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冠状动脉瘘又称冠状动-静脉瘘，是指冠状动脉主干或其分支与心脏任何心腔或大血管之间存在异常交通的一种先天性心血管畸形，是冠状动脉发育异常心肌窦状隙未退化而持续存在所致。Krause 于 1866 年首先描述这种先天性畸形，该病的发病率较低，约占先天性心血管畸形的 0.27%~0.4% ，治疗方法包括药物治疗、经皮导管介入治疗及外科手术等。目前，胎儿超声心动图作为唯一广泛应用于产前胎儿心脏检查的有效影像学诊断方法，对于冠状动脉瘘的产前诊断有重要的临床价值。目前，绝大多数学者认为冠状动脉瘘的发病机制与胚胎发育过程有关。人类正常胚胎早期的心肌组织呈海绵状，窦状间隙位于肌小梁连接心腔与冠状动、静脉，组成窦状间隙循环。心肌致密化使血窦逐渐变细成为管道，发育成毛细血管，形成冠状动脉循环的组成部分。在此过程中，胚胎可能因感染或遗传等因素，使得心肌窦状间隙持续存在，未能正常退化，从而形成 Thebesian 特氏血管，出生后便将该先天性心脏畸形称之为冠状动脉瘘。冠状动脉瘘通常为单发，少数多发。90% 起源于单支动脉，两侧冠脉同时发生仅占 2%~10% ，其中大部分起源于右冠（52%~60%），少数起源于左冠（35%~40%），其他较罕见。冠状动脉瘘可与心脏各腔室或大血管相通，其中 90% 瘘入右心系统（右心室占 40% ，右心房占 25% ，肺动脉占 10%~20% ，冠状静脉窦占 7% ，动静脉瘘仅占 1% ）， 10% 瘘入左心系统，多数为左心房，极少数入支气管动脉或其他。20% 的冠状动脉瘘合并其他心内畸形，包括法洛四联症、主动脉闭锁、室间隔缺损等。目前冠状动脉瘘分型还未能统一，有多种分型方法。根据血液流动力学可分为动静脉瘘（与右心系统交通）及体循环内瘘（与左心系统交通）两大类。Ⅱ 型为动脉窦状隙型，指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通；Ⅲ 型为动脉毛细血管型，指冠状动脉注入毛细血管，通过 Thebesius 系统（心最小静脉）与心腔相通。其主要病理生理特征为冠状动脉主干或分支与心腔或大血管间存在异常交通。冠状动脉瘘对血流动力学的影响取决于瘘管的大小，引流的部位及有无合并其他畸形。瘘管小时，分流量小，对血流动力学影响不大，临床症状不明显。瘘管大时，若分流进人右侧心腔，则其血流动力学变化类似心内左向右分流的先天性心脏病的表现，右心负荷增加。肺血流量增多，持续时间长，可导致肺动脉高压。若瘘管开口于左心系统，体循环压力影响冠脉血流，可导致心肌缺血、心力衰竭、心肌梗死。由于冠脉血流量增多，容易损伤动脉内膜，造成弹性纤维增生，早期发生粥样硬化病变，亦可因动脉瘤形成血栓导致心肌梗死，扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓、瘘管破裂等。瘘远端的冠脉血流量减少，可使局部心肌供血不足，出现心肌缺血的表现；冠状动脉瘘尤其是主干瘘，长时间的冠状动脉血液分流冠状动脉血流不经过心肌毛细血管而直接进入心脏，使远端冠状动脉血流量锐减，可引起「 窃血现象 」。胎儿期左右心腔压力阶差较小，较少出现充血性心力衰竭，新生儿期，压力差增加，分流量增大，且冠状动脉窃血导致心肌缺血，易发生充血性心力衰竭。胎儿冠状动脉内径细小、走行迂曲，还容易受到胎儿体位、胎儿心脏运动、心腔及大血管内血流的干扰，因此正常胎儿的冠状动脉血流常难以显示。当冠状动脉瘘时，可见瘘口近端冠状动脉扩张，冠状动脉内血流明亮，使诊断变得可能。当瘘管较大时二维可探及主动脉根部扩张的冠状动脉及及心肌内异常管道，心腔或大血管内可探及异常血流束。胎儿期较大的瘘管二维可探及主动脉根部扩张的冠状动脉，较小的瘘管仅表现为冠状动脉主干轻度增宽，根据瘘口开口部位不同，因容量负荷增加，相应心腔或血管内径扩大。频谱多普勒可探及全心动周期或舒张期为主的连续血流信号。冠状动脉引流入右心系统最为常见，此时异常血流信号可持续整个心动周期， CW 显示类似动脉导管的血流频谱，流速约为 2~3m/s 。频谱多普勒的特殊性可以作为冠状动脉瘘的血流与瓣膜反流或室间隔缺损鉴别依据。图 2 左冠状动脉血流丰富，可探及通过冠状静脉窦间隙与左室相通图 3 二维及 CDFI 均清晰显示增宽、走行迂曲的左冠状动脉全程，最终开口于右室图 4 成人超声心动图示左冠状动脉及左前降支增宽、走行迂曲，在左房后呈瘤样扩张，注入冠状静脉窦当心腔内出现异常血流信号，需考虑到冠状动脉瘘的可能性，但需与下列情况相鉴别：表现为舒张期主动脉瓣上湍流信号，而冠状动脉瘘表现为全期高速湍流信号，且发自于冠状动脉。冠状动脉瘘入心房时，心房内可有异常的血流束，此时应与房室瓣的反流进行鉴别。房室瓣反流为收缩期出现，反流束起源于房室瓣口；而冠状动脉瘘为连续性血流或双期双向血流，血流束多来源于房室壁或室壁靠近瓣根处。位置与冠状动脉-右心房瘘的瘘口位置相似，故易误认为扩张的冠状动脉。CDFI 可用于鉴别，冠状静脉窦内为层流信号，且速度较低，而扩张的冠状动脉内为高速湍流信号。表现为室间隔连续性中断， CDFI 显示收缩期右向左分流或双向分流。室间隔缺损为过隔血流束，而冠状动脉瘘的血流束来源于房室壁。冠状动脉瘤表现为冠状动脉的一段或多段呈瘤样扩张，但与心腔或血管间无交通；而冠状动脉瘘则表现为病变的冠状动脉全程扩张，与心腔或血管相交通。应注意某些情况下冠状动脉瘘可与冠状动脉瘤合并存在。冠状动脉瘘的临床表现差异较大，与冠脉瘘的大小、患者年龄和是否存在心肌缺血有关。患者临床症状可出现呼吸困难、心绞痛、疲乏、房性心律失常、肺动脉高压、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、甚至心脏破裂等临床症状和并发症等。约一半的冠状动脉瘘是无症状的，有小部分冠状动脉瘘在儿童期可自行闭合，可能与血管局部肌性闭合、瘘道环绕纤维化或血栓栓塞性闭合有关。指南建议成人无论是否有症状，所有大瘘管以及所有症状的中小瘘管都应被干预。冠状动脉瘘自发性闭合其机制可能与目前治疗方式有药物保守治疗、手术治疗和介入治疗。β 受体阻断药和钙通道阻滞剂有助于减少心肌耗氧量和保证正常的冠状动脉分支的氧供，从而预防心肌缺血等相关并发症。外科手术治疗，最常用的为冠状动脉切开修补术，还有瘘管结扎术、经心腔瘘口关闭术等，手术治疗的原则是不影响正常心肌血供的前提下消除瘘管旁路，并且矫正合并的心脏畸形。经导管冠状动脉瘘封堵术也安全可行。[1] 曹海燕, 洪柳, 杨亚利,等. 胎儿冠状动脉瘘的超声心动图评价[J]. 中华医学超声杂志(电子版), 2018, 015(011):826-829. [2] 张俊, 邓学东, 潘琦,等. 胎儿冠状动脉瘘超声心动图诊断临床意义[J]. 中华医学超声杂志(电子版), 2014, 000(001):34-37. [3] 麦艳红. 胎儿超声心动图对先天性冠状动脉瘘的诊断价值[J]. 中外医学研究, 2010, 08(027):30-31. [4] 童春, 张爱青, 冯新恒. 胎儿左冠状动脉右室瘘超声表现1例及文献复习[J]. 中国超声医学杂志, 2017, 07(v.33;No.321):86-86. [5] 莫海云, 黄健梅. 产前超声心动图对胎儿先天性冠状动脉瘘的诊断价值[J]. 中外医学研究, 2014, 000(013):71-73. [6] 王岳恒 刘伟伟. 临床胎儿超声心动图学[M]. 人民卫生出版社, 2018.
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