进行性记忆力减退、精神行为异常......背后的原因让人意外！

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病例回顾

患者，男性，45岁，因“进行性记忆力减退、精神行为异常”5月入院。

患者2021年8月起无明显诱因出现记忆力减退、嗜睡及行为异常，表现为近事遗忘，日常生活能力减退，定向力差，伴无诱因下哭泣或大笑，伴行走不稳，否认尿失禁。

2021年11月就诊于我院步态障碍MDT，并建议入院行放液试验。

2022年1月入院治疗。

神经系统查体：除近事记忆力减退、步态稍蹒跚外，余未见明显异常。

认知功能评估：简易智力状态检查量表（MMSE）21分，蒙特利尔认知评估量表（MoCA）17分，AVLT测试提示长/短延迟回忆及线索回忆能力均下降。

入院后完善血常规、肝肾功能、电解质、肌酶、风湿免疫抗体等检查，发现空腹血糖增高（16.2mmol/L），糖化白蛋白增高（40.0%），血脂增高（总胆固醇6.22mmol/L、甘油三酯3.88mmol/L、非高密度脂蛋白胆固醇5.02mmol/L），梅毒特异性抗体呈阳性反应，梅毒非特异性抗体（定性）： ，梅毒非特异性抗体（半定量）：1:64 。其余指标未见明显异常。

头颅CT示脑室轻度扩张。

头颅MRI发现两侧大脑皮层下见斑点状异常信号，T1WI等信号，T2WI及FLAIR稍高信号，DWI未见高信号，侧脑室稍扩大，中线结构居中。左侧上颌窦窦及蝶窦囊肿。

图1.患者头颅CT示脑室扩张。Evans指数：0.352。

图2.患者头颅MRI T2-FLAIR序列：两侧大脑皮层下、侧脑室旁见斑点状异常信号。

图3.患者头颅MRI T2序列：两侧大脑皮层下、侧脑室旁见斑点状异常信号。

图4.患者头颅MRI T1序列矢状位：胼胝体变薄，小脑、脑干萎缩。

2022-01-11行腰椎穿刺术，脑脊液压力170mmH₂O，送检脑脊液生化（蛋白0.48g/L、葡萄糖9.0mmol/L）、常规（蛋白定性试验±、红细胞1/mm³、白细胞55/mm³），余脑脊液细胞学，真菌、细菌、隐球菌涂片均阴性。术中放液量50ml后患者症状无改善。外送脑脊液行VDRL检测结果为阳性1:8。

结合患者病史、临床表现、辅助检查和VDRL结果，考虑诊断神经梅毒。

神经梅毒

神经梅毒（neurosyphilis）是梅毒螺旋体侵袭中枢神经系统所致的慢性临床综合征，脑、脊髓、周围神经等均可受累，临床表现多变，主要与受累的责任病灶相关，并可在初次感染后的任何时间出现。

典型的神经梅毒主要分为5类：

①无症状神经梅毒；

②梅毒性脑膜炎；

③血管型梅毒；

④脊髓痨；

⑤麻痹性痴呆。

近年来神经梅毒发病率逐渐增加，不典型表现增多[1]。

神经梅毒目前尚无诊断金标准，其诊断依赖于对血清学试验、脑脊液试验、神经症状和体征进行综合分析。

▌ 血清学和脑脊液试验

梅毒螺旋体血清学试验是目前临床上诊断梅毒的最主要方法。其又包括两大类：一类为非梅毒螺旋体血清学试验及梅毒螺旋体血清学试验，非梅毒螺旋体血清学试验中，性病研究实验室实验（venereal disease research laboratory test，VDRL）被认为是检测脑脊液梅毒的标准血清学试验，但其敏感度低，阴性结果不能排除神经梅毒。此外，脑脊液中白细胞增多、蛋白含量升高对神经梅毒的确诊有辅助作用，但部分患者脑脊液细胞数及蛋白含量可处于正常范围内。

图1.早期和晚期神经梅毒的血清学和临床特点[2]。

▌ 影像学检查

神经梅毒影像学表现多变，MRI检查可出现脑白质病变、皮层及皮层下缺血性改变、水肿、肉芽肿、脑萎缩、脊髓异常信号、脑膜增厚及强化、脑室扩大、视神经萎缩等，影像学表现缺乏特异性。以下是部分研究中神经梅毒患者的影像学表现：

图2.头颅MRI显示部分慢性出血性脑病（小箭头）周围有胶质细胞增生（长箭头）。右侧额叶白质病变[3]。

图3.头颅CT和MRI显示胼胝体膝部有脑软化灶[3]。

图4.头颅MRI显示双侧大脑下皮层多发腔隙性脑梗死，部分软化病变伴周围神经胶质增生[4]。

图5.头颅MRI显示皮质及皮质下萎缩[5]。

图6.脊髓MRI显示T3到T9连续高信号，轴向图像无增强[5]。

图7.头颅MRI显示大脑皮层弥漫性萎缩、双侧硬膜下积液和硬脑膜增厚（箭头）[6]。

林江 复旦大学附属中山医院 放射诊断科教授

神经梅毒可侵犯神经系统的多个部位，影像学的表现复杂多样。

部分神经梅毒存在相对典型的影像学表现，结合临床可以提示该诊断。如早期患者，可出现脑膜局限或弥漫增厚与强化，脑动脉节段性狭窄伴扩张（即串珠样改变）、血管壁强化等血管炎样MRI表现，脑内多发缺血灶，脑实质内强化的结节（即树胶肿），也可出现脑神经增粗与强化、脊膜脊髓炎改变。而晚期患者则出现大脑、小脑、脑干和脊髓的萎缩。

当发现这些影像学表现，同时脑脊液细胞数和蛋白数增多，行血清和脑脊液梅毒检测是必要的。

 

作者简介

陈星

复旦大学附属中山医院神经内科硕士

参考文献：

[1]孔维泽,朱以诚.神经梅毒诊断研究进展[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2020,27(03):227-230.

[2]Ropper AH.Neurosyphilis.N Engl J Med.2019 Oct 3;381(14):1358-1363.doi:10.1056/NEJMra1906228.Erratum in:N Engl J Med.2019 Oct 31;381(18):1789.PMID:31577877.

[3]Khamaysi Z,Bergman R,Telman G,Goldsher D.Clinical and imaging findings in patients with neurosyphilis:a study of a cohort and review of the literature.Int J Dermatol.2014 Jul;53(7):812-9.doi:10.1111/ijd.12095.Epub 2013 Nov 21.PMID:24261864.

[4]He C,Kong Q,Shang X,Duan Y,Cui Y,Wang J,Ci C,Sang H.Clinical,laboratory and brain Magnetic Resonance Imaging(MRI)characteristics of asymptomatic and symptomatic HIV-negative neurosyphilis patients.J Infect Chemother.2021 Nov;27(11):1596-1601.doi:10.1016/j.jiac.2021.07.004.Epub 2021 Jul 28.PMID:34330638.

[5]Kissani N,Nafia S,Zahlane S,Louhab N.Neurosyphilis:a series of 178 cases at the 3rd-level hospital of Marrakesh(Morocco).Eur J Clin Microbiol Infect Dis.2021 Oct;40(10):2129-2135.doi:10.1007/s10096-021-04253-y.Epub 2021 May 3.PMID:33942164.

[6]BlažekovićA,OzretićD,Habek M,BilićE,Borovečki F.Ne6rosyphilis:The shape of a rising threat.Int J Infect Dis.2018 Nov;76:1-3.doi:10.1016/j.ijid.2018.07.022.Epub 2018 Aug 3.PMID:30081207.

各位读者，

如果是你，你能快速想到背后的原因吗？

本文来源：中山神内一脑智能平台 

本文作者：陈星 林江

责任编辑：陆离先生

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