史患者豆状核内可出现囊性空洞，脑白质内亦可见散在坏死病灶 l T1WI：信号多变，取决于出血及出血时期 l T2WI/FLAIR：病变呈高信号 l DWI：豆状核和/或深部白质病灶弥散受限 l T1WI增强：轻微强化 l 治疗：甲吡唑，乙醇 幻灯片7 甲醇中毒性脑病 l 30Y M，因吸入甲醛后出现头痛、精神异常入院 l A）T2WI和B) FLAIR轴位显示双侧壳核对称性高信号（白箭头）和双侧额枕叶皮层下白质高信号灶 l C）轴位T1WI增强后表现为相应区域异常强化（黄色箭） l D）DWI显示额枕叶病变区弥散受限 幻灯片8 一氧化碳中毒性脑病 l 一氧化碳是意外中毒和自杀是欧美地区常见死亡原因 l 一氧化碳无色无味，对血红蛋白具有很高亲和力，从而减弱红细胞携氧能力，导致组织缺氧，减少细胞有氧代谢甚至引起缺血缺氧性脑病 l 症状：恶心、呕吐、头痛、神志不清、癫痫发作、昏迷甚至死亡 l 影像学：常表现为双侧苍白球对称性坏死，可累及白质、尾状核和壳核，严重者由于皮质水肿表现为灰白质界限消失 l T1WI：苍白球（坏死）低信号和/或高信号（出血区） l T2WI/FLAIR：苍白球高信号：其他征象包括双侧白质融合性高信号和皮 l 质（颞叶）高信号 l DWI：急性期弥散受限 l 治疗：高压氧疗 幻灯片9 一氧化碳中毒性脑病 l 40Y F,一氧化碳中毒昏迷 l A）T2WI轴位图像显示双侧苍白球对称性高信号灶（黄箭） l B）DWI示无弥散受限（黄箭） 幻灯片10 海洛因中毒性脑病 l 半合成药物，源自鸦片 l 口服、静脉注射和吸入 l 症状：震颤麻痹、偏侧投掷运动、神经血管性病变（缺血、中风），5-10%的海洛因吸食者存在苍白球梗死，急性中毒性脑白质病经过7个月放疗可好转，但不能完全临床康复 l 影像学上： l T2WI：大脑、锥体系、基底核、小脑白质和内囊后肢对称性高信号 l DWI：急性期病灶弥散受限 l 治疗：支持治疗 幻灯片11 海洛因中毒性脑病 l 40Y M，有海洛因吸毒病史及精神异常 l A）T2WI轴位显示双侧小脑中脚高信号（黑色星号） l B）T2WI轴位显示双侧红核（粗箭）和大脑脚（皮质脊髓束，细箭）内对称性高信号 幻灯片12 他克莫司中毒性脑病 l 他克莫司是一种神经钙调节蛋白抑制剂，用于移植术后免疫抑制治疗和移植物抗宿主病的预防 l 症状：头痛、感觉异常、震颤、睡眠障碍、畏光、神志不清、癫痫发作、皮质盲甚至昏迷 l 影像学：可逆性双侧对称性皮质下白质水肿（PRES-可逆性后部脑病综合征）是他克莫司治疗后的罕见并发症，很少发生层状皮质梗死伴白质出血性转化，偶尔会累及丘脑 l 治疗：治疗结束后症状及影像表现消失 幻灯片13 他克莫司中毒性脑病 l 49Y M 骨髓移植后行他克莫司治疗，出现头痛和视力障碍 l A）FLAIR轴位图像显示枕叶皮质下白质（黄箭）对称性高信号 l B）ADC和C）DWI显示无弥散受限 幻灯片14 自身免疫性 桥本氏脑病 l 桥本氏脑病是一种皮质类固醇激素反应性脑病，其与自身免疫性甲状腺炎（甲状腺功能减退）有关 l 症状：癫痫发作，卒中样发作，神经精神症状，认知下降导致痴呆和精神失常。具有特征性的高浓度抗甲状腺抗体 l 影像学：可表现为正常、缺血性病变、脱髓鞘、血管源性水肿及脑萎缩 l T2WI、FLAIR：弥漫性或局灶性皮质和皮质下高信号（枕叶常不受累） l 治疗：皮质类固醇激素 幻灯片15 桥本氏脑病 l 45Y M 有严重的头痛、视幻觉和认知障碍病史。脑脊液抗TPO抗体和抗TG抗体升高 l A）T2WI冠状位显示左侧岛叶（黄箭）和海马区（绿箭）异常高信号 l B）FLAIR图像显示左侧岛叶、岛叶下白质（黄箭）、豆状核后部（蓝箭）和同侧丘脑（黄色星号）异常高信号 l C）FLAIR图像显示扣带回峡部异常高信号（黄箭）。 幻灯片16 抗NMDA受体脑病 l 抗NMDA受体脑病与血清和脑脊液内的自身抗体有关，该抗体与神经元细胞表面结合，然后作用于NMDA受体的亚型NR1和NR2 l 大部分患者为女性（80%），患有卵巢畸胎瘤的成年女性约62%，成年男性和儿童亦可发病 l 症状：头痛、低热、焦虑、妄想、幻觉、失忆、癫痫发作、运动障碍、肺功能衰竭；症状重但大部分可逆，75%的患者可康复或有轻微的后遗症 l 影像学：海马、小脑和大脑皮层、基底核、脑干、额叶底部及岛叶区高信号；排查卵巢畸胎瘤 l 治疗：类固醇，静注免疫球蛋白，血浆置换，环磷酰胺，利妥昔单抗，肿瘤切除术 幻灯片17 抗NMDA受体脑病 l 30Y F 严重精神失常 l A）FLAIR轴位图像示左侧海马高信号小病灶（黄箭），海马体积正常 l B）T1WI增强，未见强化 l C）盆腔增强CT轴位和冠状位重建图像示右侧盆腔内混杂囊性病变（黄色星号），病灶内见脂肪和钙化（黄箭），与卵巢畸胎瘤表现一致 幻灯片18 边缘性脑炎 l 与恶性肿瘤有关，通常为癌和副肿瘤及非副肿瘤抗体，小细胞肺癌最常见 l 免疫机制与转移途径、代谢或药物副作用无关 l 症状：顺行性遗忘、焦虑、抑郁与人格障碍、幻觉和癫痫发作 l 影像学：颞叶底部信号改变，边缘叶均可累及 l T2WI、FLAIR：单侧或双侧颞叶肿胀并信号增高，高信号可持续数月至数年，最终发生颞叶萎缩 l 治疗：免疫抑制治疗，可的松，静脉注射免疫球蛋白，血浆置换 幻灯片19 边缘性脑炎 l 60Y M 既往小细胞肺癌，出现精神异常和癫痫 l FLAIR A）轴位B）冠状位图像示左侧眶回（蓝箭）、左侧岛叶（黄箭头）和双侧颞叶内侧（黄箭）异常高信号 l C）DWI及ADC图（D）显示高信号是由于水分子扩散系数增加（T2透过效应）（黄箭） 幻灯片20 代谢性 缺血缺氧性脑病 l 由于低灌注或组织灌注不足所致大脑半球损害 l 损伤的严重程度取决于损伤的持续时间、血流速度、体温状态和血糖水平 l 心脏骤停和呼吸衰竭是最常见的原因 l 症状：导致严重的神经系统缺陷，包括记忆缺失、性格改变、永久性植物状态甚至死亡 l 影像学：常累及灰质结构（易损结构），包括基底核、大脑皮层、海马 l DWI：大脑皮层和/或基底核对称性弥散受限（细胞毒性水肿 ） l 在缺氧-缺血发生后1小时内可出现信号改变 l T2WI：损伤24小时或更长时间后，信号强度和肿胀轻微增加 l T1时间缩短是由于皮质层状坏死 l 治疗：对症、康复治疗 幻灯片21 缺血缺氧性脑病 l 33Y M 摩托车相撞后入院，心脏骤停并长时间行CPR l A）轴位DWI和B）ADC图 示双侧额顶叶皮层急性期弥散受限（黄箭） l C）SWI轴位示对称性双侧大脑半球假性皮质静脉减少，皮质模糊、信号减弱代表皮质层状坏死（黄箭） 幻灯片22 非酮症高血糖偏侧舞蹈症 l 原发性糖尿病的罕见表现 l 高血糖引起脑血流量减少，以基底核为著，并导致γ-氨基丁酸（GABA）缺乏及苍白球的活动增加 l 症状：不自主活动，与丘脑底核、纹状体、皮质丘脑束和脑干有关 l 影像学：T1WI：累及的基底核（壳核和/或尾状核）信号强度增加。 l T2WI：多种不同信号改变 l 治疗：偏侧舞蹈症可有生命危险，但高血糖可治疗、预后好，影像学异常通常在临床症状改善之后缓慢消失 幻灯片23 非酮症高血糖偏侧舞蹈症 l 57Y F 血糖控制不佳，右臂不自主运动1周 l A）T1WI增强轴位图像示主要位于左侧壳核的异常高信号（黄箭） l B）T2梯度回波序列呈低信号（黄箭） 幻灯片24 低血糖脑病 l 见于血糖快速下降（<50mg/dl）、葡萄糖摄入与消耗不平衡等引起脑损伤 l 选择性累及大脑皮层和尾状核-壳核，导致神经元坏死 l 症状：卒中样发作，昏迷，意识水平下降，常见于胰岛素治疗患者，若症状持续或严重者可能会致命 l 影像学：病变累及大脑皮层、基底核和/或海马，通常不累及丘脑或白质 l T1WI：早期：皮质肿胀，脑沟消失 l 后期：皮质高信号（层状坏死） l T2WI：梗死（顶叶/枕叶皮质和/或基底核），通常不累及白质 l DWI：弥散受限及ADC值下降 l 治疗：静脉注射葡萄糖、维持血糖、支持治疗，预后与基底核损伤程度有关 幻灯片25 低血糖脑病 l 35Y M 患者在创伤和低血糖后被送往医院 l A)T2WI轴位、(B）FLAIR 、(C）DWI和（D）ADC图示双侧海马肿胀、弥散受限 幻灯片26 肝性脑病 l 急性或慢性肝病所致潜在可逆性脑病，常伴有肝硬化 l 症状：精神异常，神志不清，昏迷，震颤，运动迟缓，扑翼样震颤，共济失调，失用症 l 急性期：严重的脑水肿伴颅内压增高，可导致脑疝甚至死亡 l 慢性期：痴呆、震颤麻痹、脊髓病变 l 影像学：T1WI：基底核特别是苍白球内对称性高信号，常见于80～90%慢性肝衰竭患者；腺垂体、下丘脑和中脑红核周围信号增高；底丘脑和中脑高信号，可能是由于锰沉积所致 l T2WI：大脑皮层高信号，不累及中央前沟周围及枕叶区域 l FLAIR：大脑半球白质内或周围皮质脊髓束信号增强 l DWI：大脑半球白质扩散系数增加，若出现细胞毒性水肿则下降 l 治疗：清除异常沉积物，限制膳食蛋白质摄入，清洁肠道，乳果糖、广谱抗生素，可选用精氨酸、鸟氨酸、苯甲酸钠选择性降低血氨浓度，支架植入（TIPS），肝移植 幻灯片27 肝性脑病 l 57Y F 有丙型肝炎并肝硬化病史，因精神异常来院就诊 l A)T1WI矢状位和(B）T1WI压脂轴位显示双侧尾状核（黄箭）和豆状核（苍白球和壳核）（绿箭）内弥漫对称性高信号 幻灯片28 肝性脑病 l 44Y F 长期酗酒史，因急性酒精中毒和血氨水平升高（170μg/dl）入院 l A)DWI b=1000 轴位 ，(B）ADC图，（C和D） FLAIR图像显示双侧放射冠区（星号）、大脑脚（箭头）和胼胝体压部两侧（箭）的异常对称性高信号 幻灯片29 高氨血症脑病 l 氨是氨基酸的一种代谢产物 l 高氨血症是由于氨的产生过多或清除不足所致 l 90%的患者与严重的肝脏疾病有关 l 神经系统损伤与谷氨酰胺的产物过多继发细胞内渗透压增加，导致星形胶质细胞肿胀；神经元坏死和水肿 l 症状：急起神志不清，癫痫发作和脑水肿 l 影像学：T2WI、DWI和ADC图显示扣带回和岛叶皮层对称性受累，可出现其他皮质的不对称性受累 l 治疗：选择性过度通气，镇静，甘露醇，稳定血糖 幻灯片30 高氨血症脑病 l 65Y F 丙型肝炎肝硬化失代偿，癫痫发作、意识障碍，血氨升高（330μmol/dl）入院 l A)T2WI轴位，(B）FLAIR，（C）DWI b=1000 轴位 和（D）ADC图显示双侧尾状核、额岛叶皮质（黄箭）、丘脑和颞枕叶皮质区（蓝箭）异常对称性高信号 幻灯片31 脑桥中央髓鞘溶解症 l 血浆渗透压快速变化引起急性脱髓鞘，如高钠血症 l 症状：癫痫发作，精神异常：轻微失常到完全型闭锁综合征，甚至昏迷或死亡 l 50%位于脑桥，中央纤维受累，周围纤维豁免 l 50%位于脑桥外部位（基底核、脑白质），脱髓鞘病灶常双侧对称性 l 影像学：脑桥中心性病变，周围不累及 l T1WI：轻度/中度低信号 l T2WI：脑桥中央对称性高信号融合，脑桥周边及皮质脊髓束不累及 l FLAIR：高信号 l DWI：急性期：高信号伴ADC值降低；晚期：等信号 l T1WI增强：无强化 l 治疗：升高血浆渗透压可缓解症状；可完全康复、昏迷甚至死亡 幻灯片32 脑桥中央髓鞘溶解症 l 4Y F 患者心脏骤停后因代谢性酸中毒行输液及碳酸氢钠积极治疗，导致高钠血症和进展为脑桥中央髓鞘溶解症，数天后行MRI检查 l （A)T2WI轴位显示脑桥中央三叉戟形高信号（黄箭） l （B）DWI显示脑桥中央异常高信号(黄箭) l （C）ADC图示无信号降低，符合T2透过效应（黄箭） 幻灯片33 韦尼克脑病 l 继发于硫胺素（维生素B1）缺乏，缺乏硫胺素（维生素B1）的细胞膜不能维持渗透压，引起细胞水肿，神经纤维海绵样变性，神经元尚完好，毛细血管内皮细胞肿胀和红细胞外渗。脑室周围血脑屏障损害。 l 症状：厌食，眼外肌麻痹，小脑功能障碍（共济失调），精神异常；记忆力减退 l 影像学：可逆性细胞毒性水肿 l T1WI：导水管周围灰质、乳头体、下丘脑和内侧丘脑内低信号 l T2WI和FLAIR：受累区域高信号 l DWI：弥散受限提示细胞毒性水肿 l T1WI增强：受累区域强化，最常见于乳头体 l 治疗：硫胺素（维生素B1）应用时间、时机决定预后，能阻止疾病进展且有可能逆转神经系统功能障碍 幻灯片34 韦尼克脑病 l 23Y F 视力下降，有酗酒史。 l （A)FLAIR轴位和（B）T2WI轴位显示对称性高信号累及丘脑腹侧（黄箭）和小脑下脚（蓝箭） 幻灯片35 总结 l 获得性脑病病因可以是代谢性、中毒性、自身免疫性，早期诊断、合理治疗可逆转病变 l MRI在缩小鉴别诊断不可或缺，但需要结合体查、病史及检验结果进行综合评估 l 总之，MRI的对称分布和特定部位表现可提示脑病的潜在病因 幻灯片36 |
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