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罕见病例 | 先天性冠状动脉瘘,你了解吗?

 耘禾 2020-04-23

近期,《Cureus》杂志报告了一则因严重三支血管病变而出现典型的胸痛,经冠状动脉造影得以确诊伴有冠状动脉瘘的病例。冠状动脉瘘是一种罕见的解剖异常。大多数患者无症状,而有些患者则表现为典型的胸痛和心绞痛表现,或者表现为继发于血栓栓塞事件、冠状动脉盗血现象或合并冠状动脉狭窄所致的心肌梗死。

病史资料
患者,男性,55岁,以胸痛和劳力性呼吸困难3个月为主诉入院。患者进行日常活动时可以诱发胸痛,疼痛无外周放射,呈隐痛,休息后缓解。无脚部水肿、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、心悸、恶心、呕吐、出汗过多、发热、关节疼痛或任何创伤。否认有先天性心脏病、充血性心力衰竭、心肌梗死、糖尿病和高血压病史。既往药物治疗史和手术史均无异常。没有吸烟、酗酒或吸毒史。其父母都死于心肌梗塞。

体格检查

患者无发热,脉搏66次/分,呼吸频率22次/分,血压109/55mmHg。心血管检查:心音正常,无杂音。肺部听诊:呼吸音清,呼吸气流均匀,无附加音。神经和腹部检查无显著异常。


辅助检查
心电图提示:窦性心律。心肌标志物包括肌钙蛋白T(cTnT)和肌钙蛋白I(cTnI)等正常。

超声心动图显示轻度二尖瓣返流,轻度左室收缩和舒张功能障碍,节段性室壁运动异常。

经右桡动脉穿刺行心血管造影,显示左前降支(LAD)中段弥漫性的、严重(70%)狭窄,左回旋支(LCX)开口处严重(70%)狭窄,右冠状动脉(RCA)近段和远段严重(70%)狭窄(图1-3)。我们还能够确定单侧主动脉-冠状动脉瘘,起源于左前降支近端,终止于升主动脉近端(图4)。


入院治疗
患者入院后接受了冠状动脉搭桥手术。常规胸骨正中切口,行体外循环下冠状动脉搭桥术。心脏不停跳手术设备也已预备好,以防在心脏停跳手术失败的情况下使用。

在主动脉交叉夹闭术中,间断性地顺行加入了总量350毫升的冷却的心脏停搏液,目的是用于心肌保护。从主动脉-心室交界处上7cm处交叉夹持主动脉。取左内乳动脉(LIMA)和大隐静脉(GSV)移植。

将左内乳动脉移植到左前降支动脉,大隐静脉移植到钝缘支和后降支。主动脉交叉钳夹时间(XCT)为90分钟,心肺转流时间为112分钟。放置双侧胸膜引流管,在右心室游离壁置入临时起搏器导丝。胸骨用钢丝间断性地固定。病人术后4小时拔管。使用电解质支持和血管扩张剂来防止心输出量下降。随后心脏康复开始。

术后第4天,患者从重症监护室转移到普通病房,术后第7天病人出院,出院时无并发症和明显不适主诉。

 冠状动脉瘘
冠状动脉瘘是一种罕见的异常,其多为先天性起源异常,但也可在外伤或有创性心脏手术(如瓣膜置换、CABG手术、经皮冠状动脉介入治疗和心脏活检)后形成。在一些病例中,瘘管被发现与大动脉炎和其他心脏及系统性疾病有关。冠状动脉瘘的确切发病率尚不清楚,但据一些研究报道其发病率低于1%。

主动脉-冠状动脉瘘是一条或两条冠状动脉与主动脉任何一段之间的异常连接。主动脉和冠状动脉之间的瘘极为罕见,最常见于外科手术后。

在文献回顾中,我们找到由桑切斯·索里亚诺等人报告的一个病例,显示一个不规则的主动脉-冠状动脉瘘道,起源于右主动脉窦,头端在右冠状动脉开口处,终止于左主冠状动脉,伴有升主动脉瘤。
这位58岁的患者没有明显的冠状动脉疾病。患者表现为典型的胸痛发作数月,通常胸痛发生在情绪紧张时。这个病例与我们有明显严重三支血管病变的患者不同,其出现典型胸痛或是由于冠状动脉盗血现象或是因高流量动脉血流引起的继发性内皮功能障碍所致。冠状动脉盗血导致心肌缺血和继发胸痛的机制是:冠状动脉瘘分流了远端的心肌正常血流所致。

冠状动脉瘘是一种罕见的先天性异常,或由后天获得性的。大多数患者无症状,但有些患者可能出现典型的胸痛。主动脉-冠状动脉瘘对伴发冠心病的患者可能有保护作用,但受其大小和回流量的影响,它可能使冠状动脉搭桥术复杂化。MD-CT扫描或冠状动脉造影是可以精确确定可疑冠状动脉瘘患者冠状动脉解剖的诊断方法。

文章来源:Naqvi S, Zaidi S, Gul O, et al. (February 17, 2020)Natural Coronary Bypass: A Rare Case of Aortocoronary Fistula in a Patient withThree-Vessel Disease. Cureus 12(2): e7023. DOI 10.7759/cureus.7023

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