【原】病例丨年轻女性胸痛，突发心脏骤停，why？

近日，JAMA Cardiology杂志刊登了一则青年女性胸痛伴心脏骤停的病例，看似简单，实则暗藏玄机。究竟是什么原因导致她出现胸痛、心脏骤停这样严重的表现，下面让我们一起一探究竟吧。

病例概况
患者，青年女性，30岁，因“胸痛、心电图上ST段抬高、心脏骤停”被紧急送医，既往有轻度支气管哮喘、鼻息肉和室速等病史。在给予心肺复苏之后，对其进行冠状动脉造影，发现三支血管有明显的狭窄，注射硝酸甘油后完全缓解。患者被诊断为血管痉挛型心绞痛；开具地尔硫卓和硝酸甘油处方，并植入心律转复除颤器（ICD）。

2个多月后，她因相似症状而到另一家医院就诊，ICD没有发放电击。因她未携带既往病例，故被立即送入导管室，再行冠脉造影检查。结果发现，所有的冠状动脉严重痉挛（图A），注射硝酸甘油后血管痉挛缓解（图B）。医生在原有方案的基础上加用维拉帕米和他汀，予以强化治疗。

　　A. 心脏骤停时所有冠状动脉均完全闭塞。

  B. 注射硝酸油后冠状动脉痉挛缓解。

4个月后，患者因意识丧失被送入作者所在的医院。心电图显示心脏停搏，起搏器峰值后没有QRS波。立即开始心肺复苏，心肺复苏10分钟后未见好转。因她有血管痉挛型心绞痛的病史，开始静脉输注硝酸甘油，5分钟后恢复正常窦性心律，可触及外周脉搏。

尽管加强了单硝酸异山梨酯的治疗，并同时使用氨氯地平、地尔硫卓和苯二氮卓，但患者在冠心病监护病房中又一次发作心搏停止，并且多次出现无症状性ST-T改变，射血分数下降到30%。

问题：接下来要做什么？
　　A：开始皮质类固醇治疗
　　B：ICD重新编程
　　C：外科血运重建
　　D：经皮血运重建

答案
　　A：开始皮质类固醇治疗

诊断
顽固性冠状动脉痉挛（CAS）伴哮喘

分析

CAS患者罕有表现心脏骤停。但幸运的是，这位患者很及时就得到了诊断，因为之前正好在血管痉挛活动期进行过冠脉造影检查。长效硝酸酯类和钙通道阻滞剂（CCB）是治疗CAS的主要药物。尽管使用大剂量CCB和硝酸甘油，但患者仍反复发作CAS，并多次出现无症状性ST-T改变。此时，考虑到患者有支气管哮喘和鼻息肉病史，开始皮质类固醇治疗（静脉注射地塞米松8 mg，每日3次）。有趣的是，皮质类固醇药物成功地预防她的CAS和心律失常发作。之后地塞米松逐渐减量，患者出院，服用氨氯地平每天10 mg，缓释单硝酸异山梨酯60 mg每天两次，地尔硫卓120 mg每天两次，泼尼松龙每天5 mg。给她也处方了硝酸甘油喷雾剂，用于缓解胸痛或肩痛发作。给她的ICD重新程控，以防心搏停止。

CAS的发生可能与神经（心理应激状态、中枢或植物神经调节失衡）、体液（血栓素、前列腺素、5-羟色胺等）因素相关。其他药物，如他汀、可乐定和Rho激酶抑制剂可能对缓解血管痉挛有益。最近的大规模研究建议在高危患者中植入ICD，特别是在心脏骤停幸存者中。该患者的心律失常发作表现为心搏停止，而不是室速或室颤。血管痉挛发作期间不能起搏的可能解释是，大范围的血管痉挛和随后的心肌顿抑提高了起搏阈值。

预后

患者出院后随访，在18个月内没有再复发相似临床症状。除了用过1次硝酸甘油喷雾外，没有其他异常表现。现在其射血分数恢复到55%，心电图显示T波恢复正常。为预防复发，嘱其控制高危因素，如戒烟酒、控制血压、维持适当的体重、纠正糖脂代谢紊乱、避免过度劳累、减轻精神压力等。

有关CAS的治疗建议

1. 急性发作期药物治疗
· 硝酸酯类药物：首选硝酸甘油，舌下含服或口腔内喷雾。
·  CCB：使用短效CCB，与硝酸酯类联用可提高疗效；推荐地尔硫卓静滴或冠脉内注射。
·  镇静止痛药：慎用吗啡。
·  抗血小板药物：应尽早服用阿司匹林或氯吡格雷等。

2.稳定期治疗
·  坚持长期治疗，以控烟、调脂、抗血小板药物和CCB为主的综合防治方案。
·  CCB（地尔硫卓、硝苯地平、氨氯地平和贝尼地平），其中地尔硫卓和贝尼地平可作为首选药物。

3. 非药物治疗
　　对于因CAS诱发持续性室速或室颤等致心脏骤停的存活患者，在规范药物治疗下仍反复发作者，可在充分评估的基础上考虑植入ICD。

参考文献
1. Seyedmohammad Saadatagah. Kaveh Hosseini. Ali Bozorgi. A Young Woman With Refractory Vasospastic Angina. JAMA Cardiology Published online August 14, 2019.
2. 向定成, 曾定尹, 霍勇. 冠状动脉痉挛综合征诊断与治疗中国专家共识. 中国介入心脏病学杂志, 2015, 23: 181-186.