上一期,我们了解了左位主动脉弓相关畸形的分类(链接:左位主动脉弓相关畸形分类解析)。今天我们进一步分析右位主动脉弓相关畸形: 一、镜像右弓:镜像的意思就是跟正常左弓呈镜面对称。 退化位置:左侧锁骨下动脉与左侧动脉导管之间退化,右主动脉弓由近--远分出左头臂动脉、右颈总动脉和右侧锁骨下动脉。又称镜像右弓。 1、左侧背主动脉和左侧动脉导管退化,右侧动脉导管保留---镜像右弓、右导管,不形成血管环; 2、右侧动脉导管退化,左侧动脉导管保留---镜像右弓、左导管,形成U形血管环;此情况可合并kommerell憩室。 3、双侧动脉导管均保留---镜像右弓、双导管,形成O形血管环; 4、双侧动脉导管均退化---镜像右弓、双导管缺如,不形成血管环; 退化位置:左侧动脉导管远端,右主动脉弓由近--远分出左头臂动脉、右颈总动脉、右侧锁骨下动脉。属于镜像右弓。 1、右侧动脉导管保留,左侧动脉导管退化---镜像右弓、右动脉导管,不形成血管环; 2、右侧动脉导管退化,左侧动脉导管保留---镜像右弓、左动脉导管,不形成血管环; 3、双侧动脉导管保留---镜像右弓、双侧动脉导管,不形成血管环; 4、双侧动脉导管退化---镜像右弓、双侧动脉导管缺如,不形成血管环; 二、右位主动脉弓伴左锁骨下迷走: 退化位置:左侧颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间退化,右主动脉弓由近--远形成左侧颈总动脉、右颈总动脉、右侧锁骨下动脉和左锁骨下动脉迷走。 1、左侧动脉导管保留,右侧动脉导管退化---右弓伴左锁骨下迷走,左侧动脉导管,形成U形血管环;此情况可合并kommerell憩室。 2、左侧动脉导管退化,右侧动脉导管保留---右弓伴左锁骨下迷走,右侧动脉导管,形成C形血管环; 3、双侧动脉导管保留---右弓伴左锁骨下迷走,双侧导管,形成O形血管环; 4、双侧动脉导管退化----右弓伴左锁骨下迷走,双侧导管缺如,形成C形血管环; 三、右位主动脉弓伴迷走左头臂动脉: 退化位置:左侧升主动脉与左侧颈总动脉之间退化,右主动脉弓由近--远分出右侧颈总动脉、右锁骨下动脉和迷走左头臂动脉。 分型方式与左锁骨下迷走类似。 总结: 1、主动脉弓分型的多样化主要与导管的退化与否有关; 2、关于血管环形成与否,主要看有无血管走向在气管后方; 3、关于血管环是C形还是U形还是O形:C形代表仅仅存在迷走而导管不参与血管环的形成;U形血管环表示导管参与环的形成;O形环说明围绕气管形成一条闭环,如双弓、或迷走伴双侧导管时; 4、kommerell憩室:kommerell憩室(逆向食管憩室)是背主动脉退化的残留物,通常被认为是迷走的锁骨下动脉胚胎发育时受气管食管压迫形成,在降主动脉和迷走锁骨下动脉起始部局部扩张形成憩室,大部分kommerell憩室不明显,不存在临床症状,但是若出生后憩室增大压迫气管食管应外科治疗,右弓合并憩室主要存在于两种情况:镜像右弓左导管(少见)、右弓左锁骨下迷走合并左导管(多见),左侧动脉导管与残留的背主动脉/迷走锁骨下动脉一起参与血管环的形成。最常见的类型是右弓左锁骨下迷走伴左侧动脉导管时,而右弓左锁骨下迷走不伴左侧动脉导管一般不形成kommerell憩室。 镜像分支型 左锁骨下迷走型 kommerell憩室 感谢您的关注!本文观点仅代表个人观点,图片来源网络经过处理。 相关链接: 欢迎扫描下方关注公众号: |
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