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干燥综合征是一种累及外分泌腺体和腺体外器官、同时伴有淋巴瘤发生率增高的特异性系统性自身免疫性疾病。该病多见于成人，儿童罕见。儿童干燥综合征的临床特征与成人有所不同，经常被误诊或诊断延迟。随着对本病的研究和认识的深入，成人干燥综合征分类标准在不断进行调整和修订，然而至今没有制定出针对儿童干燥综合征的诊断标准。文章回顾分析了有关成人干燥综合征分类标准和儿童原发性干燥综合征诊断标准的建议，以期对儿童干燥综合征的早期诊断和相关研究提供帮助。 干燥综合征（SS）是一种系统性自身免疫性疾病，其特征是以外分泌腺浆细胞及淋巴细胞浸润，导致眼干症和口干症，还可引起肺、肾、肝脏、关节、血液以及神经系统等系统损害。 SS可分为原发性（pSS）和继发性（sSS），多见于40～45岁女性，儿童pSS较为少见，患病率仍不清楚。儿童pSS的临床特征与成人pSS不同，复发性腮腺炎、肾小管酸中毒以及中枢神经系统症状较成人常见，而发展成为典型眼干、口干等症状需要较长时间，临床过程更加隐匿，且少有肺部受累，但是儿童pSS的外分泌腺淋巴细胞浸润、高球蛋白血症、红细胞沉降率增快以及抗SSA/SSB阳性率等特征与成人pSS相似，虽然唇腺活检灶性淋巴细胞浸润是诊断pSS金标准，但在儿童中开展较为困难。 因此，有关儿童pSS的诊断和分类标准应该与成人有所区别。本文就近年来国际上常用的成人pSS分类标准和儿童pSS诊断标准的建议进行分析和解读。 干燥综合征的2002年欧洲标准 ①口干燥症状（3项中有1项或以上）：a.每日感到口干持续3个月以上；b.成人后腮腺反复或持续肿大；c.吞咽干性食物时需水帮助。 ②眼干症状（3项中有1项或以上）：a.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；b.感到反复的砂子进眼或砂磨感；c.每日需用人工泪液3次或3次以上。 ③眼部体征（下述检查任1项或以上阳性）：a.Schirmer Ⅰ试验（ ，≤5mm/5min）；b.角膜染色（ ，≥4van Bi-jsterveld）。 ④组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1。 ⑤唾液腺受损（下述检查任1项或以上阳性）：a.唾液流率（ ，≤1.5ml/15min）；b.腮腺造影（ ）；c.唾液腺同位素检查（ ）。 ⑥自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（ ）。 原发性干燥综合征的诊断 无任何潜在的疾病情况下，符合下述2条： ①具有上述条目中4条或4条以上者，但必须包括第4条和第6条或其中之一。 ②第3、4、5、6条中任3条阳性。 继发性干燥综合征的诊断 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），符合上述第1、2条中任1条，同时符合第3、4、5条中任2条。 诊断原发性或继发性干燥综合征必须除外：颈头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病（AIDS）、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病（GVHD）、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 2012年美国风湿学会（ACR）干燥综合征的分类标准针对症状体征提示干燥综合征的患者，符合以下3条中的2条可分类为干燥综合征： ①血清抗SSA和/或抗SSB（ ），或RF（ ）同时ANA≥1：320； ②眼角结膜染色指数≥3（孟加拉红或丽丝胺绿染色）； ③灶性淋巴细胞涎腺炎下唇腺活检≥1个淋巴细胞/4mm2（4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集）。 此外需排除头部和颈部放射治疗史、丙型肝炎病毒感染、HIV、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关性疾病。 2015美国风湿病学会年会快讯 -----提出并确定干燥综合征新诊断标准干燥综合征（Sjögren’sSyndrome, SS）是临床上常见的一种自身免疫病。关于SS的诊断，风湿病学专家根据临床经验曾经提出过十多种分类标准，并不断更新、完善。目前临床较常用的分别为2002年欧洲抗风湿病联盟和2012年美国风湿病学会提出的诊断标准。 近期刚刚闭幕的2015年美国风湿病学年会推荐了干燥综合征的新诊断，下面我们来跟您一起解读这个新的国际标准：
诊断包括：至少有一个口腔或眼部症状（AECG问卷）或者ESSDAI评分表中至少有一个区域阳性可疑是SS的。 评分≥4分，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊断为干燥综合征。 该诊断标准的敏感性为95%，特异性为96%。 在这次会议上，国外的专家针对这个标准进行了大规模的鉴定，并解释了为什么血清的抗体标准为什么没有包括抗SSB抗体，但是我仍认为该诊断标准需要在中国患者中进行进一步的确认。 另外，国际干燥组织也提出了许多新的诊断手段，包括腮腺超声的检测，很多新型自身抗体，如抗唾液蛋白I，CA VI，PSP抗体等，将为干燥综合征的早期无创诊断提供新的方法。我们科此次会议期间与美国与布法罗大学的免疫学者合作研究，近期将对这些早期抗体检测的诊断意义进行进一步确认。 总之，随着现代医学诊疗技术的飞速发展，许多新型免疫调节药物及器械的不断涌现，为临床医生早期发现、早期治疗乃至彻底控制本病提供了有力武器。希望广大患者振作起来，满怀信心，让我们携起手来共同战胜这一疾病。 参考文献： ［1］ Yokogawa N，Liberman F，Sherry DD，et al. Features of childhood Sjögren’s syndrome in comparison to adult Sjögren’s syndrome：considerations in establishing child-specific diagnostic criteria［J］.Clin Exp Rheumatol，2016，34（2）：343-51. ［2］ Shearn MA. Editorial：Sjögren’s syndrome［J］. West J Med，1975，122（1）：68-69. ［3］ Manthorpe R，Jacobsson LTH. Sjögren’s syndrome［J］. Bail⁃lieres Clin Rheumatol，1981，9（3）：139-153. ［4］ Vitali C，Bombardieri S，Moutsopoulos HM，et al. Assessment ofthe European classification criteria for Sjögren’s syndrome in aseries of clinically defined cases：Results of a prospective multi⁃centre study. The European Study Group on Diagnostic Criteria forSjögren’s Syndrome［J］. Ann Rheum Dis，1996，55（2）：116-121. ［5］ Fujibayashi T，Sugai S，Miyasaka N，et al. Revised Japanesecriteria for Sjögren’s syndrome（1999）［J］. Mod Rheumatol，2004，14（6）：425-434 ［6］ Vitali C. Classification criteria for Sjögren’s syndrome：A revisedversion of European criteria proposed by the America-EuropeanConsensus Group［J］. Ann Rheum Dis，2002，61（6）：554-555. ［7］ Shiboski SC，Shiboski CH，Criswell L，et al. American College ofRheumatology classification criteria for Sjögren’s syndrome：Adata-driven，expert consensus approach in the Sjögren’s Inter⁃national Collaborative Clinical Alliance cohort ［J］. Arthritis CareRes（Hoboken），2012，64（4）：475-487. ［8］ Shiboski CH，Shiboski SC，Seror R，et al. 2016 American Collegeof Rheumatology/European League Against Rheumatism classifi⁃cation criteria for primary Sjögren’s syndrome：A consensus anddata-driven methodology involving three international patientcohorts ［J］. Ann Rheum Dis，2017，69（1）：9-16. ［9］ Hernández-Molina G，Ávila-Casado C，Hernández-Hernández C，et al. Performance of the 2016 ACR/EULAR Sjögren’s syndromeclassification criteria in patients with secondary Sjögren’s syn⁃drome［J］. Clin. Exp. Rheumatol，2020［Epub ahead of print］ ［10］ Bartůnková J，Sedivá A，Vencovský J，et al. Primary Sjögren’ssyndrome in children and adolescents：proposal for diagnosticcriteria［J］. Clin Exp Rheumatol，1999，17（3）：381-386. ［11］ Houghton K，Malleson P，Cabral D，et al. Primary Sjögren’ssyndrome in children and adolescents：are proposed diagnosticcriteria applicable?［J］. J Rheumatol，2005，32（11）：2225. ［12］ Kobayashi I，Okura Y，Ueki M. Evaluation of systemic activity ofpediatric primary Sjögren’s syndrome by EULAR Sjögren’ssyndrome disease activity index（ESSDAI）［J］. Mod Rheumatol，2019，29（1）：130-133. ［13］俞海国.儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之五——儿童干燥综合征分类及诊断标准解读[J].中国实用儿科杂志,2020,35(04):262-264.  来源｜好医师[ ID:haoyishi520 ] |
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