肢端紅痛症

財團法人仁愛綜合醫院　詹廖明義　總院長

 

　　肢端紅痛症(紅斑性肢體痛症)是一種以患肢皮膚溫度異常上昇,疼痛及發紅紅腫肢端紅痛症為主徵的罕見疾病。Mitchell等人早於1878年即己發現並認為它是血管運動失調症，當時命名為Erythromelalgia。依希臘語源剖析此字，Erythros係指”red,紅色”,melos指”Extremities, algos則是指”pain”, 因本症的特殊症狀之一是皮膚溫度上升,另將它稱為Erythermalgia。後來Smith與Allen於1938年首先將此病分類為原發性(idiopathic)及繼發性(secondary), 繼發性的基礎疾病有很多種,其中較常見的有紅血球增多症、高血壓、紅斑性狼瘡、痛風、風濕性關節炎、糖尿病及末稍神經炎。臨床上發現繼發性的本症通常是血管性疾病的一個症狀。也常有病患的初期診斷為原性發病變,爾後才被證實為某些疾病所導致的。

(病因)

　　此病的發病機轉目前尚未十分清楚,尤其是常見於小孩的原發性肢端紅痛症，然而有數種學說可做部份解釋。首先是由Mufson所提倡的皮膚毛細血管內壓力上升學說,其他還有Serotonin代謝障礙的學說,Prostaglandin代謝學說,以及Ratt等人推測的動靜脈分流開放之假說。除此之外亦有藥物引發的報告,包括Pergolide, bromocriptine及nifedipine以上反應於停藥後即告消失。綜合而言,本症的致病機轉可能有不同層次的考慮,但原則上與免疫系統無關，而似乎與遺傳有關。根據Ratz: 內皮細胞因不明原因腫脹後，使血管內胸腔狹窄,其中樞側則發生血小板凝聚及血液泥化等現象，使得種種神經傳導物釋放出去,進而刺激疼痛感受體，使動靜脈分流開放，另外後毛細血管(Postcapillary)的張力下降,也會使靜脈系的分流量增加，如此的促進局部血液流量上升而導致發紅與特有的灼熱痛。從患部皮膚切片可觀察到的主要變化是細動脈的發炎並經常被血栓所阻塞，但細靜脈、微血管及神經則是完整無缺。

(診斷)

　　本症的主要臨床表徵如下(1)上或下肢的嚴重灼熱痛,皮膚溫度異常高溫及泛紅

2. 症狀的出現會因加熱周遭環境的高溫,使患肢向下垂或運動而加劇(3)相反的，症狀會因上下肢的冷卻、舉高或休息而獲緩解或消失。灼痛發作時間可長達2~3小時。當懷疑是本症狀時，務必施行血液及生化檢查以排除骨髓增殖性病變。Thermography(紅外線溫譜圖)亦可供參考，但並非診斷上絕對必需之儀器。皮膚,患部皮膚表面與對側之正常皮膚之溫差最高有達9℃的報告。如將皮膚溫度以人為維持在32至36℃時，症狀則可能重現，換言之，可見病因與皮膚溫度之調節異常有關。此外繼發性的本症對Aspirin的療效反應被認為是最準確的診斷性試驗(diagnostic test)。其他從統計上發現的一些傾向是難治的原發性病變，較多見於男性，有2/3的病例罹患於下肢且是對稱性，而繼發性的較常見於40歲以後的上肢但背景病因複雜。

(鑑別診斷)

　　為方便臨床徵兆之分析比較Bobb等學者對51個病例之檢討值得參考,此外凍傷的恢復期,雷諾現象之充血期,細菌性外傷後複雜性區域性疼痛症候群(CRPS)等都必須加以鑑別及先天性代謝疾病的一種(Fabry’s disease)也有類似本症的情形引發所謂Burning feet syndrome的尚有慢性酒精中毒,慢性腎衰竭(洗腎病人),糖尿病等加以鑑別。

(治療)

　　處理上的基本原則以減輕症狀疼痛為首，發作時通常針對局部可先施予冷卻療法(Topical cooling)並把患肢抬高。因肢端紅痛症有很多種亞型，所以對藥物療法的反應不定,有時難以預測,簡單的病例只需藥物療法即可大致控制病情,但難治的病例也不少。一般認為原發性的病變無論發生於成人或小孩都較難處理, 而成人型的繼發性肢端紅痛症通常使用低劑量的Aspirin即可獲緩解,且應視為首選藥物其他目前被認為有效的藥物包括:阻礙Prostaglandin合成酵素的Aspirin,具有抗Serotonin作用的Methysergide，乙型遮斷藥, 血管收縮藥,血管擴張藥,如Nitroprusside及抗憂鬱症的Amitriptyline。在此較奇特的事實是，完全作用相反的藥物竟然都屬有效藥物。當藥物療效不彰時,亦有很多報告提及交感神經阻斷術，尤其是頸胸部交感神經節阻斷術與腰部交感神經阻斷分別針對上下肢的症狀都是值得嘗試的。如發生在上肢時應以星狀神經節阻斷術為優先考量。此外施行Biofeedback療法也能幫忙解除一些被此慢性疼痛折磨已久的病患。如遭遇對Aspirin的反應不好時,則可考慮嘗試Nitroprusside,近年來有多數病例報告一致認同nitroprusside的速效性且停藥後也沒有反彈現象發生,但仍因缺乏足夠的學理根據而不能將它列為首選藥物。