 什么是干燥综合征？ 干燥综合征（Sjögren Syndrome，简称SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，该疾病在女性人群中发病率是男性的9倍，老年人群多发，通常患者应在综合医院的风湿免疫科就诊。干燥综合征的主要临床表现，包括眼睛干燥、口腔干燥等，这些症状如不加干预，将严重影响患者的正常生活... 干燥综合征（Sjögren Syndrome，简称SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 干燥综合征的起病多较为隐匿，发病机制复杂，通常认为该疾病是多种因素的共同参与所导致。干燥综合征可引发机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，导致组织损伤，使得患者的生活质量降低，其临床表现多种多样，主要可分为局部表现和系统表现两大类。 干燥综合征的局部表现 （1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状： ①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。 ②猖獗性龋齿是本病的特征之一。部分患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。 ③成人腮腺炎，部分患者表现有间歇性、交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。 ④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。 ⑤口腔黏膜出现溃疡或继发性感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 干燥综合征的系统表现 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害： （1）皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 （2）关节 关节痛较为常见，但通常不会出现关节结构的破坏。 （3）肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者则出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 （6）神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。 （7）血液系统 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。 目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下： 干燥综合征分类标准的项目 Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。 1.每日感口干持续3个月以上； 2.成年后腮腺反复或持续肿大； 3.吞咽干性食物时需用水帮助。 Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上 1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3.每日需用人工泪液3次或3次以上。 Ⅲ.眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性 1.Schirmer I 试验（+）； 2.角膜染色（+）。 Ⅳ.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶 Ⅴ.唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性 1.唾液流率（+）； 2.腮腺造影（+）； 3.唾液腺同位素检查（+）。 Ⅵ.自身抗体 抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法） 上述项目的具体分类 1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断： a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）； b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。 3.必须除外 颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 1.系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。 2.类风湿关节炎 干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。 3.非自身免疫病的口干 如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。 【拓展阅读】关于干燥综合征的治疗： 参考文献 1. 原发性干燥综合征的流行病学调查 - 中华内科杂志 1993年 第8期 522-523 2. The epidemiology of Sjögren's syndrome - Clin Epidemiol. 2014 Jul 30;6:247-55 3. Sjögren’s syndrome - Lancet 2005; July 23 Vol 366: 321–331 4. Primary Sjögren’s Syndrome - N Engl J Med March 8, 2018 378;10 5. 原发性干燥综合征患者初诊的临床特征分析 - 北京大学学报：医学版 2012年第2期 225-228 （北京市自然科学基金 7102155 ; 国家自然科学基金 31070788） 6. 原发性干燥综合征2002年国际分类（诊断）标准的临床验证 - 中华风湿病学杂志 2003年 第9期 537-540 7. 原发性干燥综合征的诊断 - 中华风湿病学杂志 2004年 第4期 193-195 8. Sjögren syndrome: what and where are we looking for? - Curr Opin Ophthalmol. 2015 Nov;26 (6):517-25 9. 原发性干燥综合征573例临床分析 - 中华风湿病学杂志 2010年 第4期 223-227 10. 深入探究干燥综合征的发病机制 - 中华内科杂志 2015年 第11期 916-918 11. 干燥综合征（SS）的鉴别诊断 - 中国社区医师：医学专业 2010年 第25期 126-127 12. Oral complications of Sjögren's syndrome - Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2014 Feb;26 (1):55-62 13. 干燥综合征的诊断与鉴别诊断 - 山东医药 1997年 第4期 39-40 |
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