【原】外科学--后天性心脏病的外科治疗

一、慢性缩窄性心包炎

病因	过去：多由结核性心包炎所导致；目前：病因不明。化脓性心包炎、心包积血等也可导致缩窄性心包炎，但少见
病理生理	脏层和壁层心包因慢性炎症而致增厚，形成坚硬的纤维瘢痕组织，有钙质沉积；心脏为增厚坚硬的心包所束缚，明显限制心脏舒张，静脉血液回流受阻，出现肝肿大、腹水、胸水、下肢水肿等一系列体征；左侧心脏受束缚，呈现肺淤血、肺静脉及肺动脉压力升高。心脏长期受瘢痕组织束缚，使心肌萎缩、心排血量减少，引起各脏器动脉供血不足
症状	重度右心功能不全的表现，常见的症状为易倦、乏力、咳嗽、气促、腹部饱胀、胃纳不佳和消化功能失常
体征	颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿，心搏动减弱或消失，心浊音界一般不增大，心音遥远。脉搏细速，有奇脉。脉压减小，可有胸腔积液征
辅助检查	1．X线检查：左、右心缘变直，可有心包钙化和胸腔积液表现 2．CT和磁共振检查：可以清楚地显示心包增厚及钙化的程度和部位，亦有助于鉴别诊断 3．超声心动图：可显示心包增厚、粘连或积液，心房扩大，心室缩小和心功能减退
治疗	尽早施行手术。术中控制输血、输液，以防缩窄解除后心室过度膨胀，发生急性心衰。术后输液量不宜过多，并应根据情况给予强心、利尿药物

二、二尖瓣狭窄

（一）病因

1．风湿性心脏病

(l)是二尖瓣狭窄最常见的病因。

(2)主要见于女性。

(3)系风湿热反复发作，约2年后使二尖瓣发生炎性粘连，导致瓣叶增厚、变形、纤维化、钙化，使二尖瓣开放受限、瓣口狭窄。

(4)约950h以上风心病累及二尖瓣。

(5)单独二尖瓣狭窄占风心病的20clo左右。

(6)分为2型：①隔膜型：瓣叶增厚、变形，瓣膜交界处粘连、活动受限，但瓣叶活动尚好。②漏斗型：粘连累及腱索与乳头肌，导致腱索缩短、瓣膜结构融合呈漏斗状、瓣叶活动受限。

2．非风湿性病因

(l)左房黏液瘤。

(2)先天畸形：两组腱索被连接在一个乳头肌上，呈“降落伞样”畸形。

(3)二尖瓣环钙化：老年退行性改变。

(4)缩窄性心包炎，心包缩窄局限在左心房室沟处，使该处缩窄，从而导致舒张期血流通过二尖瓣口发生障碍。

(5)结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等也可累及二尖瓣，但病变程度较风湿性心脏病轻。

（二）病理生理★

l.正常二尖瓣口面积为4-6cm：轻度狭窄（瓣口面积1.5-2．Ocm²）、中度狭窄（1.0-1.5cm²）、重度狭窄(<1．Ocm²)。

2．当瓣口面积<2cm²时方有血流动力学障碍，出现异常的跨瓣压差，但左心房平均压和左心室充盈压尚可维持在正常水平。

3．当瓣口面积<1.5cm²时，依次发生如下血流动力学障碍表现：

(l)左心房压升高，左心房代偿性扩张。

(2)左心房压升高依次导致肺静脉和肺毛细血管压升高，由此反射性导致肺动脉收缩，继之肺动脉压升高。

(3)肺动脉高压使右心室压力负荷过度，产生右心室肥厚、扩大，终至发生右心室衰竭。并可致三尖瓣与肺动脉瓣相对关闭不全。

(4)肺淤血、肺水肿：当肺毛细血管压>血浆胶体渗透压时，则发生肺水肿。

(5)左心室排血量降低。

（三）临床表现★

1．症状

(l)瓣口面积>1.5cm²时多无症状，仅有体征（二尖瓣狭窄的心脏杂音）。

(2)当瓣口面积<1.5cm²（中度狭窄）时始有症状。

(3)劳力性呼吸困难，当发生肺水肿时可星端坐呼吸或心源性哮喘。

(4)气促、咳嗽，与肺淤血、肺水肿有关。

(5)咯血

①痰中带血，呈紫红色点状血痰，系长期肺淤血引起含铁血黄素增加所致。

②痰中带血丝，系肺泡壁或支气管内膜毛细血管破裂所致。

③大咯血，系支气管黏膜静脉曲张破裂所致。

④咯粉红色泡沫样痰，系由肺水肿所致。

(6)声音嘶哑，系扩张的肺动脉、左心房压迫喉返神经所致。

2．体征

①重度狭窄者常有二尖瓣面容，双颥绀红。

②心尖部闻及舒张中晚期隆隆样杂音，舒张晚期增强，伴第一心音（心室收缩标志，主动脉瓣开放，二尖瓣关闭）亢进，有时在第一心音后0.08秒可闻及开瓣音。

a.开瓣音提示瓣叶柔顺，活动度尚好。

b．若第一心音减弱，开瓣音消失，则提示瓣叶钙化、活动度差。

③心尖部可触及舒张期震颇。

④心脏杂音是诊断二尖瓣狭窄的必备条件。

a.合并肺动脉高压时在肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。

b．肺动脉扩张时候，可致肺动脉瓣相对关闭不全，在胸骨左缘第2-3肋间可闻及舒张期递减型吹风样杂音，称为GrahamSteell杂音。

c．若合并右心室极度扩大，导致相对性三尖瓣关闭不全，在胸骨左缘第4-5肋间可闻及全收缩期l吹风样杂音，吸气时增强。

3．实验室检查

(1)X线检查：前后位片示心脏肺动脉段膨出及左心房扩大呈梨形心或二尖瓣型心，右前斜位X线片可见增大的左心房压迫食管下段而致后移；左前斜位X线片示左主支气管上抬，右心缘可见双房影。合并肺淤血时可见肺门阴影加重，下肺野血管影减少，上肺野血管影增多，间质性肺水肿时可见KerleyA、B线。

(2)心电图检查：有二尖瓣型P波、右心室肥厚图形。

(3)超声心动图检查：M型示EF斜率降低呈“城墙样”改变；前、后叶呈同向运动。二维图像示前、后叶增厚且开放受限，二尖瓣口面积缩小，前叶常呈“鱼钩样”，左心房扩大；脉冲多普勒可见舒张期血液湍流，流速增高，并可测定跨瓣压差。

超声心动图不仅可确诊二尖瓣狭窄，并可测量瓣口面积、狭窄程度及瓣膜、瓣下结构的改变，帮助确定病因。是明确与量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。

（四）诊断

依据心尖区典型的舒张中晚期隆隆样杂音并可伴第一心音亢进与开瓣音，借助超声心动图可确诊。

（五）并发症

1．心房颤动 为早期常见并发症，可为病人就诊的首发症状，亦可为首次呼吸困难发作的诱因和体力活动受限的开始。房性期前收缩常为其前兆。初始为阵发性心房扑动或颤动，之后转为慢性心房颤动。房颤动可使心排血量减少20%，从而出现心悸、胸闷、气短等症状。

2．急性肺水肿  为重度二尖瓣狭窄的严重并发症，常发生于剧烈体力活动时，表现为严重呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫样痰。

3．血栓栓塞 栓子多来自扩大的左心耳，尤其是伴有心房颤动者，以脑动脉栓塞多见，其次为肾动脉栓塞、肠系膜动脉栓塞和肢体动脉栓塞。

4．右心衰竭 为晚期常见并发症。并发三尖瓣关闭不全时，可有难治性腹水。右心衰竭时，右心排血盈明显减少，肺循环血量减少，左心房压相对下降，故呼吸困难因肺淤血减轻而有所缓解。有右心衰竭相关症状与体征。

（六）治疗

1.一般治疗 病因治疗；预防呼吸道感染；限制体力活动。

2．并发症处理  大量咯血，应取坐位，用镇静剂，静脉用利尿剂、硝酸甘油以降低肺静脉压。但应注意避免使用以扩张小动脉为主的减轻心脏后负荷药物，应选用以扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益。若有心房颤动伴快速心室率时可静脉滴注毛花苷丙以减慢心室率；心房颤动的治疗目的是控制心室率，争取恢复和保持窦性心律、预防血栓栓塞，可使用阿司匹林或华法林。右心衰竭的治疗可用利尿剂。

3.经皮球囊瓣膜扩张成形术适用于风心病二尖瓣中度狭窄者，不伴关闭不全，无活动性风湿热与血栓形成。

4．外科治疗二尖瓣分离成形术，适用于单纯二尖瓣狭窄，无瓣膜明显钙化，瓣叶柔软，无活动性风湿热者；人工瓣膜置换术，适用于瓣膜病变严重者，如瓣叶钙化变形、无弹性之漏斗型及二尖瓣分离成形术后再狭窄者。

(l)外科治疗目的：扩大二尖瓣瓣口，矫治瓣膜病变，缓解症状，改善心功能。

(2)手术适应证：无症状或心脏功能属于l级者，不主张施行手术。心功能Ⅱ级以上者均应手术。

手术方法	特点
闭式二尖瓣交界分离术	①通常经左胸后外侧第5肋间或左前胸第4肋间切口进胸 ②将二尖瓣扩张器由左心室心尖部插入，分次扩张，从2.5cm起至3.0-3.5cm。闭式分离术的手术死亡率一般在2%以下 ③但术后会再度发生狭窄
直视手术	①需在体外循环下进行 ②显露二尖瓣后，切开瓣膜融合交界，扩大瓣口并切开、分离粘连融合的腱索和乳头肌，以改善大瓣活动度 ③如瓣膜病变严重，已有重度纤维化、硬化、挛缩或钙化，则需切除瓣膜，做人工瓣膜置换术

三、二尖瓣关闭不全

1．病因

(1)慢性二尖瓣关闭不全

①风湿热、风湿性心脏病：我国占首位。风湿热的慢性炎症及纤维化使二尖瓣叶硬化、缩短、挛缩、变形，腱索融合粘连，从而使二尖瓣在心脏收缩期不能完全闭合。

②二尖瓣脱垂：国外占首位(50%)，原因不明，目前认为可能是一种染色体显性遗传疾病。表现为瓣叶黏液样变性、瓣叶与腱索均拉长，当心脏收缩时，二尖瓣后叶或两个瓣叶翻转入左心房内，导致二尖瓣关闭不全。

③老年退行性心脏病：致二尖瓣环及瓣下钙化，使瓣叶关闭不全。

④冠心病：导致乳头肌、腱索功能不全。

⑤心肌病变：扩张性心肌病、心肌炎等致左心室扩大而影响二尖瓣关闭功能。

⑥其他：先天性畸形（二尖瓣瓣裂）、结缔组织病。

(2)急性二尖瓣关闭不全

①瓣口十穿孔或撕裂：见于感染性心内膜炎。

②乳头肌、腱索断裂：见于急性心肌梗死、老年退行性心脏病a

③人工瓣膜置换术后瓣膜撕裂。

2．病理生理*

(1)慢性二尖瓣关闭不全：收缩期时部分血液自左心室返流入左心房，使左心房容量负荷过度，左心房压升高，左心房扩大；左心室舒张期时，接受左心房的血流量较正常增加，导致左心室容量负荷过度，可发生左心室扩大，但左心室有效排血量降低，终致左心衰竭；左心房压和左心室舒张末压力明显上升．导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭发生。

(2)急性二尖瓣关闭不全：急性发生且返流量较大，病情进展快，左心房、左心室不能很快地代偿扩大，迅速发展为急性肺水肿、急性左心衰竭。

3．临床表现*

(l)症状

①慢性二尖瓣关闭不全：当返流量不大时可无症状，或仅有轻微劳力性呼吸困难。严重返流时由于心排血量减少，可出现疲乏、无力。出现肺淤血的症状则较晚。

②急性二尖瓣关闭不全：返流量大者很快出现急性左心衰竭症状，甚至发生肺水肿或心源性休克。

(2)体征

①心尖区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时减弱，杂音可向左腋下、左肩胛下区或胸骨左缘第3肋间传导。

②第一心音减弱，返流量大时可出现第三心音及短促舒张期隆隆样杂音。

③心尖搏动呈高动力型，心脏可向左下扩大。

(3)实验室检查

①X线检查：急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征象。慢性者左心房、左心室扩大，心衰时可见肺淤血和间质性肺水肿征象。

②心电图检查：有左心房和（或）左心室肥厚图形。

③超声心动图检查：可见二尖瓣关闭不全，左心房、左心室扩大，彩色及脉冲多普勒检查在左心房内可见到收缩期返流的血流和频谱，并可估计返流量，可看见瓣膜、乳头肌、腱索病变情况，能够协助病因诊断。

4．诊断依据  根据心尖部全收缩期吹风样杂音伴左心房、左心室扩大，结合超声心动图检查可以确定病因诊断及返流量。

5．并发症

(l)心房颤动：见于3/4的慢性重度二尖瓣关闭不全病人，较二尖瓣狭窄少见。

(2)感染性心内膜炎：并发者较二尖瓣狭窄多见。

(3)血栓栓塞：见于二尖瓣脱垂病人或伴左心房扩大的慢性房颤病人，并发者较二尖瓣狭窄少见。

(4)左心衰竭：急性者早期、慢性者晚期发生。

6．防治措施

(1)内科治疗：病因治疗，预防感染，限制体力活动，治疗并发症，二尖瓣脱垂者与慢性心房颤动者应予长期小剂量阿司匹林口服以防血栓栓塞。急性二尖瓣关闭不全导致急性左心衰竭。

(2)外科治疗：根据二尖瓣返流量大小考虑治疗方案，若返流量小，可定期随访观察；若返流量大，心脏扩大进展较迅速，对左心功能影响较明显时，应做人工瓣膜置换术或瓣膜修复成形术，最好选择在并发左心功能不全者LVEF<50%之前即施行手术。

鉴别要点	二尖瓣狭窄	二尖瓣关闭不全
心尖搏动	正常或不明显	高动力型（心尖搏动有力，可呈抬举性）
‍ 听诊 临床表现	①心尖部隆隆样舒张中晚期杂音，常伴舒张期震颇； ②心尖区第一心音亢进和开瓣音； ③肺动脉高压时可有P2亢进、分裂； ④肺动脉扩张致肺动脉瓣相对性关闭不全时可出现肺动脉瓣听诊区舒张早期吹风样杂音（GrahamSteell杂音）	①心尖部全收缩期递减型吹风样杂音 ②第一心音减弱 ③肺动脉高压时可有P2亢进、分裂
	二尖瓣瓣口面积<1.5cm2时，才出现症状如呼吸困难、咯血、咳嗽、声音嘶哑等	①急性：劳力性呼吸困难、左心衰、肺水肿 ②慢性：轻症者可终身无症状；严重者疲乏、无力，肺淤血等并发症出现较晚
并发症	①房颤；②感染性心内膜炎（少见）；③血栓栓塞；④右心衰竭；⑤肺部感染；⑥急性肺水肿	①房颤(3/4)；②感染性心内膜炎（较二尖瓣狭窄多见）；③体循环栓塞（较二尖瓣狭窄少见）；④心衰；⑤二尖瓣脱垂
病情分级	①二尖瓣口面积正常为4-6cm2；②轻度狭窄（瓣口面积1.5-2.0cm2；③中度狭窄(1.0-1.5cm2)；④重度狭窄(<1.0cm2)	①左心房最大返流束面积<4cm2为轻度返流；②4-8cm2为中度返流；③>8cm2为重度返流

【要点提示】心尖部收缩期杂音见于：①器质性：二尖瓣关闭不全、二尖瓣脱垂、乳头肌功能失调。②由于左心室扩大导致的相对性二尖瓣闭不全：扩张性心肌病、高血压性心脏病；（9功能性：发热、贫血、甲亢、剧烈运动、健康青少年。

四、主动脉瓣狭窄

1．病因

(l)风湿性心脏病：多合并有主动脉瓣关闭不全或二尖瓣病变。

(2)先天性畸形：主动脉瓣发育不全，由单叶瓣或二叶瓣，或四叶瓣组成，或虽由三叶瓣组成但瓣叶大小不等，这种先天性畸形可造成瓣口开放受限。多见于30岁以前发病的单纯主动脉瓣狭窄。

(3)老年性主动脉瓣退行性病变：多见于60岁以后的主动脉瓣狭窄者。

2．发病机制*

(l)当瓣口面积小于正常l/3（正常人主动脉瓣口面积为3-4cm²）时才能导致明显的血流动力学障碍。

(2)瓣口面积>1.Ocm²为轻度狭窄。

(3)瓣口面积0.75-1.Ocm²为中度狭窄（平均跨主动脉压力阶差30-50mmHg）。

(4)瓣口面积<0.75cm²为重度狭窄(平均跨主动脉压力阶差50-lOOmmHg)。

(5)瓣口狭窄导致左心室收缩压力明显增加，跨瓣压差显著，结果左心室压力负荷增加，左心室肥厚、扩张，顺应性降低，左心室舒张末压升高，导致左心房代偿性收缩增强，引发左心房扩大，而左心室搏出量降低，最终导致左心功能不全。

(6)严重主动脉瓣狭窄导致心肌缺血，其机制为：①左心室壁肥厚，增加心肌耗氧量；②左心室肥厚，导致每平方厘米心肌的毛细血管密度相对减少；③舒张期心内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉；④左心室舒张末压升高致舒张期主动脉一左心室压力阶差降低，减少冠状动脉灌注压。后二者减少冠状动脉血流，而心肌耗氧量增加致使心肌缺血加重。

3．临床表现*

(l)症状轻度狭窄者可以20-30年无症状，中度狭窄者可以10-20年无症状，但一旦出现症状则预后不良。

由于心搏出量降低，使冠状动脉血流量降低，脑供血减少，心肌缺血、缺氧而导致呼吸困难、心绞痛和晕厥，称为“主动脉狭窄三联征”。

①心绞痛：50%-60%病人有心绞痛症状，多为劳力性心绞痛，老年者可合并冠心病。

②晕厥：约l/3病人有晕厥症状，常为首发症状，多发生于突然直立时、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生。多由于脑缺血所致，或为严重心律失常所致。

③呼吸困难：劳力性呼吸困难为晚期肺淤血导致的症状。

④猝死：约20%病人可致猝死，系由严重心律失常所致，如室颤、三度房室传导阻滞。

(2)体征

①主动脉瓣区可闻及3/6级以上粗糙收缩期杂音，呈喷射性．向颈部传导。

②第二心音减弱和分裂。

③心尖部可闻及第四心音，系心房收缩加强所致，并可在主动脉瓣区触及收缩期震颤。

④严重狭窄者，收缩压降低，舒张压不变，脉压变小。

(3)实验室检查

①X线检查：心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张，严重狭窄者可见主动脉瓣钙化。

②心电图检查：正常或左心室肥厚劳损图形。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞、心房颤动、室性心律失常。

③超声心动图检查：主动脉瓣开放幅度<18mm，或瓣口面积<1.Ocmz。

瓣叶增厚、钙化，左心室壁与室间隔呈对称性肥厚，可见先天性畸形瓣叶。多普勒超声在主动脉内可见收缩期湍流频谱，跨瓣压差>30mmHg。

4．诊断  根据主动脉瓣区闻及粗糙性收缩期杂音伴震颤，结合超声心动图可确诊。

5．并发症

(l)心律失常：尤其是传导阻滞、室性心律失常，严重者可导致阿-斯综合征或猝死。

(2)心脏性猝死：一般发生于先前有症状者，无症状者突发猝死少见。

(3)感染性心内膜炎、体循环栓塞、心力衰竭、胃肠道出血：少见。

6．治疗

(1)内科治疗：主要目的是确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，为有手术指征的患者选择合理的手术时机。限制体力活动。每半年至1年检查X线胸片或超声心动图、心电图追踪并监测左心室是否进行性扩大，以及时对症状与并发症进行相关治疗。

(2)经皮球囊扩张瓣膜成形术适应证：

①严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者，可作为以后人工瓣膜置换术的过渡。

②严重主动脉瓣狭窄的妊娠期妇女。

③严重主动脉瓣狭窄拒绝外科手术者。

(3)外科治疗适应证：严重狭窄、瓣膜变形、钙化严重或合并主动脉瓣关闭不全者。

五、主动脉瓣关闭不全

（一）病因

1．慢性主动脉瓣关闭不全

(1)主动脉瓣膜病变

①约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致，常同时伴有主动脉瓣狭窄与二尖瓣病变，风心病导致单纯性主动脉瓣关闭不全少见。

②先天性畸形：二叶主动脉瓣、先天性主动脉瓣开窗主动脉黏液样病变致主动脉瓣脱垂。

③老年性主动脉瓣退行性病变：主动脉瓣增厚、钙化。

④结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎。

(2)升主动脉根部病变

①梅毒性主动脉炎：系梅毒螺旋体侵入主动脉中层，破坏弹力纤维，使主动脉扩张、瓣环扩大而导致返流。

②马凡综合征：系结缔组织发育不全而致主动脉中膜的弹力纤维断裂，导致主动脉扩张，瘤样病变形成，瓣环扩张而导致返流。

③大动脉炎、强直性脊柱炎、类风湿关节炎等结缔组织疾病：均可导致升主动脉炎，主动脉中层被破坏，主动脉扩张而导致返流。

④主动脉夹层：夹层在升主动脉，使主动脉瓣与瓣环移位、变形，主动脉瓣脱垂而导致返流。

⑤升主动脉粥样硬化：使升主动脉屈曲、延长、扩张，导致返流。

2．急性主动脉瓣关闭不全

(1)常见于感染性心内膜炎导致主动脉瓣穿孔。

(2)主动脉夹层破裂累及主动脉瓣膜和瓣环，或主动脉窦动脉瘤破裂。

(3)主动脉瓣分离术或扩张术后，或人工瓣膜置换术后裂开。

（二）发病机制★

1．左心室接受主动脉返流的血液，左心室容量负荷过度，左心室扩大，左心功能失代偿时则发生左心衰竭。

2．左心室每搏输出量增加，收缩压增高而舒张压降低，脉压加大。

3．急性主动脉瓣关闭不全由于返流量大，发病急，可致左心室容量急剧增加，左心室舒张末压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。

（三）临床表现★

1．症状

(1)急性主动脉瓣关闭不全：轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。

(2)慢性主动脉瓣关闭不全：可多年无症状，晚期可出现心悸，系与左心搏出量增多有关；心前区不适、头部强烈搏动感；非劳力型心绞痛，往往在夜间发生，系由舒张压降低、冠脉灌注压降低，引起心肌缺血、缺氧所致，心绞痛的发生较主动脉瓣狭窄少见。

2．体征

(l)杂音：主动脉瓣区闻及舒张早中期或全舒张期叹息样递减型杂音，在坐位、前倾身体、呼气末听得最清楚，杂音可传至心尖部。

(2)有时在心尖部可闻及低调舒张中期杂音，称为AustinFlint杂音。

(3)周围血管征（由于脉压增大所致）：包括随心脏搏动的点头征、水冲脉、枪击音、Duroziez征、毛细血管搏动征。

(4)左心室扩大，心脏呈靴形心。

体征	临床意义
DeMusset征（点头征）	见于脉压增大的情况，如主动脉瓣关闭不全
水冲脉	见于主动脉瓣关闭不全、甲亢、严重贫血、动脉导管未闭
Traube征（枪击音）	见于主动脉瓣关闭不全、甲亢、严重贫血
Duroziez征	轻压听诊器于股动脉上可闻及连续全期吹风样杂音。见于主动脉瓣关闭不全
毛细皿管搏动征	见于脉压增大的疾病，如主动脉瓣关闭不全、甲亢
AuslinFlint杂音	见于严重主动脉瓣关闭不全并发左心室增大
GrahamSteell杂音	见于二尖瓣狭窄伴肺动脉扩张

3．实验室检查

(1)X线检查：左心室增大，可有左心房扩大、主动脉增宽，左心衰竭时有肺淤血征象。

(2)心电图检查：左心室肥厚劳损。

(3)超声心动图检查

①主动脉瓣增厚、钙化或赘生物。

②升主动脉增宽。

③多普勒超声可见舒张期返流的血液频谱，二尖瓣前叶}h动征。

（四）诊断依据

l．主动脉瓣区典型的舒张期叹息样杂音，伴周围血管征及左心室扩大。

2．超声心动图不但可确诊主动脉瓣关闭不全，还可进行病因诊断和返流量大小以及心功能情况的评估。

（五）并发症

1．感染性心内膜炎 较常见。

2．室性心律失常

3．心力衰竭  急性者出现早，慢性者晚期始出现心力衰竭。

（六）防治措施

1．内科治疗 慢性无症状者，可定期随访，一旦发现返流量加大、左心室增大明显、心功能检查有下降趋势者，则应予人工瓣膜置换手术治疗。随访期间限制体力活动；预防感染性心内膜炎；病因治疗；并发症的治疗：可用血管紧张素转换酶抑制剂等减轻心脏前、后负荷，延缓心力衰竭的发生。

2．外科治疗

(1)急性者立即行人工瓣膜置换术；由感染性心内膜炎导致者，需先控制感染后行人工瓣膜置换手术。

(2)慢性者有症状即应进行人工瓣膜置换手术。

	主动脉瓣关闭不全	主动脉瓣狭窄
病因	①风心病（最常见，占2/3）、感染性心内膜炎、先天性畸形、主动脉瓣黏液样变性； ②梅毒性主动脉炎、Marfan综合征、强直性脊柱炎、严重高血压、动脉粥样硬化、特发性升主动脉扩张	风心病、先天性畸形、退行性老年钙化性主动脉瓣病变
心脏病理	左心室肥厚扩大；冠脉血减少导致心绞痛，舒张压下降导致脉压上升，周围血管征	左心室肥厚扩大；冠脉血减少导致心绞痛
临床表现	①舒张压低，脑供血下降-头晕、晕厥（罕见） ②冠脉供血下降-心绞痛 ③急重症者可有左心衰竭、低血压	呼吸困难(90%)、心绞痛(60%)、晕厥(33%)三联征
体征	①心尖搏动向左下移位，靴形心，可呈抬举性 ②主动脉瓣第二听诊区递减型叹息样舒张期杂音③左心室扩大者有AustinFlint杂音 ④第一心音及A2减弱，高血压者A2增强	①心尖搏动局限，呈抬举性，伴收缩期震颤 ②胸骨右缘第2肋间递减型喷射性收缩期杂音 ③A2减弱甚至消失
并发症	①感染性心内膜炎（较常见）；②室性心律失常（常见）；③心脏猝死（少见）；④心衰	①房颤(10%)；②感染性心内膜炎（不常见）；③心脏猝死；④体循环栓塞；⑤心衰；⑥胃肠道出血（少见）

【要点提示】第一心音亢进见于：二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄。

第一心音减弱见于：二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全。

收缩期杂音(SM)见于：二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄。

舒张期杂音(DM)见于：二尖瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。

心尖搏动抬举感见于：二尖辫关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。

心尖搏动减弱或正常见于：二尖瓣狭窄。

并发感染性心内膜炎见于：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。

并发血栓栓塞见于：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄。

并发房颤见于：二尖瓣狭窄、二尖辨关闭不全、主动脉瓣狭窄。

鉴别要点	急性主动脉瓣关闭不全	慢性主动脉瓣关闭不全
发生时间	新近	多年
临床特征	历时短	历时长
与心功能的关系	左心衰竭早发，突然	左心衰竭晚发，缓慢
肺淤血	明显	无或轻度
第一及第二心音	常减低	常正常
第三心音	常见	不常见
脉压增大	不常见	常见
左心室	不增大或增大不明显	明显增大

	二尖瓣关闭不全	主动脉辫关闭不全
病因	1．常见于风湿热，大多合并狭窄 2．细菌性心内膜炎、腱索断裂、乳头肌功能不全、二尖瓣脱垂等也可引起	1．常见于风湿热，大多合并狭窄 2．常见于细菌性心内膜炎、马凡综合征(Marfansyn-drome)、先天性主动脉瓣畸形、主动脉夹层动脉瘤
病理生理	1．左心室收缩时，由于两个瓣叶不能对拢闭合，一部分血液返流入左心房，左心房压力升高，逐渐产生左心房代偿性扩大和肥厚，左心室也逐渐扩大和肥厚，产生左心衰竭 2．同时导致肺静脉淤血，肺循环压力升高，最后可引起右心衰竭	1．舒张期血液自主动脉返流入左心室，左心室充盈过度，逐渐扩大肥厚。左心室功能失代偿时，出现心排血量减少，左心房和肺动脉压力升高，可导致左心衰竭 2．由于舒张压降低，冠状动脉灌注量减少和左心室高度肥厚，心肌耗氧量加大，因而造成心肌供血不足
症状	1．乏力、心悸、劳累后气促，急性肺水肿和咯血的发生率远较二尖瓣狭窄少见 2．临床上出现症状后，病情可在较短时间内迅速恶化	1．早期症状为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感 2．重度关闭不全者常有心绞痛发作、气促，并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿
体征	1．心尖区可闻及全收缩期杂音，常向左侧腋中线传导 2．第一心音减弱或消失	1．胸骨左缘第3-4肋间和主动脉瓣区有叹息样舒张早、中期或全舒张期杂音 2．重度关闭不全者呈现水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动征
治疗	二尖瓣修复成形术：二尖瓣置换术	临床上出现症状者，可在数年内死亡，故应争取尽早施行人工瓣膜置换术

六、冠状动脉粥样硬化性心脏病★

1．主要病变  冠状动脉内膜脂质沉积，局部结缔组织增生、纤维化或钙化，形成动脉粥样硬化斑块，造成管壁增厚、管腔狭窄或阻塞。

2．部位  主要侵犯冠状动脉主干及其近段的分支，如左冠状动脉主干、左前降支、左对角支、左回旋支主干、钝缘支、右冠状动脉、后降支。

3．病理生理

(l)正常人：在静息时冠状动脉血流量占心排血量的5%。

(2)冠脉管腔狭窄：心肌需氧量增大时，冠状动脉供血量不能相应增多，临床上呈现心肌缺血的症状。长时间心肌严重缺血可引致心肌细胞坏死。

4．内科药物治疗和介入治疗

5．外科治疗  即冠状动脉旁路移植手术（简称“搭桥术”）。

适应证：①心绞痛经内科治疗不能缓解，影响工作和生活，经冠状动脉造影发现冠状动脉主干或主要分支明显狭窄，其狭窄部位远端血流通畅的病例(明显狭窄即指冠脉管径狭窄≥50%，管腔面积减少≥75%)。

②冠状动脉的主要分支，如前降支、回旋支和右冠状动脉有两支以上明显狭窄者，即使心绞痛不重，也应列为适应证。

③心肌梗死引起的室壁瘤、心室间隔穿孔、乳头肌或腱索断裂所导致的二尖瓣关闭不全等并发症也可行手术治疗，如室壁瘤切除术、室间隔穿孔修补术和二尖瓣置换术等，并根据情况同时争取行冠状动脉旁路移植术。

6．心室辅助手术

(1)主动脉内球囊反搏是治疗冠心病时重要的循环辅助装置之一。

(2)方法：在主动脉内安放球囊导管，产生与心脏收缩反向同步的球囊充气，即在主动脉瓣关闭之后充气，在下一次主动脉瓣开放之前放气，提高舒张期的循环压力，达到增加心脏和组织器官灌注的作用，并减小心脏收缩的后负荷，增加心排血量。

(3)对于晚期缺血性心肌病、心脏扩张、心力衰竭者可根据情况采用心室辅助手术以及心脏移植手术等以挽救病人生命。

7．冠心病外科治疗新技术 近年来应用激光在左心室外膜向心腔内打孔，在心肌上建立新的血运，称为激光心肌打孔血运重建术，临床试用有一定的改善心肌供血、缓解和减轻症状等效果。

七、心脏黏液瘤★

1．心脏肿瘤分类特点  心脏原发性肿瘤中良性肿瘤占75%．如心脏黏液瘤、横纹肌瘤以及纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤等；恶性肿瘤占25%，如各种肉瘤、淋巴瘤、间皮瘤。心脏黏液瘤位于左心房者最多，其次为右心房；心室黏液瘤较少见。

2．起源  心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞。

3．好发部位 房间隔卵圆窝区。

4．形态  肿瘤长大后呈息肉样肿块突人心脏，常有瘤蒂附着于房间隔或心房壁，瘤体能随心动周期而活动。外观呈半透明、晶莹的胶胨状，质脆易碎，碎屑进入血循环可引致体动脉或肺动脉栓塞。

5．性质  黏液瘤多属良性，但少数病例可能发生恶变，成为黏液肉瘤或出现远处转移。

6．病理生理 突入心腔内的瘤体妨碍正常血流。左心房黏液瘤常造成二尖瓣瓣口梗阻，影响瓣膜的开放和闭合，导致二尖瓣狭窄或关闭不全。

血流阻塞现象	最常见的症状是由于房室瓣血流受阻引起。移动度较大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣膜口，病人可发作晕厥、抽搐，甚或引致猝死
全身反应	发热、消瘦、贫血、食欲不振、关节痛、荨麻疹、疲乏无力以及血沉增快、血清蛋白电泳改变等表现
动脉栓塞	少数病例(15%)出现栓塞现象
其他	易与风湿性二尖瓣病变相混淆。从超声心动图检查可以看到黏液瘤呈现t出能移动的云雾状光团回声波

7．治疗 病理诊断明确后应尽早施行手术摘除肿瘤。施行黏液瘤摘除术需应用体外循环。

(1)手术过程中应注意阻断循环前不要搬动心脏、挤捏心脏或用手指进行心内探查，以免瘤体脱落造成栓塞。注意避免分破肿瘤，切除肿瘤后应详细检查各个心腔，以防遗漏多发性黏液瘤或残留肿瘤碎屑。

(2)黏液瘤手术治疗效果良好，但少数病例可以再发。

八、胸主动脉瘤

1．病因与病理

(1)动脉硬化常位于降主动脉，多见于中老年人。

(2)主动脉蜒性中层坏死常位于升主动脉，多见于青年病人，如马凡（Marfan）综合征。

(3)创伤性动脉瘤。

(4)细菌性感染。

(5)梅毒性主动脉炎。

(6)按照主动脉壁病变层次和范围可分为三类：①真性动脉瘤；②假性动脉瘤；③夹层动脉瘤。

(7)按照病理形态可将胸主动脉瘤分为三类：①囊性动脉瘤；②棱形动脉瘤；③夹层动脉瘤。

2．症状和体征*

胸主动脉瘤	升主动脉根部动脉瘤	急性主动脉夹层动脉瘤
①常见的症状为胸痛 ②主动脉弓部动脉瘤压迫气管、支气管致呼吸困难 ③喉返神经受压迫，产生声音嘶哑 ④交感神经受压迫可引起Homer综合征 ⑤膈神经受压迫则产生膈肌麻痹 ⑥左侧无名静脉受压迫则可使左上肢静脉压高于右上肢	长大后，可使主动脉瓣瓣环扩大，产生主动脉瓣关闭不全的症状和体征。胸主动脉瘤破裂时可出现急性胸痈、休克、血胸、心包压塞等，可很快导致死亡	常发生在高血压动脉硬化和中层囊性坏死的患者。症状为剧烈的胸骨后或胸背疼痛，产生复杂多样的症状，如昏迷、偏瘫（颈动脉受压）；急性腹痛（肠系膜动脉受压）、无尿、肢体疼痛等。若动脉瘤发生破裂，可很快导致死亡

3．辅助检查* 胸部X线发现动脉瘤团块影，透视或超声扫描检查可能见到主动脉扩张性搏动。胸部CT、磁共振、超速CT及三维成像、胸主动脉造影、数字减影血管造影术等可以确诊。

4．治疗 动脉瘤切除术是最有效的治疗方法。

(l)小的蜒形主动脉瘤：颈部放置钳夹，切除动脉瘤，妥善缝合切口或用织片缝补主动脉切口。

(2)升主动脉瘤或升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全：在体外循环下进行升主动脉瘤切除、人工血管重建术，或应用带人工瓣的复合人工血管替换升主动脉，并进行冠状动脉口移植术（Bentall手术）。

(3)主动脉弓部动脉瘤或多段胸主动脉瘤：体外循环合并深低温停止循环，经上腔静脉或右锁骨下动脉进行脑灌注，行主动脉弓切除、人工血管重建术或更广泛的人工血管置换术。

(4)梭形主动脉瘤或夹层动脉瘤

①切除病变主动脉后，用人工血管重建血流通道。

②对夹层动脉瘤，亦可环状切开主动脉，分别连续缝合近、远段主动脉壁，使分离的内层与外层闭合，再缝合主动脉切口或用人工呼吸管置换。

③术中必须应用低温或人工心肺机进行左心转流或应用体外循环技术，也可做外分流术，以便在阻断主动脉时，能保证重要脏器和组织得到充足的血液供应。