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病例提供 杨炯贤 杨文利 闫洁 徐樨巍 赵文利 杨秀花 首都医科大学附属北京儿童医院临床营养科（北京 100045） 首都医科大学附属北京儿童医院消化内科（北京 100045） 神经性厌食（anorexia nervosa，AN）是一种由心理社会因素引起的以慢性进食障碍为主要特征的精神性疾病，青春期女性多见，女性和男性的患病率之比为6:1~10:1。由于长期饥饿导致机体代谢率下降，进而出现体重、BMI、体脂、瘦体重等下降，细胞外水增加。AN患者均伴有精神心理变化，以瘦为美的躯体形象障碍，拒食、呕吐等，逐渐出现极度的营养不良，并累及全身各个系统（消化系统：早饱、腹胀、腹痛、肝功损害、急性胰腺炎；心血管系统：心动过缓、Q-T间期延长；血液系统：血细胞减低；泌尿系统多尿或少尿；神经系统：脑萎缩；内分泌系统：甲状腺功能低下、闭经），呈现恶液质状，伴有较高的死亡率。 病例资料 患儿，女，13岁10月，2015年7月无明显诱因出现饮食量减少，每日主食约1两，体重从41公斤降至37公斤左右，伴四肢末梢冷，活动及言语减少，不伴发热、盗汗，无恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、便血，无头痛、头晕等症状。2015年11月患儿出现心率减慢，约40~50次/分，心电图检查示PR间期延长，心脏内科考虑为“窦性心动过缓”，保心肌治疗5天无明显好转。2015年12月，患儿就诊于北医六院，考虑“神经性厌食”，心理治疗期间患儿出现发热、咽喉痛，转至我院消化内科就诊。 查体见，体温：37.0℃，呼吸：23次/min，脉搏：50次/min，血压：100/60mmHg，身高：169cm，体重：29kg，BMI：10.5kg/m2。体型极度消瘦，皮下脂肪菲薄，腹部皮褶厚度2mm，咽充血，双侧扁桃体Ⅰ°肿大，心音有力，律齐，未闻及病理性杂音，舟状腹，触软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，肠鸣音稍弱，约2~3次/min。神经系统查体未见异常。四肢末梢稍凉，无水肿。辅助检查：血常规：WBC：3.19×109/L，RBC：4.74×1012/L，Hb：157g/L，血小板：65×109/L。CRP 28mg/L。生化检查：K：3.23mmol/L，Na：137.3mmol/L，TP：55.4g/L，ALB：40.1g/L，AST：494.9 U/L，ALT：457.5 U/L，BUN、Cre、UA均正常，心肌酶谱正常、胆红素代谢正常；头颅核磁平扫示脑萎缩样改变；甲状腺功能：TT3<16.43ng/dl，TT4：3.48μg/dl，TSH：2.01mIU/L，FT3:2.46pmol/L， FT4:6.57pmol/L; 甲状腺B超示实质回声及血供未见明显异常。入院诊断：消瘦、纳差原因待查：神经性厌食？肝功损害、营养不良、上呼吸道感染。 入院后给予半流饮食及口服营养补充剂，患儿自诉不能进食，每日热卡约300~400kcal，伴进食后早饱、腹胀、腹痛等不适。入院第3d，请营养科协助诊治，STAMP营养不良风险评分为7分，高度风险（各项得分分别为：2分，2分，3分）。营养诊断：重度营养不良（蛋白质-能量营养不良），合并肝功损害、低蛋白血症、电解质紊乱、血小板减少、脑萎缩。营养方案：经鼻胃管给予肠内营养，首选短肽制剂，起始剂量及目标量参照患儿静息能量（REE）测定结果。运用间接能量测定系统（代谢车）测得患儿REE为505kcal/d，入院第4d开始经鼻胃管泵入肠内营养，给予短肽型营养制剂500mL/d（500kcal），口服少量糖米汤，患儿耐受尚可，轻度腹胀，无特殊不适。入院第7天，短肽营养制剂加量至600mL/d（600kcal）。入院第8d，患儿出现恶心、腹痛等不适，血生化示K：3.22 mmol/L，AST：730.2 U/L，ALT：659.2 U/L，TBIL：46.6 μmol/L，IBIL：36.1 μmol/L，LPS：227.8 U/L，AMY：12 8U/L；腹部B超示肝脏实质回声稍强、胰腺回声增强，胆囊壁增厚；考虑患儿合并急性胰腺炎，予禁食水、补液、保肝、降酶治疗，放置鼻空肠喂养管。入院第11 d，开始给予稀释支链氨基酸型肠内营养制剂，约400 kcal/d，体重26.5 kg，心率较前好转。入院第13 d，代谢车监测患儿静息能量消耗为678 kcal/d，支链氨基酸营养制剂逐渐加量，入院第17 d，肠内营养热卡约800 kcal/d，患儿耐受可，无恶心、腹胀、腹痛等不适，复查AST：53.4U/L，ALT：136.2U/L，TBIL：11.8 μmol/L，Mg：0.8 7mmol/L，P：0.76mmol/L，LPS：67.2 U/L，AMY：73 U/L（表1）。入院第19d，代谢车监测REE为933 kcal/d，再次更换为短肽型营养制剂1000 mL/d，经口进食少量糖米汤，患儿偶有阵发性腹痛，大便干燥，口服药物促进胃肠动力，症状好转，继续增加肠内营养剂量，并经口进食米粥、菜泥、蛋羹，体重增至28kg。入院第24d，患儿再次出现发热、咳嗽等，对症治疗后好转。入院第29 d，患儿体重28.5 kg，代谢车测定REE为1200 kcal/d，鼻空肠管泵饲短肽制剂逐渐增至1160 mL/d，经口进食整蛋白全营养制剂200mL/d，进食少量蛋羹、糖粥、菜泥、包子等食物。入院第40 d，患儿体重增至30 kg，心率70~80次/min，全天热卡摄入约1800 kcal，无明显恶心、腹胀、腹痛等不适，二便正常，监测肝肾功、电解质、胰淀粉酶、血常规均大致正常，好转出院，至专科医院继续就诊。出院医嘱：少量多餐，饮食宜清淡、易消化、高蛋白、高热卡，目标热卡2000~2800 kcal/d，配合肠内营养制剂进行治疗。出院5月后随诊，体重增至42.5 kg，能量供给仍为鼻胃管泵入，ONS和普通膳食三部分组成。（各阶段能量摄入及REE和体重变化见表2） 讨论 神经性厌食是一种严重的精神性疾病，以进食障碍为主要特征，由于长期的饥饿，消耗，可出现全身多个系统并发症。AN患者的治疗主要依靠精神行为治疗和营养支持治疗，其中营养治疗是所有治疗的基础治疗，几乎所有的并发症均会随着体重的改善而逐渐改善。目前我国儿童神经性厌食患者日渐增多，导致的摄食障碍已成为影响儿童身心健康的重要因素之一。 AN患者治疗的基本要求是恢复体重，促进代谢复苏，逆转并发症。治疗目标儿童可按正常体重生长曲线，成人则使用体重指数。病程短、病情轻（体重比正常值低20%以下）、患者和家属合作者可在门诊给予定期饮食指导。饮食原则是给予易消化、营养丰富食物，少量多餐开始逐渐增加。有进食欲望但热卡不足者，可适当应用口服营养补充剂。对于BMI<13kg/m2，以及器官功能受损严重者，或患者不愿/不能自主进食者，建议住院治疗。消化道症状明显、不配合治疗者，可给予管饲饮食，必要时可予肠外营养。肠内营养配方根据患者耐受程度可选择高能量密度低聚或多聚配方。 肠内营养是神经性厌食患儿主要的营养支持手段，对于维护粘膜屏障、促进肠功能恢复、减轻肝脏损害及胆汁淤积等均十分有益。本患儿因心理原因不愿自主进食并自诉进食后不适，给予管饲喂养；长期饥饿因患儿消化功能失调，故采取短肽型营养制剂，患儿耐受良好。病程中，患儿出现自发性急性胰腺炎，早期及时予以留置鼻空肠喂养管，尽可能继续肠内营养支持。因患儿病程中肝功损害明显，为避免加重肝脏负担，改用支链氨基酸型肠内营养制剂，待转氨酶恢复后尽早转换为短肽制剂。随着胰淀粉酶及胰脂肪酶的下降，腹部症状的好转，附和心理疏导后，逐渐开始经口进食，并从流食逐渐过渡至固体普食。这也符合急性胰腺炎早期、持续肠内喂养的原则。 再喂养综合症（Refeeding syndrome，RFS）一类以低磷血症为主要特征的严重水电解质紊乱和代谢异常,常见于长期禁食、尤其是重度营养不良的患者开始行营养支持治疗（包括经口喂养、肠内和肠外营养）后。RFS的病理生理基础是由于饥饿状态下体内激素和代谢的改变,而外源性葡萄糖的快速补充是重要诱因。当机体处于饥饿状态时,体内发生一系列神经内分泌改变，当补充外源性营养物质,尤其是短时间内输注大量葡萄糖溶液后，患者体内血糖浓度升高,胰岛素大量分泌，合成代谢迅速增强，钾、镁、磷和维生素的血清浓度出现明显下降,由此产生一系列的临床症候群。其典型的临床表现为突发心律失常、心肺衰竭、谵妄等，严重者可致猝死。因此，在营养治疗中逐渐增加营养素摄入量，并定期监测血钾、镁、磷等浓度，及时补充电解质和微量元素。间接能量代谢测试系统精确指导并动态监测能量需求，为临床个体化治疗提供基础。本例患儿从营养治疗开始，应用代谢车监测其能量消耗，并根据代谢测定结果（REE）作为营养治疗的基础，有效的改善患儿营养状态并积极防止并发症的出现。 参考文献略 |
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