1.生理性中肠疝 2.脐膨出 脐膨出(脐疝),是由于胚胎在6~10周时腹中部脐周腹壁发育缺陷,在脐孔周围发生皮肤、肌肉和筋膜缺损,使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失,腹腔内容物突出于脐带内腹壁外。 突出物表面覆盖腹膜、羊膜或脐带华通胶,脐带与疝囊相连。其发生与染色体异常关系密切。这些突出内容物被腹膜及脐血管包围,突出的内脏一般为小肠,严重的肝、胰、脾都可以疝入脐腔。 脐膨出是最常见的腹壁缺损,活产儿发生率为1/4000。虽然多数情况下为散发,但是脐膨出也可与多种综合征合并出现如 Beckwith- Wiedemann综合征、 Cantrell五联征和OEIS复合征(脐膨出、膀胱外翻、肛门闭锁和脊柱异常)。 脐膨出胎儿染色体异常风险增高,多为18三体和13三体。脐膨出新生儿中50%有心脏畸形。 所有类型的腹壁缺损都有AFP水平增高。 当妊娠>12周,腹部膨出“包块”横径>7mm,头臀长>44mm要考虑脐膨出的可能。孕12周前诊断脐膨出需格外小心,12周时可很好评价腹壁缺陷。 下面我们来看看超声上的表现: 1、常见的超声表现 (1)如图2,胎儿腹部正中(脐部)有缺损。 图3 12周3天胎儿脐膨出 上腹部横切面(图A)及矢状切面(图B)显示腹壁连续性中断,腹腔脏器从缺损处(箭头所示)向外膨出。M,包块;SP,脊柱 (2)超声表现为在胎儿脐根部缺损处,有一向外突起的界限清楚球形包块,大小不一,外面覆有包膜,脐带附着于肿块的顶端,根据突出成分不同,疝囊内可有肠管回声,较大的脐膨出可见膨出肿块内含肝脏等实质性器官。 (3)脐血管常附着于膨出物表面走行。如图3彩超显示膨出物边缘可见脐血管。 (4)可同时合并其他畸形,如脊柱侧弯,单脐动脉,羊水多等。 2.鉴别诊断 脐膨出的鉴别诊断包括腹裂、羊膜带综合征和体蒂异常。 鉴别诊断的关键在于分辨腹壁缺损部位与脐带胎儿插入处的关系、有无包膜、疝内容物和合并畸形。 3.注意事项 如果发现胎儿有脐膨出,一定要对胎儿各个器官进行有针对性细致的超声检查。 小型和大型的脐膨出都容易漏诊,前者疝口小,不易发现;后者因为腹部轮廓大导致看上去正常,仅腹壁变薄。 4.预后 超声对脐膨出的确诊率很高,且能够判断其程度,指导进一步处理。确诊后视情况决定胎儿去留,如果胎儿没有合并染色体畸形,膨出的肿块小,产后做手术修补,可获得较好的结果。 单纯脐膨出如果没有合并其他畸形、没有染色体异常者,预后相对较好。脐膨出合并染色体异常或严重心脏畸形,死亡率将接近100%。 (4)可同时合并其他畸形。 测验:好了,听完了今天的总结,现在我们来做一个小测验:生理性中肠疝一般在那个孕周前消失? 参考文献: 1.李胜利.罗国阳.胎儿畸形.胎儿超声诊断学.科学出版社。2017年6月 2.中华医学会超声医学分会.中国胎儿产前超声检查规范.人民卫生出版社.2016年7月。 3. 国家卫生计生委能力建设和继续教育中心.妇产和计划生育分册.人民卫生出版社.2016年4月。 4.谢红宁.妇产科超声诊断学,北京:人民卫生出版,2005. 5.常才.经阴道超声诊断学.北京:科学出版社,2016. ◆ ◆ ◆ ◆ ◆ |
|