继荣基础影像—中枢神经系统畸形（灰质异位）

2020-04-07

病例一

张继荣:

男17岁，外伤，智力低下

图一至图五分别为T1WI、T2WI、T2-FLAIR、DWI、 ADC

张继荣:

完毕

大家看问题在哪里？

刘强:

室管膜下？

王文斌:

许小冬:

结节硬化？

良:

良:

结节硬化

王文斌:

室管膜下，结节性硬化

张继荣:

@王金良川北医学院影像 看CT的密度

张继荣:

再看信号

孔丽丽:

灰质移位？

雪颜:

和脑皮质密度相近，灰质异位

张继荣:

良:

恩  和结节硬化咋鉴别？

张继荣:

脑室周围的这些结节和脑皮层的灰质信号是一样的

王文斌:

灰质异位

张继荣:

这个地方不该有灰质的

雪颜:

结节性硬化大多钙化吧？

张继荣:

不该有灰质的地方出现了灰质就是脑灰质异位

张继荣:

@王金良川北医学院影像 结节性硬化，在室管膜下多为钙化结节

周建俊:

像脑灰质异位，多发性硬化在CT上为小结节性钙化灶

张继荣:

结节性硬化的MR信号和脑灰质不一样

王崇军:

@周建俊 不是多发性硬化

张继荣:

结节性硬化也是遗传病，先天性病变，但结节性硬化是组织源性先天性病变，属神经皮肤综合征，有典型的三联征：室管膜下钙化结节、皮下结节（错构瘤）、癫痫

顺其自然:

灰质异位

毛勤香:

灰质异位+

左侧局限性脑萎缩

张继荣:

而脑灰质异位是中枢神经系统器官源性先天性病变，属神经元移行异常，某些因素导致本该移行在外没移行出去

云味:

王崇军：

张继荣:

再看一例

病例二

女，32岁，癫痫。

张继荣:

完毕

大家看有问题吗？

顺其自然:

胼胝体缺如

云味:

CT不好看

王焯:

胼胝体缺如

朱齐云墩院影像:

胼胝体缺如

张继荣:

脑室周围的白质密度正常吗？

立竿，见影。:

CADASIL？

顺其自然:

高

王崇军:

不敢诊断，看看磁共振

云味:

感觉不正常～高

许小冬:

脑室周围白质对称的低密度

一笑而过:

脑灰质异位症，继发性癫痫

张继荣:

@许桂娟讷河人民医院MR 许老师，哪些是异位的灰质？勾画一下

云味:

白质应该低点，白质比灰质低点

立竿，见影。:

一笑而过:

张继荣:

我们再看一例

病例三

张继荣:

就这一张图

许小冬:

胼胝体缺如伴灰质异位

张继荣:

@许小冬 许老师，没到胼胝体的层面

云味:

许小冬：

许小冬:

这个不是侧脑室下角？

顺其自然:

脑皮质发育不良+灰质异位？

张继荣:

咱不管右侧半卵圆中心的这个异常信号，看左侧的

右侧的这个我也不好说到底是个啥

但左侧的这个异常是确定的

一笑而过:

左侧脑灰质移位吧？

张继荣:

张继荣:

这个是脑灰质异位

白质区内团块状灰质信号

这个叫团块状脑灰质异位

王崇军:

这个容易误认为肿块

张继荣:

第二例是带状脑灰质异位

张继荣:

@王崇军-山西运城市第二医院放射科 是，但没有占位效应，没有水肿，不符合肿块

云味:

一笑而过:

这个严重，应该还合并有其他畸形

张继荣:

不够全面

张继荣:

应该是@许桂娟讷河人民医院MR 

云味:

张继荣:

中枢神经系统的畸形多为合并性畸形

这个围了一圈

一笑而过:

张继荣:

@许桂娟讷河人民医院MR 这个有可能是脑室的一部分

张继荣:

脑灰质异位不少见

张继荣:

典型临床表现是癫痫、智力低下

张继荣:

典型临床表现是癫痫、智力低下

多为顽固性癫痫

云味:

发病年龄小吗？

张继荣:

神经元移行异常

张继荣:

@杨海莲～内蒙乌前旗中蒙🏥 影像 小，偶有无癫痫

张继荣:

我再分享俩例

病例四

张继荣:

大家看这例是脑灰质异位吗？

异位的灰质在哪里？

一笑而过:

室管膜下

许小冬:

病例五

男，4岁，癫痫。

张继荣:

完毕

大家看这例有脑灰质异位吗？

异位的灰质在哪里？

神龙:

室管膜下

张继荣:

一笑而过:

张继荣：

张继荣:

这里是什么？

谢凤鸣:

巨脑回？

张继荣:

这个应该是巨脑回

也是神经元移行异常

合并畸形

晚上有时间我再语音总结一下

现在就到这里

一笑而过:

边缘光滑、明显增厚的皮质，清晰的灰白质交界线。

注：根据张继荣老师群内语音录屏整理！