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封面摄影：邓敏兴老师 抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDAR）脑炎是常见的自身免疫性脑炎。主要临床表现为精神行为异常、癫痫、意识障碍及中枢性低通气等。目前发病机制的研究表明该脑炎跟卵巢畸胎瘤的关系密切，认为是卵巢畸胎瘤组织异位表达的NMDAR刺激机体产生了针对性的自身抗体。该抗体在血脑障碍通透性增加的情况下进入中枢神经系统，并作用于神经元表面的NMDAR而引起疾病。那么如果是男性患者或者没有畸胎瘤的女性患者在疾病早期，相关抗体又没有回报时有什么特异性的表现高度提示该病呢？ case 1： 1. 25岁，青年女性，病程4天； 2.临床表现： 突发精神行为异常4天；家人代诉4天前开始出现精神行为异常；比如模仿抖音说话，有时紧张不安，牙关紧闭，四肢发抖，答非所问，把丈夫认错并做出打人、踢人的动作，说要打别人，有时闭上眼睛把舌头伸出来，有时诉自己生不出儿子，欠钱等等，遂来我院就诊。 3.既往史：既往史、婚姻史、家族史、个人生活史无特殊。 4.体格检查：T:36.8℃ P:120次/分 R:21次/分 BP:105/78mmhg发育正常，营养中等，神志无法配合检查，自主体位，查体合作。皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大。头颅五官无畸形，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，心肺无明显异常，心率100次/分。全腹无压痛，无明显反跳痛，移动性浊音阴性。脊柱四肢无畸形，双膝反射正常，克、布、巴氏征阴性。可见口角不自主蠕动、反复做伸舌、踢腿动作（这是自动症啊，我觉得是很有意义的表现，隐约感觉到应该是自免脑！） 5.辅助检查：2019年5月23日我院差头颅CT：未见明显异常。头颅MRI：未见明显异常。5月27日：心肌酶正常；心电图：窦性心动过速。血常规：白细胞计数 12.12 ↑ *10^9/L ；中性粒细胞计数 8.82 ↑ *10^9/L。肝、肾功能基本正常。CK、LDH、CK-MB、肌红蛋白升高。；结合以上资料综合考虑可能诊断为精神障碍查因：病毒性脑炎？自免脑？分裂样精神障碍？其他？完善腰穿和磁共振： 以上提示蛛网膜下腔出血或者脑实质坏死性出血，完善CTA未见动脉瘤，高度怀疑为单疱脑炎或其他病毒性脑炎引起（患者病毒五项结果为阴性，但检测结果仅仅做了单纯疱疹病毒I型）。可是患者自动症等表现用病毒性脑炎显然不好全部解释，于是进一步完善自免脑抗体结果示NMDAR阳性，同时卵巢也发现畸胎瘤。  这里就有两种可能，一种是病毒性脑炎合并自免脑炎或者由病毒脑炎继发引起自免脑；另一种可能就是一元论，这种坏死性改变也是抗NMDAR脑炎所引起，但目前未检索出相关报道。回到本例患者，比较有特点的其一是自动症的临床表现；其二，可能合并有病毒性脑炎。这也跟指南上提到的一致，只是平时我们很少关注而已。 从该病例我对于NMDAR脑炎有以下体会： 第一、自动症在NMDAR脑炎中容易被忽视，但却很有特异性，以后在临床中需注意！ 第二、目前发病机制的研究表明该脑炎跟卵巢畸胎瘤的关系密切，认为是卵巢畸胎瘤组织异位表达的NMDAR刺激机体产生了针对性的自身抗体。但并不是所有患者均有畸胎瘤，那可能的触发机制就是病毒性脑炎，检索文献也常有类似报道； 第三、自动症也许会是该脑炎的相对特异性性的临床线索之一，就像晨轻暮重之于MG的诊断，而畸胎瘤则对应于胸腺瘤，当然这还需要在今后临床中观察总结； 第四、统计了下我们神经内科近期的4例患者，发现年轻女性是重点受累对象，因此建议广大女性同胞们每年体检时常规筛查是否有畸胎瘤，早期手术也许就能避免发展成该病； 第五、以后对于病毒性脑炎患者，特别是女性患者也要常规筛查是否有畸胎瘤，并且定期随访，一旦出现精神行为等异常需警惕是否继发了NMDAR脑炎，做到早期诊断，早期治疗。 最后是小结了4例患者的临床资料，希望对大家有所帮助。 |
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