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患者男性，58岁，因“突发四肢抽搐、意识不清4h”于2015年5月19日入院。患者4h前无明显诱因突发四肢抽搐，表现为四肢强直、双眼上翻伴口唇紫绀及尿失禁。随即出现意识不清、呼之不应。反复肢体抽搐发作4次，每次持续3-4min，由家属送至当地医院予以安定后抽搐停止。行颅脑CT未见明显异常，患者仍意识不清，为进一步诊治入我科。既往体健，否认心脑血管疾病史。体检：体温36.8℃，心肺体检未见异常。中度昏迷，无眼底出血，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，直接和间接对光反射灵敏，余体检无异常发现。入院时查血常规示：白细胞计数10.61×10^9/L，中性粒细胞百分比76.7％。生化示红细胞沉降率44mm/h，C反应蛋白21.40mg/L。梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)阳性，不加热血清反应素试验(RPR)阳性(1:4)。腰椎穿刺示脑脊液外观清亮，压力200cmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)。脑脊液白细胞计数20×10^6/L，脑脊液蛋白1616.69mg/L，葡萄糖4.62mmol/L，TPHA阳性，RPR阳性(1:8)。脑脊液培养(细菌、隐球菌、结核杆菌)、病毒五项检测未见异常。血清和脑脊液副肿瘤性边缘叶脑炎相关抗体(抗N-甲基-D-天冬氨酸受体、富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1、γ-氨基丁酸B型受体、α-氨基-3-羟基-5-甲基4-异噁唑丙酸受体、谷氨酸脱羧酶、Hu、Yo、CV2、Ma抗体)检测均阴性。仔细追问病史，患者既往有不洁性接触史，经筛查其配偶亦为梅毒感染者。入院颅脑MRI示右侧海马、杏仁核肿胀，呈稍长T1(图1A)、T2(图1B)信号，DWI(图1C)及T2 FLAIR(图1D)高信号；颞叶轻度萎缩(图1D)。颅脑MRA(图1E)未见明确狭窄或闭塞征象。颅脑MRI增强扫描(图1F)示病灶呈不均匀片状强化。脑电图示右侧颞区较多中低波幅棘波、棘慢波。心脏彩色超声及腹部彩色超声未见异常。入院2d患者出现发热、痰液较多，体温最高达38.0℃，行胸部CT示双肺下叶炎症，痰涂片、培养无异常。诊断为神经梅毒(脑膜血管型)，给予大剂量青霉素及对症支持治疗4d后，患者意识逐渐转清，未再发肢体抽搐。完全清醒时MMSE量表评分27分(中专文化)，神经系统体检无异常发现。2周后出院，出院时脑脊液压力100cmH2O，脑脊液蛋白698.29mg/L。随访1个月，患者未诉不适，复查颅脑MRI(图1G)示右侧海马病灶体积缩小，信号恢复正常，增强扫描(图1H)未见异常强化。 讨论 神经梅毒是由梅毒螺旋体侵入中枢神经系统所致的感染性疾病，可发生在梅毒的任何阶段。临床可分为无症状型神经梅毒、急性梅毒性脑膜炎、脑血管型神经梅毒、脑炎及麻痹性痴呆。神经梅毒的临床表现大多是无症状的或表现为非特异性症状，如记忆障碍或癫痫。另外，神经梅毒的MRI表现多样，主要表现为颞叶脑血管病样改变、脑萎缩和非特异性白质损害。因而，仅靠临床表现及影像学检查诊断神经梅毒十分困难。 以往认为双侧或非对称性的颞叶内侧MRI T2FLAIR高信号是病毒性脑炎的典型影像学表现。随着影像学技术的发展和广泛应用，这种影像学改变亦可见于副肿瘤性边缘叶脑炎、神经梅毒。还可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮、癫痫、神经系统变性病、肿瘤、代谢性疾病、血管病等。因此，严格来讲，颞叶内侧病变不是病毒性脑炎的特异性表现，但单纯疱疹性病毒性脑炎仍然是这种改变的最常见病因。颞叶内侧受累的神经梅毒少见，MRI表现为一侧或双侧非对称性颞叶内侧T2高信号。出现这种改变的病理生理机制可能是梅毒螺旋体增殖堵塞小血管和产生厌氧环境，导致血管壁塌陷继而引起支配颞叶和边缘系统(海马、基底节、丘脑)的血流量减少。颞叶内侧MRI信号改变的原因还不明确，可能是由水肿和胶质增生共同参与所致，或与增加的血脑屏障通透性及脑膜小血管炎性反应引起血管源性和细胞源性水肿有关。本例患者以癫痫和意识障碍起病，腰椎穿刺示脑脊液白细胞计数、蛋白水平增高，影像学显示颞叶内侧异常信号。首先需要考虑病毒性脑炎以及副肿瘤性边缘叶脑炎。单纯疱疹病毒性脑炎多急性或亚急性起病，常伴有发热、血清病毒学抗体检测阳性，MRI多以单侧额颞叶受累为主，伴有出血、坏死、周围组织水肿等影像改变；副肿瘤性边缘叶脑炎以亚急性或慢性起病多见，MRI可见一侧或双侧边缘叶受累，确诊常需检测到副肿瘤性相关抗体及其肿瘤原发灶。该患者血清和脑脊液TPHA、RPR均阳性，经大剂量青霉素驱梅治疗后症状明显好转且随访1个月颅脑MRI异常信号消退，诊断为神经梅毒明确。值得注意的是，本例颞叶内侧异常信号的神经梅毒患者的病变范围比较局限，主要表现为一侧海马、杏仁核肿胀，增强后呈不均匀片状强化。另外，随访时复查颅脑MRI示病灶部位肿胀消退，信号恢复正常。与以往文献中报道的颞叶内侧T2高信号具有可逆性相符。 总之，当MRI表现为颢叶内侧异常信号时除考虑到常见的病毒性脑炎和副肿瘤性边缘叶脑炎外，还应想到神经梅毒可能。积极完善血清和脑脊液RPR、TPHA检测，及早使用抗生素治疗对疾病的预后十分重要。 |
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