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第10章 血液系统疾病 营养性贫血 营养性贫血是体内缺铁或维生素B12 、叶酸等营养物质，使血红蛋白和红细胞生成不足而产生缺铁性贫血与巨幼细胞性贫血或混合性贫血。其中以缺铁性贫血发病率最高，而巨幼细胞性贫血多见于我国北方农村。贫血是卫生部列为儿保四病之一。本病多见于6月～3岁的婴幼儿。临床上以皮肤粘膜苍白或苍黄。红细胞和血红蛋白平行降低为特点。其防治应注意营养指导，一般可以治愈。 【辨病】 本病以面色萎黄或苍白、头晕眼花、心悸、气短、乏力、发育迟缓和毛发干燥为主要临床表现，可归属于中医学“血虚”、“疳症”等范围。病因多为先天禀赋不足，后天失于调养，或感染诸虫所致。病机关键为脾胃虚弱，化源不足；病位在脾，与心、肝、肾关系密切。 【诊断要点】 1.有营养不良、佝偻病及急、慢性感染等病史。 2.皮肤粘膜逐渐苍白或苍黄，头发细黄而稀疏，常伴厌食，乏力，精神不振，表情呆滞，反应迟钝等症状。 3.血红细胞数降低，血红蛋白3月内＜100g/L,3月～6岁<110g/L，6～14岁＜120g/L为贫血。血清铁降低或血清维生素B12 或叶酸含量减少。 4.骨髓象有核细胞增生活跃,红细胞系增多。 5.铁剂和维生素B12 或叶酸治疗有效。 【专方辨证论治】 1.健脾生血汤 组成与用法：党参15g，白术10g，茯苓10g，甘草6g，黄芪15g，山药15g，麦冬10g，五味子6g，龙骨15g，牡蛎15g，龟板15g，大枣15g，鸡内金6g。每日1剂，清水煎，分2次服。1月为1疗程。 功用评述：益气健脾，养阴生血。方中党参、白术、茯苓、黄芪、山药、甘草合用温而不燥，补而不滞，而成甘温益气，健脾调中之剂，能调节血液循环，促进骨髓造血机能，加强红细胞生成，改善贫血；且能增强机体免疫功能，提高机体对疾病防御能力。麦冬、五味子与党参合用，一补一清一敛，共奏益气生津，养阴生血之功，具有广泛的免疫药理活性，能促进造血功能，同时增强机体对缺氧的耐受能力。鸡内金消食和胃以助脾运。龙骨、牡蛎、龟板为血肉有情之品以资化源。诸药合用，能使实验动物贫血模型外周红细胞数及血红蛋白明显回升，并能提高脾胃运化功能，使脾气健，胃气旺，气血生化有源，诸症悉除而病向愈。 2.儿乐补血冲剂 组成与用法:太子参12g，黄芪12g，阿胶10g，焦山楂10g，鸡内金6g，枸杞子12g，大枣6枚。每日1剂，清水煎，分2次服。 功用评述：益气养血，健脾和胃。方用太子参、黄芪健脾益气；大枣补太阴之精，长于补血；焦山楂、鸡内金和中消积，增强健运之功，使健中有消，补中有运。阿胶、枸杞子补血滋阴。药理研究证实，太子参能提高小肠吸收功能，刺激骨髓，提高造血机能；黄芪可促进血细胞生长、发育和成熟过程；大枣富含13种氨基酸及钙、铁、硒等36种微量元素；山楂能增加胃液消化酶分泌，加强胃脂肪酶、蛋白酶活性，促进消化吸收；鸡内金能提高胃液分泌量、酸度及消化力；阿胶能改善全身机能，增加血液中红细胞和血红蛋白量；枸杞子含甜菜碱，维生素A、B、C和钙、铁等微量元素，有促进造血，增强免疫等作用。临床观察表明，本方治疗小儿贫血疗效显著。 3.健脾补血汤 组成与用法：黄芪15g，黄精15g，当归10g，熟地10g，白芍10g。每日1剂，清水煎成150ml，分3次服。 功用评述：健脾益气，滋阴养血。方中黄芪性温味甘，善补气，含有数种氨基酸、叶酸；黄精味甘性平，具有补脾养胃之功；当归味辛性温而具养血之用；熟地味甘性微温，有滋阴补血之效；白芍味苦酸，性微寒，养血敛阴。木糖试验和胰功肽试验结果证实，本方能提高患儿消化和小肠吸收功能，总有效率达98.83％，优于富血铁的疗效(P<0.01)。临床研究结果表明，通过健脾提高脾的运化和输布功能，营血化源更加充足，促进铁和其他营养物质的消化和利用，改善全身健康状况。 4.消积益脾滋阴汤 组成与用法:党参15g，白术10g，炒山药10g，焦山楂10g，槟榔6g，炒莱菔子10g，当归6g，麦冬10g，天门冬10g。每日1剂，3周为1疗程。 功用评述：健脾消积，益气滋阴。方中党参、白术、炒山药健脾益气，以增强受纳与健运机能；焦三楂、槟榔、炒莱菔子消食和胃；当归、麦冬、天冬补血养血，滋养胃阴。药理研究表明，党参所含生物碱、皂甙有强壮补血作用。焦山楂、槟榔、炒莱菔子含多种消化酶，有助于食物消化吸收。 5.加味左归饮 组成与用法:仙灵脾9g，鹿角胶9g，熟地9g，菟丝子9g，补骨脂6g，仙茅6g，山药6g，当归3g，灵附子3g，肉桂3g。每日1剂，清水煎，分3次服。2周为1疗程。 功用评述：温补脾肾，填精养血。方中附子，肉桂温脾肾之阳；鹿角胶、菟丝子、山药、补骨脂、仙茅、仙灵脾补肾填精；熟地、当归滋补阴血。该方能促进造血机能，以及增加机体免疫功能，能使羟基脲造成“阳虚”小白鼠的血清钙含量升高，而对铜、锌含量无明显影响，从而改善“阳虚”症状。用治本病脾肾阳虚症状较明显者疗效确切。 【辨证论治评述】 综观现代医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键在于脾胃虚弱，化源不足所致，治疗***当以健脾益胃，补气养血为主，并视其兼见心血、肝阴、肾阳偏盛的不同酌情选方遣药。方一合四君子汤、生脉饮于一方，酌加血肉有情之品、消食和胃之味，共奏益气健脾、养阴生血之效，可做为本病治疗的基础方。方二根据“气能生血”的理论立方，重在益气养血，对于本病气血亏虚的治疗尤为适宜。方三强调“脾为生化之源，后天之本”，重用健脾益气，恢复中焦脾胃纳运动能，化生精气，为血液生成提供物质基础，用治本病脾胃虚弱者疗效尤佳。方四在健脾消积基础上，配伍益气养阴，可用于脾虚食积，气阴亏耗，或以“疳症”为主要表现者。方五主以温补脾肾精血之剂，对脾肾阳虚、精血虚衰者取效甚捷。以上诸方同中有异，临床上尚须根据不同症候而加减用药：①纳呆腹胀便溏者，酌加陈皮、焦神曲、焦山楂；②脾虚肝旺、肢体震颤者，加白芍、钩藤；③口臭、手足心热者，加胡黄连、连翘；④面浮足肿者，加薏苡仁、赤小豆、泽泻；⑤肢冷、大便完谷不化者，加干姜、吴茱萸、赤石脂；⑥低热盗汗者，加青蒿、地骨皮；⑦肌瘦肢凉、目下暗晦者，加白术、山药、麦芽；⑧病久精血大虚、发育迟缓者，加紫河车等。 【专药选用】 1.强力铁胶囊 [福州屏山制药厂.闽卫药健字(1996)第1437号] 主要成分:氯化血红素、微量元素等。 功用与药理：生血养血，益气补中。现代药理研究证实，本品能明显提高血红蛋白水平，显著改善贫血状态，且无明显的毒副作用。 用量与用法：每次1粒，每日2次，口服。 2.红桃K生血剂 [红桃K金泉药业有限公司.鄂卫药健字(1995)第0015号] 主要成份:卟啉铁、枸杞子、大枣、锌等微量元素。 功用与药理：补血生血，健脾和胃。方中卟啉铁对缺铁性贫血具有特别防治效果，是人体红细胞的构成成分，直接参与人体红细胞的合成。其他药物能养血理气，纠正厌食，改善睡眠，增强人体免疫力，增加大脑及组织细胞供氧等。 用量与用法：每次1支，每日2次，早晚分服。 3.血宝胶囊 [《广东省药品标准》(1985年)] 主要成分：皂矾、黄芪、当归、白术、陈皮等。 功用与药理：补血益气。动物实验表明，本品能提高小白鼠的血红蛋白、红细胞、白细胞的含量，提高耐缺氧能力。 用量与用法：每次1粒,每日2～3次,温开水送服. 【西医药治疗】 1.一般治疗 ①适当休息，预防感染；②调整饮食，合理添加辅食(如蛋黄、动物血、肝、瘦肉及蔬菜等)；③治疗慢性疾病，如控制炎症，驱除寄生虫，切除息肉等。 2.特效治疗 ①铁剂：尽量口服治疗,常用二价铁盐如硫酸亚铁(含元素铁20％),30mg/kg?d;②维生素B12 :每次100ug,肌注,每周2～3次,连用2～4周或至血象正常为止,也可用500μg1次肌注;③叶酸:每次5mg口服,每日3次,或至血红蛋白恢复正常,连用2～3周;④其他:应用铁剂与叶酸应同服维生素C；神经系症状明显时加用维生素B6 ;重症病例注意补充钾盐等。 3.输血 严重贫血伴心力衰竭或感染的患儿可予输血。 参 考 文 献 1 张穗,等,健脾生血汤治疗小儿缺铁性贫血100例.中国中西医结合杂志,1995;15(9):563. 2 黄岩杰,等.儿乐补血冲剂治疗小儿缺铁性贫血120例临床观察.新中医,1998;30(12):14 3 曾昭田.自拟健脾补血汤治疗小儿缺铁性贫血171例.北京中医,1997;(4):27. 4 余继林.健运脾胃法治疗小儿营养性小细胞性贫血临床观察.北京中医,1998;(1):32. 5 马新超,等.中西医结合治疗小儿营养性缺铁性贫血240例.辽宁中医杂志,1997;24(2):78. 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血简称再障(AA)，是骨髓造血功能衰竭或低下导致全血细胞减少的综合征。临床以贫血、出血和反复感染为特点。分为先天性和后天性两类，前者以范可尼(Fanconi)贫血较常见，多与遗传因素有关；后者为儿童时期多见，有的原因不明(原发性再障)，有的继发于化学药物、物理或感染等因素(继发性再障)。急、慢性再障年发病率分别为1.5/106 、8.2/106 。发病年龄多＞3岁，约1/3患儿于短期内死于急性再障的出血或感染，其余多呈慢性迁延过程。 【辨病】 本病以面色苍白、神疲乏力、头昏、心悸、发热、出血等为主要临床表现，可归属于中医学“虚劳”、“血症”范围。病因多为药毒、瘟毒或因病久失治而致。病机关键为肾亏髓虚，血亏气弱；病位在骨髓，与肾、脾、心关系密切。 二、诊断标准 [参考《儿科疾病诊疗标准》] 1.以贫血、出血、感染为主要三大症状，无脾和淋巴结肿大，肝可轻度肿大；全血细胞减少；网织红细胞绝对值降低。 2.骨髓象显示增生减低，如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，非造血细胞增多。 3.排除可致外周血三系细胞减少的其他疾病，如恶性组织细胞病、骨髓增生异常综合征和脾功能亢进等。 【专方辨证论治】 1.调血益髓方 组成与用法：蚕砂12g～24g，太子参12g，黄芪15g，当归9g，生地6g～12g，熟地6g～12g，阿胶12g，枸杞子15g，仙灵脾6g，补骨脂12g，肉苁蓉9g，女贞子9g，鸡血藤15g，青蒿6g，栀子15g，连翘12g，生大黄6g～12g，卷柏18g，砂仁6g。每日1剂，清水煎，3月为1疗程。 功用评述：平阴阳，调气血，清热毒。研究表明本方中补肾中药对造血干/祖细胞有良好的促进作用；太子参、黄芪、当归等调补气血药可增加CFU-F、CFU-GM率，尤其是蚕砂成分中叶绿素其结构与血红蛋白相似，能参与血红蛋白合成，促进CFU-S、CFU-GM及骨髓有核细胞的恢复；清热药既能抑制免疫反应，又可协同补益药促进造血干细胞增殖，起双向调节作用。 2.益气生血煎 组成与用法：人参9g，黄芪12g，白术9g，菟丝子12g，仙灵脾15g，丹参30g，补骨脂9g，鹿茸6g，鸡血藤30g，制马钱子9g。每日1剂，3周为1疗程(马钱子有积蓄中毒作用，应严格掌握剂量，一般用10日停5日)。 功用评述：益气养血，补肾活血。据现代科学研究表明，方中黄芪、白术、菟丝子、仙灵脾均可提高造血因子产生率；人参、补骨脂、鹿茸能刺激造血因子分泌；丹参、鸡血藤、马钱子活血化瘀可改善骨髓微循环；人参补气养虚有促进造血细胞核糖核酸合成和多能干细胞增殖与分化。 3.补肾方 组成与用法：玄参9g，阿胶9g，生地9g，首乌12g，黄芪12g，麦冬9g，鸡血藤20g，丹参30g，白术9g，仙灵脾15g，鹿茸9g，制马钱子9g，女贞子15g，补骨脂9g，紫草6g，菟丝子12g，枸杞9g。文火缓煎，每日1剂，3月为1疗程(制马钱子一般服10日停5日，如出现心慌、肌颤、发惊等应暂停此药，待症状消失后再适量服用)。 功用评述：补肾填髓，养血益气。研究表明该方中菟丝子、补骨脂、生地、仙灵脾、女贞子、枸杞等补肾益精中药对造血干细胞有促进繁殖和分化作用；同时补肾方对老年人的睾酮有明显提高作用。实验证实，该组方明显减轻老年大鼠下丘脑中双氢睾酮(DHT)受体亲和力下降。另外，它还可以明显提高淋巴细胞、糖皮质激素受体(GCR)的数量，不但可提高肾上腺皮质激素抑制免疫，又可直接刺激细胞免疫，同时又受到淋巴因子的调节，因此在神经内分泌免疫网络中起重要作用。临床研究表明，补肾方治疗再障可明显提高NK细胞活性，以及睾酮与血红蛋白含量，故用于再障治疗具有一定的功效。 4.鸡血藤益精汤 组成与用法：女贞子30g，墨旱莲30g，制首乌30g，阿胶9g，生地黄30g，枸杞子9g，菟丝子12g，补骨脂6g，丹参20g，鸡血藤30g，生黄芪30g，当归6g，茜草6g。文火缓煎，分3～4次服，每日1剂，5日为1疗程。 功用评述：补肾益精，化瘀止血。方中女贞子、制首乌、枸杞子、菟丝子、补骨脂补肾益精填髓；生黄芪补气以生血；墨旱莲、阿胶、生地、丹参、鸡血藤、茜草养血化瘀，凉血止血。大量的实验结果表明，补肾益精药能促进造血功能，活血化瘀药可改善骨髓微循环，防止氧化损伤和清除自由基作用。因此，对减轻造血干细胞损伤具有良好作用。 5.鸡血藤拯阳汤 组成与用法：鸡血藤30g，生黄芪30g，丹参10g，补骨脂18g，菟丝子18g，葫芦巴6g，制首乌24g，枸杞子9g，女贞子30g，紫河车6g，当归12g。文火缓煎，分3～4次服，每日1剂，3月为1疗程。 功用评述：补肾拯阳，活血化瘀。中医认为本病与肾关系最为密切，方中女贞子、墨旱莲、制首乌、紫河车均为滋肾阴药；补骨脂、葫芦巴是补肾阳药；鸡血藤、丹参活血化瘀，改善骨髓微循环，加强补肾药物功效。实验研究表明，本方还具有抑制抗体形成，调节抑制性T细胞和辅助性T细胞平衡，使血小板增多，组方中黄芪、当归有益气补血、生血、帅血之功，加强活血化瘀药物功效。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键为肾亏髓虚，血亏气弱，故治疗当以补肾益髓为指导原则，视其兼症不同酌以选方加减。方一以温补命门及益气滋阴之剂，共奏平阴阳、调气血、增精髓之功，并根据本病与药毒、瘟毒有关，配以清热解毒之品，故适用于本病精血亏损，兼见邪毒内蕴证候者。方二主以益气养血，辅以补肾活血，对本病气血大亏夹瘀者尤为适合。方三重用补肾填精之品，更适用于以肾精亏虚为主的患儿。方四以滋阴养血与补肾活血组合成方，是本病阴精虚亏，髓枯瘀阻的有效良方。方五以温肾拯阳为主，滋养精血为辅，有“阳生阴长”之义，对肾阳虚者疗效较佳。以上诸方同中有异，临床应用时尚需灵活掌握，随症加减大致如下：①阴虚火旺者，去温热之品，酌加丹皮、知母、地骨皮；②瘀血内阻者，加干地黄、大黄、地鳖虫；③反复出血者，加蒲黄、茜草、鹿角胶；④急痨髓枯者，加红参、麦冬、五味子等。 【专药选用】 1.叶绿酸酮钠 [杭州前进制药厂.浙卫药准字(1996)第124702号] 主要成分：蚕砂中提得叶绿素衍生物。 功用与药理：清热解毒，养阴化浊。现代药理研究表明，本品对造血干细胞粒单祖细胞、红系祖细胞及骨髓有核细胞的恢复、增殖有明显促进作用，对骨髓基质细胞的修复也有一定的调节作用，从而促进骨髓造血功能的恢复。且能改善造血机能，清除血管壁运动神经的障碍。临床验证，有效率达80％，基本治愈率达20％，且无明显毒副作用。 用量与用法：每次2～4片，每日3次，口服。 2.复方皂矾丸 [陕西郝其军制药有限责任公司.陕卫药准字(1996)-000413号] 主要成分：皂矾、人参等。 功用与药理：温肾健髓，益气养阴，止血生血。实验研究表明，本药对急、慢性动物再障模型均有显著治疗作用，可促进患病动物的RG～CFU和CFU～E的集落数，并使骨髓恢复正常造血功能。此外，本药可显著提高小鼠的体液和细胞免疫功能。 用量与用法：每次1粒，每日3次，口服。 3.复方阿胶浆 [《山东省药品标准》(1985年)] 主要成分：阿胶、熟地、人参、山楂等。 功用与药理：补血滋阴，益气生血，填精生髓。药理研究证明，本品能增加血液红细胞数和血红蛋白量，对骨髓造血系统的损伤有保护作用。 用量与用法：每次10ml，每日2次，口服。 【西医药治疗】 1.去除病因 避免接触有害化学物质、药物、放射线等。 2.支持疗法 ①输血：适用于重度贫血(血红蛋白＜60g/L)且有缺氧表现者，最好按需要进行成分输血。②预防感染：注意口腔与尿路感染，有感染者尽量按细菌培养及药敏结果使用抗生素。 3.雄激素 用以刺激造血干细胞，大力补(去氧睾丸酮)5mg/次，或康力龙1mg～2mg/次，均每日3次，口服；或丙酸睾丸素1mg～2mg/kg?d肌注。上述药物至少应用2～3月后网织红细胞先上升，然后血红蛋白逐渐上升，血小板常需6月后才上升；长期应用注意肝功损害。 4.肾上腺皮质素 可减少出血倾向，常用强的松1mg/kg?d，分次口服。此外，近年常用静脉冲击治疗急性再障，如甲基强的松30mg/kg?d，3日后每周减量1/2，至1mg/kg?d后停药，有效率35％～65％。 5.免疫抑制剂 如抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴球蛋白(ALG)、环孢素A(CSA)，常用于严重型再障，有效率为50％。 6.神经兴奋和血管扩张药 如硝酸士的甲、一叶荻碱、654-2等。 7.骨髓移植或胎肝细胞输注。 8.脾切除。 参 考 文 献 1 张志敏,等.中西医结合治疗小儿再生障碍性贫血临床观察.中国中西医结合杂志,1995;15(12):713. 2 苏耀欧.中西医结合治疗小儿再生障碍性贫血30例.中国中西医结合杂志,1996;16(2):105. 3 邱仲川.补肾方为主治疗对再生障碍性贫血免疫异常及雄激素水平的影响.北京中医,1997;16(5):15. 4 阎丰书,等.调血益髓方和SSL方等治疗儿童慢性再生障碍性贫血的对照研究及其作用机理探讨.中国中西医结合杂志,1997;17(6):331. 溶血性贫血 溶血性贫血是红细胞破坏过多，寿命缩短，骨髓造血功能又不足以代偿红细胞耗损所致的一组贫血。临床以贫血、黄疸、肝脾肿大为特征，有血管内溶血与血管外溶血的不同表现。按其病因可分为红细胞内在缺陷与红细胞外在异常两大类。前者多与遗传有关；后者多为后天获得性，包括同种和自身免疫性溶血性贫血和继发于感染、理化因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。本病在治疗上总的原则是控制溶血和缓解贫血。 【辨病】 本病以贫血、黄疸、发热、肝脾肿大等为主要临床表现，可归属于中医学“虚劳”、“虚黄”、“血症”等范围。病因多为先天不足、邪毒伤正或湿热搏结为患。病机关键为气血虚弱，湿热瘀滞；病位在脾，与肝、肾关系密切。本病多为本虚标实，早期可见正虚邪实证，病程迁延日久，则多正虚之候。 【诊断要点】 1.有阳性家族史，或感染、药物、输血史，以及过去发作史。 2.有程度不等的贫血、黄疸和脾肿大等。 3.外周血红细胞和血红蛋白有不同程度降低，网织红细胞增加，可有红细胞形态异常。血清间接胆红素、LDH升高。红细胞寿命缩短。 4.尿血红蛋白呈阳性，尿胆元增加。 5.骨髓象幼红细胞增生，粒红比例降低或倒置。 6.先天遗传性溶血性贫血红细胞脆性试验、血溶试验异常。后天获得性溶血性贫血Coombs试验阳性。 【专方辨证论治】 1.茵黄抗溶汤 组成与用法：茵陈15g，黄芪15g，茯苓15g，郁金6g，白芷6g，败酱草15g，乳香6g，泽泻10g。每日1剂，清水煎，分2次服。7日为1疗程。 功用评述：清热利湿，益气活血。方中茵陈苦微寒，清热利湿退黄；茯苓、泽泻甘谈平，利水渗湿；黄芪甘微温，益气利水，四药配合，益气清热，利湿退黄，无损伤脾胃之弊。乳香、郁金、败酱草、白芷活血化瘀，去旧生新。实验证明，茵陈中含有A(B)血物质，在体内能与红细胞竞争抗体，能减低A(B)抗体对细胞的凝聚力，减轻继续溶血。败酱草、白芷、乳香、郁金有提高免疫力及酶的活性，并能改善微循环，解痉，扩张微小胆管，促进胆红质的排泄，有利于本病早期痊愈。 2.翁芩汤 组成与用法：白头翁3g～6g，黄芪10g～15g，白茅根10g～15g，黄芩5g～10g，苍术5g～10g，蝉衣6g。将上药先煎后去渣，再加入大黄1g～2g，浸泡10分钟。每日1剂，7日为1疗程。 功用评述：清热利湿退黄，益气活血祛瘀。方中黄芪配大黄，苍术合茅根以益气活血，推陈致新，化湿养阴；白头翁合黄芩清热化湿退黄，为民间治“蚕豆黄”之验方；蝉衣清热祛风止痉为儿科要药。全方具有寒温相配，攻补兼施，阴阳互济之妙。有研究报道，黄芩有利胆、利尿和降低谷丙转氨酶的作用；白头翁对多种病毒和细菌有明显抑制作用；大黄有抑制红细胞免疫抗体(如抗A、抗B、抗D血清抗体)的作用。 3.血液9号方 组成与用法：女贞子15g，旱莲草15g，菟丝子10g，制首乌15g，黄芪15g，当归6g，川芎6g，益母草10g。每日1剂，10日为1疗程。 功用评述：补肾滋阴，益气和血。方中女贞子、菟丝子、制首乌、黄芪补肾滋阴，益气养血；旱莲草、当归、川芎、益母草活血化瘀，凉血和血。药理研究表明，黄芪可使红细胞和白细胞低下的大白鼠恢复到正常水平，使网织红细胞和巨核细胞数低下的动物恢复正常。并能促进血细胞生成发育和成熟过程，且能增加细胞内cAMP含量，发挥抑制血小板作用。补肾中药可以促进和改善造血机能，抑制骨髓造血机能减退所致的红细胞及/或白细胞减少性贫血。活血化瘀药有协调免疫功能和改善骨髓微循环和造血微环境，防止氧化损伤和清除自由基，有利于贫血的改善。 4.加味茵陈蒿汤 组成与用法：茵陈15g，栀子10g，茯苓15g，泽泻10g，黄柏10g，大黄6g，陈皮3g，白术10g，藿香6g，黄芪10g，当归6g，党参15g。每日1剂，15日为1疗程。 功用评述：清热利湿，益气养血。方中茵陈、栀子、黄柏、大黄清泄湿热，通瘀逐秽；佐茯苓、泽泻利水，使湿热从二便排泄；藿香、白术、陈皮利湿化浊；黄芪、当归、党参补益气血。研究表明本方有抑制红细胞免疫抗体及增强红细胞功能等作用，同时有利于胆红素的代谢，故可用于溶血性贫血有明显黄疸者。 5.十四味建中汤加减 组成与用法：黄芪、党参、茯苓、熟地各12g，当归、白芍、陈皮各10g，补骨脂、肉苁蓉各6g。每日1剂，2周为1疗程。 功用评述：温补脾肾，益气养血。方中黄芪、党参、茯苓补中益气；补骨脂温补肾阳；熟地、当归、白芍、肉苁蓉填精补血；陈皮理气化滞。临床实践表明，本方对控制溶血和缓解贫血有一定的疗效。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键在于气血虚弱，湿热瘀滞所致，治疗***当以益气养血、清化瘀热为主，并视其寒热阴阳、脾肾虚实的不同酌情选方遣药。方一主用清热利湿，益气活血，可用于本病初起，气血犹未大虚而见湿热瘀滞者。方二寒温相配，攻补兼施，对本病急性期湿热尚盛兼见气虚血瘀者尤为适宜。方三补肾滋阴，益气和血，可做为慢性溶血性贫血长期治疗的基本方。方四清热利湿，益气养血，对本病虚实夹杂、气虚血亏、湿热留恋者疗效较好。方五重在温补脾肾，益气养血，适用于慢性溶血性贫血迁延不愈而致脾肾阳衰的证候。以上各方各有侧重，临床应用可根据不同兼症加减用药：①黄疸较著者，酌加茵陈、鲜田艾、白藓皮；②出血倾向者，加墨旱莲、丹皮、白茅根；③发热者，加生石膏、知母、人参；④低热不退者，加青蒿、水牛角、地骨皮；⑤肝脾明显肿大者，加鳖甲、茜草、马鞭草；⑥畏寒肢冷者，加炙附子、淫羊藿、肉桂等。 【专药选用】 1.阿胶三宝膏 [《山西省药品标准》(1985年)] 主要成分：阿胶、黄芪、大枣、白糖、饴糖。 功用与药理：补益气血，健运脾胃。方中阿胶有明显补血作用，对增加血液红细胞和血红蛋白均有一定的帮助，并可通过改善钙平衡，而起止血作用。黄芪有类似性激素和兴奋中枢神经等作用，能增强机体免疫，加强心肌收缩。 用量与用法：每次10ml，每日2次，口服。 2.益血生胶囊 [延边敖东药业(集团)股份有限公司.吉卫药准字(1996)第630001号] 主要成分：牛骨髓、鹿血、紫河车、鹿茸、阿胶、鹿角胶、龟板胶、党参、黄芪等。 功用与药理：健脾生血，补肾填精。经药效学试验结果表明，本品对溶血性贫血有明显的防治作用，可使下降的血红蛋白含量明显恢复，红细胞数显著增加，有保护血象或促进骨髓有核细胞的分化、增殖作用。 用量与用法：每次2～4粒，每日3次，口服。 【西医药治疗】 1.一般治疗 要尽快去除诱因，积极治疗原发病。如避免疲劳、受凉，积极防治感染，G-6-PD缺陷者应避免使用氧化性药物(如伯氨喹啉、磺胺、呋喃类、镇痛退热药、酮类药、维生素K、丙磺舒、萘)及食用蚕豆等。补充叶酸，适当补铁。急重型溶血注意补液扩容，纠正休克与电解质失衡，碱化尿液以防Hb在肾小管沉积，防治高钾血症与肾功能衰竭等。 2.肾上腺皮质素 对温抗体型免疫性自身溶血性贫血有效，首选强的松1mg～2mg/kg?d，服至血红蛋白恢复正常后维持1月，再减量维持数月；对其他溶血多无效，避免滥用。 3.输血 严重贫血者可适量输血，但自身免疫性溶血性贫血反可加重溶血反应，可输洗涤红细胞。 4.免疫抑制剂 自身免疫性溶血性贫血激素无效时，可加用6-MP或巯唑嘌呤、环磷酰胺等。 5.脾切除术 适用于异常红细胞主要在单核--巨噬细胞系统破坏者，如遗传性球形细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，手术年龄一般应＞4岁。 参 考 文 献 1 石效平.中西医临床儿科学.中国中医药出版社,1996:9. 2 陈宋娟,等.家传翁芩汤治婴幼儿黄疸.新中医,1994;(4):10. 3 季元,等.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的中医药治疗研究的现状和展望.中国中西医结合杂志,1997;17(60:381. 4 张梓荆.实用中西医结合儿科学.北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:336. 5 徐秀鸾.263例新生儿ABV溶血的诊断与中西医治疗.北京中医,1995;(5):16. 中性粒细胞减少症 中性粒细胞减少症是血循环池中性多形核细胞(PMN)绝对值＜1.5×109 /L(儿童期)，或＜1.0×109 /L(婴儿期)时所出现的一组综合征。一般当pmN＜1×109 /L时机体易感性增高；PMN＜0.5×109 /L易患严重感染性疾病，称粒细胞缺乏症；PMN＜0.1×109 /L则可导致致死性感染。按其原因，可分为原发性和获得性两类，前者多与先天遗传因素有关；后者多为药物、理化因素及感染所诱发，小儿所见病例多属此类。 【辨病】 本病以乏力、头晕、纳呆，或发热、咽痛、口糜为主要临床表现，可归属于中医学“虚劳”等范围。病因多为禀赋不足，久病或温热、药毒所伤。病机关键为气阴不足，脾肾阳虚；病位在骨髓，主脏在肾，与脾、心关系密切。 【诊断要点】 1.多有导致发病的因素存在，如服药史、放射性接触史、感染病史，或有相关原发病存在，或有阳性家族史。 2.可有易感性增高及反复感染的表现，尤其易发生呼吸系、消化系感染，易发生真菌、原虫等机会感染。有发热、乏力、厌食和粘膜溃疡等症状。 3.血中性粒细胞绝对值在婴儿＜1×109 /L，儿童期＜1.5×109 /L时，即可诊断。 4.必要时行病原学诊断性试验，如运动试验，白细胞凝集试验，抗中性粒细胞抗体检测等。 【专方辨证论治】 1.升白汤 组成与用法：鸡血藤15g，黄芪10g，白术10g，当归8g，补骨脂8g，枸杞子8g，仙灵脾8g，茯苓10g，党参10g。每日1剂，清水煎，分2～3次服，4周为1疗程。 功用评述：补肾健脾，益气止血。方中黄芪、党参、白术健脾益胃，补气生血；补骨脂、仙灵脾、枸杞子、当归补肾温阳，养精生血。据报道，黄芪、补骨脂、仙灵脾、白术等均可刺激骨髓增生，提高造血因子的分泌；黄芪还具有增强免疫功能，延长细胞体存活和抗病毒等活性。党参、鸡血藤具有保护人体造血系统，改善骨髓微循环，促进造血细胞核糖核酸合成和多能干细胞增殖与分化，具有显著提高白细胞的作用。 2.白苏汤 组成与用法：小枣10枚，黑大豆30g，生侧柏10g，枸杞子10g，骨碎补10g，党参10g，当归6g，冬瓜子10g，天冬10g，生黄芪10g，乳香6g，甘草6g。每日1剂，3周为1疗程。 功用评述：益气养血，活血生新。方中党参、黄芪健脾益气，使化源不竭；枸杞子、当归、天冬、小枣、黑大豆补养阴血，使阴阳共济；乳香、侧柏叶、骨碎补活血化瘀，去旧生新。经临床观察结果表明，本方用治白细胞减少症效果显著。 3.平补生血汤 组成与用法：太子参10g，炙黄芪10g，人参叶10g，鸡血藤15g，制首乌10g，杞子10g，阿胶8g,紫河车8g,补骨脂8g,鹿肉片8g，炮山甲6g，红枣5枚。每日1剂，10日为1疗程。 功用评述：益气养精，活血化瘀。方中太子参、黄芪、人参叶益气养阴；鸡血藤、制首乌、杞子、阿胶、紫河车、补骨脂、鹿肉片多为血肉有形之物，能补肾养精；鸡血藤、炮山甲活血化瘀，去旧生新。动物实验表明，皮下注射黄芪注射液可显著增加白细胞总数和多核白细胞数。补肾养血药能促进骨髓造血干细胞增殖，调节免疫及影响性激素水平。活血药能抑制过度增长的纤维母细胞。 4.丹首生血灵 组成与用法：丹参30g，何首乌、鸡血藤、仙灵脾、黄芪各15g，茜草5g，枸杞子、肉苁蓉各9g，红参6g。水煎服，3岁以下者服1/3剂，3～6岁者服1/3～2/3剂，6～12岁者服2/3～1剂。水煎3次，分3次服，2周为1疗程。 功用评述：活血养精，补肾益气。现代药理研究认为丹参有促进白细胞的生成和增加粒细胞的作用。何首乌含卵磷脂为血细胞及其他细胞膜的重要原料，并能促进血细胞的新生及发育。茜草活血化瘀，鸡血藤补血行血，通经活络，能改善血液循环，从而使造血器官获得足够的营养。仙灵脾、肉苁蓉补肾壮阳，枸杞补肝肾，人参、黄芪补气，“气为血帅”，补血必补气。诸药配伍，温肾壮阳，益气补血，临床运用疗效颇佳。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键在于气阴不足，脾肾阳虚所致，治疗***当以益气养阴，健脾温肾为主，并视其阴阳消长、邪正盛衰、夹火夹瘀的不同酌情选方遣药。方一补肾健脾、益气生血为主要组成部分，适用于本病脾肾两虚、气血不充的证候。方二以益气养血为主，活血化瘀为辅，对本病兼见瘀血内着、旧血不去、新血不生者较为适宜。方三重用血肉有形之品，强精气，振衰颓，是精亏血虚者的有效良方。方四活血养精，补肾益气，可做为本病各型证候的基础方。以上诸方同中有异，临床应用可在此基础上根据不同兼症加减用药：①继发感染者，酌加金银花、大青叶、连翘、黄芩；②长期低热不退者，加川骨皮、银柴胡、白薇；③食欲不振者，加白术、山楂、内金等。 【专药选用】 1.十全大补膏 [国营扬州中药厂.ZZ-2457苏卫药准字(1993)第102206号] 主要成分：人参、当归、黄芪、熟地、茯苓、白芍、白术、川芎、甘草、肉桂。 功用与药理：大补气血。现代药理研究表明，本品有增强多种免疫反应，激活巨噬细胞的吞噬作用，调节中枢神经功能，提高机体应激能力，促进代谢，增进造血功能，增强抗幅射和抗癌等作用。 用量与用法：每次10g，每日2次，温开水化服。 2.叶绿酸酮钠 [杭州前进中药厂.浙卫药准字(1996)第124702号] 主要成分：蚕砂中提得的叶绿素衍生物。 功用与药理：清热解毒，养阴化浊。经研究本品对造血干细胞、粒单祖细胞、红系祖细胞及骨髓有核细胞的恢复、增殖有明显促进作用，且能改善造血机能，清除血管壁运动神经的障碍，有利于症状的改善。临床验证结果证实，本品治疗各种不同原因引起的白细胞减少症，总有效率达88.68％，且作用持久稳定。 用量与用法：每次1～2片，每日3次，口服。 3.生白宁冲剂 [《现代中成药》(1997年)] 主要成分：扁豆、黑大豆、赤小豆、丹参、柴胡、淫羊藿、补骨脂、党参。 功用与药理：健脾补肾，升举阳气，养血活血，清热化湿。药理研究证实，本品具有刺激骨髓造血功能，提高机体免疫功能，减少粒细胞破坏等作用。实验研究还表明，本品在体外均显示对E玫瑰花瓣形成具有促进作用，对多种化学物理因素引起的白细胞减少有较好的治疗作用。 用量与用法：每次10g，每日3次，温开水冲服。 【西医药治疗】 1.去除病因 停止使用、接触可疑的药物及其他理化因素。积极控制感染，治疗原发病。 2.一般治疗 注意隔离，加强口腔皮肤护理。对极度虚弱或严重感染者可输新鲜血，或浓缩白细胞悬液(每次1u≈1.5×1010 白细胞，或200ml全血浓缩的白细胞)。 3.防治继发感染 可酌用丙种球蛋白、聚肌胞。一旦发热或发现感染灶应尽早按病原诊断和药敏情况给予抗感染治疗。抗生素如青霉素、头孢噻肟钠、丁胺卡那霉素，抗真菌药如氟康唑，抗病毒药如病毒唑、干扰素等。 4.升白细胞药物 可选用维生素B4 10mg～20mg，维生素B6 10mg～20mg，鲨肝醇25mg，利血生10mg～20mg，均每日3次，口服；丙酸睾丸酮25mg～50mg肌注，每日1次，至少3月才发挥作用。还有碳酸锂、多抗甲素、集落刺激因子等。 5.肾上腺皮质素 免疫性粒细胞缺乏症可在广谱抗菌素基础上，加用强的松1mg/kg?d。 6.脾切除。 参 考 文 献 1 王笃初.白苏汤治疗白细胞减少症38例.中医研究,1992;(2):35. 2 黄瑞彬.平补生血汤治疗白细胞减少症36例.现代中医,1992;(2):封三. 3 韩力军,等.升白汤为主治疗白细胞减少症临床观察.中国中西医结合杂志,1998;18(8):490. 4 韩力军,等.鸡甲升白汤对白细胞减少的作用研究.天津中医,1995;(2):27. 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿最常见的出血性疾病，是免疫性血小板减少综合征的一种。其特点是皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少。可分为急性和慢性两型，前者可能由于抗原抗体复合物吸附在血小板上，导致血小板被吞噬破坏；后者可能由于产生自身抗血小板抗体而使血小板破坏、减少。小儿病例中前者约占85％，可为自限性，预后较成人相对为好。 【辨病】 本病以皮肤瘀点或瘀斑、鼻衄、齿衄等为主要临床表现，可归属于中医学“血症”范围。病因多为热毒内扰，脏腑虚损所致。病机关键为热毒内伏，脾肾两虚；病位在营血，与心、肝、脾、胃关系密切。 【诊断标准】 1.皮肤粘膜出血，多为出血点、瘀斑、鼻衄等，无明显脾大。 2.血小板＜100×109 /L。血小板相关抗体(PAIg)、相关补体(PAC3 )增高，血小板寿命缩短。 3.骨髓巨核细胞增多或正常，幼稚型及(或)成熟未释放型巨核细胞比例增加，而血小板形成型巨核细胞均减少。 4.具备下列任何一项：①肾上腺皮质素治疗有效；②切脾治疗有效；③排除继发性血小板减少。 【专方辨证论治】 1.升板汤 组成与用法：生大黄6g，生地黄15g，黄芪15g，何首乌15g，三七6g，生甘草6g，阿胶10g，制马钱子3g。每日1剂，水煎2次，早晚分服，1～2月为1疗程。 功用评述：凉血止血，滋阴补血，补肾益髓，补气健脾。方中大黄、生地清热凉血，养阴生津；黄芪补气摄血，增强机体免疫，阿胶补血止血，此二药可促进造血功能；何首乌补益精血，固精益肾，生髓造血；三七化瘀止血，且有止血而不留瘀之妙；生地、首乌、甘草均有类肾上腺皮质激素样作用；制马钱子可散结消肿，去除瘀斑，主含番木鳖碱，能兴奋脊髓，刺激骨髓增生，使多能干细胞发育增生分化，促其成熟释向外周血。实验研究证实，该方具有促进骨髓巨核细胞生成，提高末梢血中血小板数，加速血液凝固等作用。 2.加味八珍煎 组成与用法：党参、茯苓、生地、赤芍、丹参、黄芩、防风各10g，白术、川芎、当归、山萸肉、甘草各6g。每日1剂，3月为1疗程。 功用评述：补益气血，清热养阴，活血透邪。现代研究表明，健脾补肾药与活血化瘀中药能双向调节机体免疫功能，后者能使PAIg生成减少，增强机体清除抗原能力，还能改善毛细血管通透性。本方不但治标，而且治本，标本兼治故获高效、速效，且无毒副反应。 3.益气补肾活血汤 组成与用法：生地、当归、赤芍、茜草各9g，补骨脂、炙黄芪、菟丝子各12g，鸡血藤30g，大枣15g，生大黄6g～9g(后下)。每日1剂，平均疗程5～6月。 功用评述：益气补肾，活血化瘀。方中生地、补骨脂、黄芪、菟丝子益气补肾；当归、赤芍、茜草、大黄、鸡血藤活血祛瘀。据报道，补肾活血法可调整机体阴阳平衡，调节免疫功能，降低血管通透性；活血化瘀药还对巨核细胞的免疫损伤有明显的抑制作用。大黄可升高血小板，增加红细胞聚集性，使微循环血液流速减慢，有利于局部止血。临床研究结果显示，本方对ITP急性或慢性型均可获得显著疗效；血小板聚集治疗前后有明显差异。对应用激素后减量或停用的病例，加中药治疗可巩固疗效。 4.滋阴止血煎 组成与用法：黄精10g，生地15g，黄芩6g，女贞子15g，大青叶10g，丹皮6g，茜草10g，紫草珠10g，血见愁10g，仙鹤草15g，生蒲黄6g，甘草6g，白僵蚕1g(研冲)。每日1剂，2～3月为1疗程。 功用评述：滋阴降火，解毒止血。方中黄精、生地、女贞子滋阴凉血；丹皮、茜草、紫草珠、仙鹤草、生蒲黄、血见愁凉血止血；大青叶、黄芩、甘草清热解毒泻火。大量实验研究表明，该方具有抑菌，保护和增强血小板作用，并能抑制血小板聚集和红细胞聚集及增强免疫活性作用。 5.清解凉血煎 组成与用法：大青叶15g，黄连5g，大黄5g，栀子9g，丹皮6g，茜草9g，侧柏叶12g，仙鹤草15g，地榆10g，三七6g，生地15g，鳖甲10g，菟丝子10g，生甘草6g。每日1剂，2月为1疗程。 功用评述：清热解毒，滋肾凉血。病毒感染与儿童ITP的发生有密切联系，可能是病毒感染激活多克隆β细胞。药理研究证实，方中大青叶、黄连、大黄、丹皮、地榆均有较强的抗病毒活性；甘草皂甙对病毒颗粒有直接作用，并可诱发干扰素的产生，抑制免疫反应；生地、菟丝子、三七补肾活血中药具有调节免疫功能，降低血管通透性的作用。研究结果表明，本方疗效与强的松相近，而且疗程短，止血效果好，复发率低，无任何毒副作用。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键在于热毒内伏，脾肾两虚所致，治疗***当以清热解毒凉血，滋肾养脾止血为主，并视其气虚火动、挟瘀挟湿的不同酌情选方遣药。方一以清热凉血，益气化瘀为主要组成部分，可做为本病热毒瘀滞、气阴两伤的通用方。方二重在补益气血，清热养阴，活血透邪，适用于本病脾肾两虚、邪热瘀络的证候。方三在益气补肾的基础上，强调活血化瘀之功效，是正虚邪恋、瘀斑瘀点明显的有效良方。方四注重滋阴降火，解毒止血，对本病热毒内伏，正不达邪的患者较为适宜。方五更注重清热解毒，滋肾凉血的治法，尤适用于邪毒入营，阴虚瘀滞的病儿。以上诸方同中有异，临床应用可在此基础上随症加减用药：①血热者，酌加水牛角、竹叶、银花；②阴虚者，加生地、麦冬、玄参；③气虚者，加黄芪、人参；④出血者，加田七粉、仙鹤草、白茅根；⑤瘀血者，加鸡血藤、蒲黄、丹参；⑥脾虚挟湿者，加砂仁、茯苓、神曲等。 【专药选用】 1.江南卷柏片 [广州白云山制药总厂.卫药准字(1991)Z-64号] 主要成分：江南卷柏。 功用与药理：清热凉血，和血止血。动物实验研究结果证实，本品能缩短出血和凝血时间，延续纤维蛋白溶解。此外，还有增加血小板和白细胞计数的作用。 用量与用法：每次2～4片，每日3次，口服。 2.血康口服液 [江西贵溪制药厂.卫药准字(1990)Z-22号] 主要成分：肿节风等。 功用与药理：活血化瘀，清热解毒，消肿散结，除湿止痛，抗菌消炎，止血。药理证实，肿节风内所含的琥珀酸、延胡索酸对各种炎症有较好的疗效，对金黄色葡萄球菌等有明显的抑菌作用。适用于治疗原发性或继发性血小板减少性紫癜。 用量与用法：每次10ml，每日2～4次，口服。 3.阿胶冲剂 [山东省旧谷县古井阿胶厂等.卫药准字(1996)Z-12号] 主要成分：阿胶。 功用与药理：补血滋阴，润燥止血。动物实验表明，本品有很强的补血作用，能促进细胞再生，迅速增加红细胞和血红蛋白含量。 用量与用法：每日3g～8g，开水冲服。 【西医药治疗】 1.一般治疗 急性期应卧床休息，避免外伤，忌用阿司匹林等抑制血小板功能的药物，防治感染。 2.肾上腺皮质素 一般用强的松，急性型2mg/kg?d，出血停止后即可减量停药，疗程4周左右；慢性型1mg～2mg/kg?d，4～6周，血小板数上升后减至最小维持量。以上均晨起顿服。重者最初3～5日可用至4mg/kg?d，或地塞木松0.5mg～1mg/kg?d，静滴。 3.止血及生血药 大剂量维生素C、芦丁；安络血＜5岁2.5mg～7.5mg/d，＞5岁7.5mg～15mg/d，口服；止血敏0.25～0.75/次肌注或静滴，每日2～3次。血止后可用氨肽素、利血生。 4.输血或血小板 危重病儿宜输新鲜血或血小板1u/6kg，但反复输血易产生PAIg，故应尽量少用。 5.免疫抑制剂 用于难治型病例，长春新碱每次0.03mg/kg.次，静滴，每周1次，4～6周；或环磷酰胺2.5mg～3mg/kg.次，一般数月后才见效，疗程1年。 6.脾切除 病程＜1年，血小板持续＜50×109 /L，出血较重，激素无效或依赖，＞4岁者可考虑切脾，有效率65％～85％。 7.大剂量丙种球蛋白 抢救急重型可给0.2～0.4/kg?d，静滴，连用5日，血小板于5～10日上升，但维持时间短。 参 考 文 献 1 时毓民,等.益气补肾活血法治疗儿童特发性血小板减少性紫癜及血小板聚集功能的变化.中国中西医结合杂志,1991;11(1):14. 2 胡承红.中西医结合治疗儿童慢性血小板减少性紫癜42例.中国中西医结合杂志,1994;14(8):495. 3 阎丰书,等.抗病毒中药治疗儿童特发性血小板减少性紫癜32例.中国中西医结合杂志,1993;13(12):745. 4 韩章砚,等.中药升板散治疗原发性血小板减少性紫癜107例.中国中西医结合杂志,1995;15(6):324. 5 钱钢.益气活血法治疗慢性原发性血小板减少性紫癜.上海中医药杂志,1999;(2):17. 血 友 病 血友病是一组遗传性凝血因素缺乏所致的出血性疾病。为性联隐性遗传，分别由血浆中因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏导致血友病甲、乙、丙。临床以自发性或轻伤后出血不止为特征，约70％有家族史。 【辨病】 本病以反复出现瘀斑、血肿、口鼻衄血等为主要临床表现，可归属于中医学“血证”范围。病因为禀赋不足、脾肾素虚所致。病机关键为虚火妄动，脾失统摄，或血阻经脉；病位在血分，主脏在心，与肝、脾、肾关系密切。 【诊断标准】 1.发病特点 男性，＜2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。 2.出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。 3.实验室检查 ①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70％患者)。②凝血因子测定异常。 【专方辨证论治】 1.益气摄血汤 组成与用法：黄芪、党参、白术、茯苓、阿胶珠、茜草、生地各10g，地榆炭、生蒲黄各6g，白茅根15g，甘草6g。每日1剂，水煎2次，早晚分服，1月为1疗程。 功用评述：健脾益气，摄血养血。方中黄芪、党参、白术、茯苓、甘草健脾益气而摄血；阿胶珠、茜草、生地、地榆炭、生蒲黄、白茅根养血止血。研究表明，本方能增加红细胞聚集性，使微循环血液流速减慢，有利于局部止血。 2.固涩止血汤 组成与用法：花蕊石15g，鸡血藤10g，白芍10g，仙灵脾15g，黄芪15g，党参15g。每日1剂，3周为1疗程。 功用评述：益气温阳，固涩止血。方中花蕊石止血又能化瘀，鸡血藤养血化瘀，白芍养血敛阴，三者合用，既能养血和血，收敛止血，又能活血止瘀，去旧生新。黄芪、党参益气摄血，仙灵脾补肾温阳，以增强止血之功。药理研究表明，花蕊石能增加血中钙离子浓度，使血管改善，有防止血浆渗出和促进血液凝固的作用。 3.益气活血汤 组成与用法：黄芪15g，川芎6g，丹参15g，赤芍10g，生地黄15g，红花6g，桃仁8g，地龙8g，炮山甲15g，生蒲黄10g，茜草10g，小蓟10g，甘草6g。每日1剂，2周为1疗程。 功用评述：益气活血，凉血止血。方中黄芪补气以助血行；川芎、丹参、红花、桃仁、地龙、炮山甲、生蒲黄、茜草、小蓟活血化瘀通络，凉血止血；甘草调和诸药。大量实验结果表明，活血化瘀药能影响血流速度，改善血液循环，增强毛细血管张力，改善毛细血管脆性，并能增强血浆中因子Ⅷ促凝活性，促进凝血活酶生成等作用，故该方用于治疗血友病有一定的疗效。 4.加减知柏地黄汤 组成与用法：生地、丹皮、知母、旱莲草、女贞子、山药、山萸肉、白芍各10g，黄柏6g。每日1剂，2周为1疗程。 功用评述：滋补肝肾，益阴降火。方中生地、丹皮、知母、旱莲草、黄柏益阴降火，凉血止血；女贞子、山药、山萸肉、白芍滋补肝肾。全方共奏滋补肝肾，益阴降火，凉血止血之功。研究表明，该方能防止已形成的纤维蛋白凝块溶解，有助于止血；改善毛细血管通透性，并有使血浆中因子Ⅷ：C活性增高的作用。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键在于虚火妄动，脾失统摄所致，治疗***当以益气养血，凉血止血为主，并视其阴阳之偏胜、瘀血之有无酌情选方遣药。方一以健脾益气为主要组成部分，适用于脾气虚弱，统摄无权者。方二主以固涩止血，辅以益气温阳，对脾肾两虚、固摄失职者较为适宜。方三止血活血并重，对瘀阻脉络、瘀斑血肿反复出现者疗效较好。方四以滋阴降火为主，是本病阴虚火旺、迫血妄行者的有效方剂。以上诸方同中有异，临床应用可在此基础上根据不同兼症而加减用药：①阴分虚热者，酌加青蒿、鳖甲、川骨皮；②血肿不消者，上肢加桑枝，下肢加牛膝；③瘀斑不退者，加鹿衔草、紫草、赤芍；④出血较甚者，加仙鹤草、槐花、藕节；⑤局部红肿热痛者，加忍冬藤、茜草、鸡血藤；⑥内脏出血者，加阿胶、鲜艾叶、侧柏叶等。 【专药选用】 1.八宝五胆药墨 [《安徽省药品标准》(1987年)] 主要成分：白茅根、夏枯草、藕节、小蓟、大蓟、珍珠、麝香、冰片、牡丹皮、羚羊角、牛黄、犀角、猪胆、熊胆、青鱼胆、牛胆等。 功用与药理：凉血止血，活血止痛，清热解毒，消肿软坚。现代药理实验表明，白茅根、大小蓟、犀角、藕节能缩短凝血时间和出血时间，并能降低血管通透性。红花、川芎、丹皮可使全血凝固时间及血浆复钙时间显著延长，其中红花黄色素及其组分黄--Ⅱ、黄--Ⅲ还有抑制ADP诱发的血小板凝集，改善微循环等作用。 用量与用法：每次0.2克，每日2次，捣碎后开水冲服。 2.三七总甙片 [中国云南金泰得制药总公司.滇卫药准字(1995)第1839号] 主要成分：三七总甙。 功用与药理：散瘀止血，活血生肌，消炎镇痛，滋补强壮。药理研究表明，本品可缩短凝血时间，使局部血管收缩，增加血小板数量，从而达到迅速止血的目的；能促进离经而停止组织间的瘀血消散，同时能对抗缓激肽、组织胺、5-羟色胺等所致毛细血管通透性增强，及炎症组织PG的释放，具有较强的抗炎作用。此外，尚能增强脾脏网状内皮细胞系统的吞噬功能，提高吞噬细胞的吞噬能力，增强人体免疫反应。 用量与用法：每次1～2片，每日3次，口服。 3.八宝治红丸 [《北京市药品标准》(1983年)] 主要成分：鲜荷叶、荷叶炭、侧柏炭、地黄炭、牡丹皮、黄芩、百合、陈皮、石斛、橘络、生地、大蓟、小蓟、香墨、铁树叶、关木通、甘草、浙贝母、棕榈炭。 功用与药理：清热止血，润肺平肝。药理实验证明，本品能收缩毛细血管，缩短凝血时间、凝血酶原时间和出血时间，并能降低血管通透性等作用。 用量与用法：每次2g，每日2次，温开水送服。 【西医药治疗】 1.一般治疗 尽量避免创伤、肌注及手术。禁用影响血小板功能的药物如阿司匹林、保泰松等，有活动性出血时应限制活动。 2.替代疗法 ①输新鲜全血或血浆；②输凝血因子浓缩剂。 3.药物治疗 ①去氨基－D－精氨酸血管加压素(DDAVP)：0.3μg～0.5μg/kg，加生理盐水20ml，10分钟内静注，12小时重复1次，每疗程2～5次，可使Ⅷ因子活性提高2～6倍。②肾上腺皮质素：急性期用7～10日，可减少出血。③抗纤溶药物：止血芳酸、6氨基己酸等有助于止血，但血尿忌用，以免血凝块造成尿路梗阻。 4.局部止血 皮肤粘膜出血用肾上腺素棉球、明胶海绵局部压迫，可加用凝血酶、云南白药等。软组织出血可加压包扎，重要器官出血可在替代治疗同时穿刺放血。关节出血时限制活动48小时，冷敷，保持功能位，血止肿消后可热敷，功能锻炼，以防关节畸形。 参 考 文 献 1 石效平,等.中西医临床儿科学.北京:中国中医药出版社,1996:325. 2 宋祚民.当代名医临床精华.血证专辑.北京:中医古籍出版社,1992:201. 3 蔡化理.中医儿科血液病诊疗经验.北京:人民卫生出版社,1991:203. 急性白血病 急性白血病是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。临床以贫血、出血、反复感染及其他组织器官浸润症状为特征。本病是小儿时期最常见的恶性肿瘤，也是儿童时期主要死亡原因之一。多以急性淋巴细胞白血病(简称急淋、ALL)为多见，其发病原因可能与病毒、辐射、化学、遗传、免疫缺陷等因素有关。目前国内外采用形态学、免疫学和细胞遗传学检查进行综合分析，可使诊断分型更为准确，更有效地指导治疗。由于联合化疗的不断进展，5年缓解率可达70％以上，预后已大为改观。 【辨病】 本病以发热、出血与血虚、痰核与症积等为主要临床表现，可归属于中医学“温病”、“急劳”、“血证”、“症积”等范围。病因多为精气内虚，感受温热邪毒所致。病机关键为温毒深伏，瘀热劫阴；病位在骨髓，主脏属肾，与心、肝、脾关系密切。早期多见邪实为主，后期多出现正气虚衰。 【诊断标准】 1.贫血，出血，不规则发热，骨关节痛，肝脾淋巴结肿大及神经系统浸润等。 2.血象 正细胞正色素性贫血，白细胞总数高者分类可见幼稚细胞，但总数正常(约1/3)或减少(约1/3)者可找不到幼稚细胞。 3.骨髓象 为诊断本病的主要依据。 4.瑞氏染色光镜下观察血片及骨髓涂片，鉴别原始细胞类型。 5.脏器浸润情况判断。 【专方辨证论治】 1.解毒白虎汤 组成与用法：黄连、黄芩、黄柏、栀子各6g，生石膏15g，知母、银花、连翘各10g，白花蛇舌草15g，黄药子、蚤休、鱼腥草各10g，玄参15g，苦参、紫草、藿香、佩兰各8g，半夏6g，水牛角粉(先煎)、生地各15g，甘草6g。每日1剂，水煎2次，早晚分服，7日为1 疗程。 功用评述：清热解毒泻火，凉血化瘀消斑。方中生石膏、知母清气分热盛；黄芩、黄连、黄柏、栀子配银花、连翘、白花蛇舌草、大青叶、鱼腥草等大量苦寒之品以清热解毒，凉血泻火；紫草、玄参加强清热凉血之功效；苦参、藿香、佩兰、半夏清热燥湿。临床研究表明，本方对急性白血病合并霉菌感染有较好的疗效，对西药抗菌药物的治疗亦有协同作用。但本方药物大苦大寒，不可过用，以防伤正或损伤胃气。 2.益气补血扶正汤 组织与用法：黄芪15g，人参10g，阿胶10g，鸡血藤15g，生地15g，茯苓15g，丹参10g，补骨脂10g，菟丝子10g，鹿茸3g，女贞子15g，麦冬10g。每日1剂，2月为1疗程。 功用评述：益气补血扶正。方中人参大补元气，通过增强红细胞生长素等造血因子的活性，间接地促进骨髓造血功能；枸杞子、麦冬、阿胶、生地可补血滋阴，有促进白细胞回升作用，并能增强巨噬细胞的吞噬功能；黄芪、丹参、鸡血藤、菟丝子可益气活血生血，补气升阳，均可提高CFu～E，BFu～E的产生率；补骨脂、鹿茸可补肾阳益精血，提高CFu～GM的产生率。实验还表明本方对小儿白血病化疗时骨髓抑制有较好的作用。 3.三藤抗白汤 组成与用法：鸡血藤15g，黑血藤15g，白粉藤15g，徐长卿10g，千斤拔15g，乳香6g，芦根10g，茯苓10g，葛根10g，生地10g，黄精10g，女贞子15g，白花蛇舌草15g。每日1剂，2月为1疗程。 功用评述：补血益气，活血解毒。方中鸡血藤、黑血藤、千斤拔、黄精、乳香、女贞子补血益气，活血消肿；茯苓、葛根、徐长卿、生地生津止渴，健脾化湿；白粉藤、白花蛇舌草散结解毒。临床研究表明，本方有诱导肿瘤细胞的凋亡或抑制肿瘤细胞生长及刺激正常造血功能恢复等作用，从而提高白血病患者血红蛋白，减轻肿瘤细胞浸润症状和体征，促进食欲，增强体质。对提高缓解率、延长缓解期及生存期均较对照组好，在预防感染、减少脱发等方面也有一定的作用，且未发现有任何毒性反应。 4.加味当归芦荟汤 组成与用法：当归8g，芦荟8g，青黛8g，黄芩10g，黄柏10g，玄参15g，生牡蛎15g，水红花子6g，赤芍9g，夏枯草15g，桔核10g，荔枝核10g。每日1剂，2～3月为1疗程。 功用评述：清热解毒，逐瘀散结。方中青黛、黄芩、黄柏清热解毒；当归养血活血，配以水红花子、芦荟、赤芍以增强活血化瘀；生牡蛎、夏枯草、橘核、荔枝核化痰散结。大量实验结果表明，活血化瘀药可改善血液循环，增加血管通透性和软化结缔组织。在白血病患者血液中纤维蛋白、脂质、血小板异常，而使血液处于“高凝状态”时，活血化瘀药可通过促进血液循环，减弱血小板凝聚，降低血液粘滞度，使白血病细胞不易在血液中停滞、着床和种植，这样可以减少白血病细胞的组织浸润。药理研究表明芦荟对同源肿瘤如甲基胆蒽所致纤维肉瘤和P388淋巴细胞白血病的小鼠有抑制作用，可提高小鼠血浆凝血素水平，增加自然杀伤细胞的活性。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键在于温毒深伏，瘀热劫阴所致，治疗***当以清热解毒，活血养阴为主，视其邪正盛衰、病势缓急的不同酌情选方遣药。方一主用清热解毒泻火，辅以凉血化瘀消斑，适用于本病热毒炽盛者。方二重在益气补血扶正，对本病以正气虚衰为主要表现者尤为适用。方三由补血益气与活血解毒组合成方，对精气内虚瘀毒蕴结者效果较好。方四重在祛邪，以清热解毒为主，祛瘀散结为辅，可用于本病热毒瘀结的证候。以上诸方同中有异，临床应用可随症加减如下：①热毒炽盛者，重用黄连、金银花、蒲公英等；②齿鼻衄血者，加仙鹤草、茜草、水牛角；③毒热伤阴者，加鳖甲、生地、天冬；④瘀血内阻者，加排钱草、夏枯草、水红花子；⑤邪毒入脑者，加羚羊角、全蝎、大蓟；⑥气虚血亏者，加黄芪、人参、阿胶等。 【专药选用】 1.六神丸 [苏州雷允上制药厂.苏卫药准字(1982)第108301号] 主要成分：牛黄、珍珠粉、蟾酥、雄黄、麝香、冰片，以百草霜为衣。 功用与药理：清凉解毒，消炎止痛。现代药理研究表明，本品能抑制组织炎症及肉芽肿的形成，降低血管通透性，抑制白细胞游走，增加吞噬细胞吞噬功能和抗内毒素作用。此外，还有抑菌、抗炎、镇痛、强心等功用。 用量与用法：每次量1岁1粒，4～8岁5粒，9～15岁8粒，每日1～2次，温开水送服。 2.靛玉红片 主要成分：青黛提取物。 功用与药理：解毒化瘀，祛痰散结。药理研究证实，靛玉红为青黛抗白血病有效成分，能降低幼稚细胞，有破坏白血病细胞的作用。能对DNA聚酶A活性产生抑制作用，使骨髓细胞3H～TdR标记指数降低，使DNA合成受到抑制，使白血病细胞发生形态改变，出现核溶而产生疗效。此外，还能提高动物单核巨噬系统的吞噬功能。临床验证结果显示，完成缓解率65％，完全缓解和部分缓解率90％，用治急性白血病有一定的疗效。 用量与用法：每次1/2～1片，每日3次，口服，但须在医师指导下应用。 3.银耳孢糖胶囊 [南京老山制药厂.苏卫药准字(1988)3650-2号] 主要成分：银耳。 功用与药理：补阳益气，扶正抗衰。药理研究表明，银耳孢糖有改善机体免疫功能及提升血清补体[CH30 C3 ]的水平，运用于白血病化疗所致免疫功能低下的辅助用药。 用量与用法：每次2粒，每日3次，口服。 【西医药治疗】 原则上按类型选方案，尽可能强烈诱导化疗，采取联合、足量、间歇、交替、长期治疗，依次进行诱导缓解、巩固、髓外白血病预防、早期强化、维持及加强治疗。 1.高危ALL化疗 ①诱导缓解化疗(4周)：选用VCLP或CODP+L-ASP方案。②巩固治疗(4周)：用CAT方案。③髓外白血病预防：采用三联鞘注与HDMTX-CF疗法、颅内放疗等。④早期强化治疗(4周)：选用VCLP或CDAP方案。⑤维持及加强治疗：维持用药给6TG(或6MP)、MTX，间隔给三联鞘注；加强治疗用COAP或VCP方案；加强强化治疗用VDP+VP-16和VM-26(或VP-16)+Ara-C方案，总疗程维持持续完全缓解(CCR)3 1/2年～4年，停药观察。 2.标危ALL化疗 维持治疗期间用VP或VCP或VDP加强；未做颅脑放疗者可重复HDMTX-CF疗法，已行颅脑放疗者用COAP方案强化，总疗程为CCR3年～3 1/2年，然后停药观察。 3.急非淋(ANLL)化疗 ⑴诱导缓解 选用DA、HA或DA+VP-16方案。 ⑵缓解后治疗 ①巩固治疗：用HDAra-C与DA、HA、VP-16+Ara-C方案交替治疗。②维持治疗：选用COAP、HA、EA(VP-16+Ara-C)、AT(Ara-C+6TG)中的3个方案定期序贯治疗，在CCR达2年～2 1/2年停药观察。③中枢神经白血病预防：参见急淋。④M3型化疗方案:诱导缓解可用RA(全反式维甲酸)直至完全缓解(CR)，继用RA与COAP或DA、HA方案交替治疗，也可用ANLL方案，至CCR2年～2 1/2年停药。 4.支持治疗 ①化疗前做OT试验，尽可能清除急慢性感染灶，对疑似结核病者给INH等保护治疗。②加强营养，加强皮肤粘膜护理，保护隔离。③强烈化疗期酌用大蒜注射液1～2支静滴，每日1次，共10日；输注冰冻血浆100ml～200ml，或丙种球蛋白2.0～4.0，每周2次，必要时输注新鲜血，浓缩血小板悬液。预防性应用SMZCo25mg/kg?d，每周服3日，积极治疗细菌、病毒、深部真菌及卡氏肺囊虫等感染。④预防高尿酸血症。 5.骨髓移植治疗 参 考 文 献 1 陈永振,等.中西医结合治疗急性白血病30例临床观察.中国中西医结合杂志,1998;18(1):43. 2 张海莲.黄连解毒汤合白虎汤为主治疗急性白血病合并霉菌感染21例.中国中西医结合杂志,1997;17(2):120. 3 张志敏,等.小儿白血病化疗时骨髓抑制的临床防治.北京中医,1996;3:22. 4 张梓荆.实用中西医结合儿科学.北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1999:336. 恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占小儿恶性实体瘤的第一位，多发于5～12岁儿童。病因至今未明，病毒感染、免疫缺陷及遗传学因素异常是发病的重要因素。接受肾移植并用免疫抑制可诱发，或可因淋巴结长期反复发作非特异性反应增生而激发。临床以浅表淋巴结无痛性进行性肿大或伴发热、消瘦及肝脾肿大为特征。根据瘤组织细胞特点可分为何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)两大类。 【辨病】 本病以颈项、腋下痰核肿硬不痛，或伴发热、盗汗、消瘦等为主要临床表现，可归属于中医学“石疽”、“失荣”、“恶核”、“瘰疠”、“症瘕”等范围。病因多为先天不足，外感邪毒所致。病机关键为气血失和，毒痰结聚；病位在经络，与肝、脾密切相关。 【诊断标准】 1.具有符合淋巴瘤的临床症状、体征和肿瘤灶。酌行B超、胸部X线摄片、胸腹部CTO或MRI、骨髓系或活组织检查，以查明原发灶与转移灶及病变受累范围。 2.染色体及分子生物学检查。 3.血清LDH、血清铁蛋白及IL-2受体(CD25 )检测，对判断肿瘤负荷及预后有一定 的帮助。 【专方辨证论治】 1.抗恶性淋巴瘤方 组成与用法：青蒿、川骨皮、白薇、玄参、丹参各10g，生牡蛎、夏枯草各20g，麦冬、双花各10g，当归、陈皮各6g，枳壳9g，生黄芪15g。每日1剂，清水煎，分2～3次服，2周为1疗程。 功用评述：养阴清热，活血化瘀，软坚散结。方中青蒿、川骨皮、白薇、玄参、麦冬养阴泻火，凉血解毒；生黄芪健脾益气，扶正祛邪；丹参、当归活血化瘀；陈皮、枳壳行气解郁；生牡蛎、夏枯草软坚散结；双花清热解毒。全方能提高抗体免疫功能，增强机体抗肿瘤能力，对改善本病患儿的全身状况有一定的作用。 2.祛痰消核方 组成与用法：玄参10g，夏枯草12g，猫爪草12g，海藻10g，制南星6g，贝母9g，柴胡6g，鳖甲6g，莪术6g，枳实6g，山慈菇12g，甘草3g。每日1剂，2周为1疗程。 功用评述：化痰解毒，软坚散结。方中贝母、南星、夏枯草清热化痰，软坚散结；玄参、猫爪草、山慈菇清热解毒，消核散结；海藻、鳖甲咸寒软坚，消痰散结；辅以柴胡、枳实理气化痰，有助痰火消散；伍入莪术活血化瘀，加强解毒散结之功。研究表明，夏枯草所含的夏枯草甙水解后生成乌苏酸，对肿瘤细胞氧化与脱氢有明显抑制作用，从而影响肿瘤细胞生长；海藻也有抑制肉芽组织增生，且有抗纤维化作用；莪术所含莪术油能增强瘤细胞的免疫原性，从而诱发或促进机体对肿瘤的免疫排斥反应，具有抗肿瘤作用。 3.解毒散结汤 组成与用法：野菊花、紫地丁、蒲公英各10g，半边莲、白花蛇舌草、鱼腥草各15g，银花12g，土茯苓12g，胆南星10g，赤芍6g，竹茹6g，法半夏10g。清水煎，分2次服，每 日1剂。 功用评述：清热解毒，祛痰散结。方中银花、野菊花、公英、地丁、鱼腥草、半边莲、蛇舌草均具有显著的清热解毒功效，对各种病原微生物具有明显的抑制和杀灭作用，还可促进淋巴细胞转化，增强机体免疫功能；竹茹、半夏、胆南星、土茯苓清热化痰，消肿散结；赤芍活血化瘀，散结解毒，尚能提高T细胞数，增强其免疫功能。全方能促进本病病理产物和炎性渗出吸收，并能使病态组织崩溃或溶解，能使肿瘤缩小或萎缩，临床疗效显著。 4.化瘀消核煎 组成与用法：当归10g，生地6g，桃仁6g，红花6g，川芎10g，丹皮6g，三棱6g，莪术9g，丹参12g，穿山甲10g，陈皮3g，柴胡8g。上药清水煎，每日1剂。 功用评述：行气活血，化瘀散结。方中用桃仁四物汤活血化瘀，养血和血。参入三棱、莪术、丹参以增强破血行瘀散结之力，据报道三棱、莪术对多种瘤株的生长有明显的抑制及破坏作用，莪术还可使癌组织变性坏死、脱落、萎缩、溶解及消失。辅以柴胡、陈皮疏肝理气，使气行则血行；再用穿山甲味咸性寒，搜邪通络，软坚散结。诸药合用，共奏行气活血、化瘀散结之功，对本病血瘀见症明显者疗效颇佳。 5.阳和汤加减 组成与用法：熟地12g，麻黄2g，白芥子6g，肉桂1g，炮姜2g，鹿角胶6g，皂角刺6g，夏枯草12g，海藻6g，生牡蛎12g，甘草3g。清水煎，分2次服，每日1剂。 功用评述：温阳补血，温化寒痰，软坚散结。方中重用熟地大补阴血；鹿角胶温阳镇精，助熟地生精血；辅以肉桂、炮姜温经散寒以通血脉；麻黄、白芥子散寒通滞，助消痰结，合用既能宣通气血，又防熟地、鹿角胶滋补腻滞；参合牡蛎、海藻、夏枯草解毒化痰，软坚散结；皂角刺解毒散结，消肿排脓；使以甘草解毒和中。诸药合用，能破阴回阳，畅和气血，使寒毒得解，痰滞得化，结散肿消，诸症向愈。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键为气血失和，毒痰积聚所致，治疗***当以解毒化痰，活血散结为主，并视阴阳寒热、气血虚实的不同酌情选方遣药。方一在养阴清热基础上配合活血化瘀，软坚散结，能提高机体抗肿瘤能力，改善症状，有利于本病的康复。方二侧重于祛痰软坚，伍以活血解毒，对本病痰凝瘀滞者的治疗尤为适宜。方三强调大剂清热解毒，佐以化痰活血，用于本病毒痰凝聚者疗效显著。方四重在活血化瘀，更适合于本病瘀滞较重、肿瘤硬结者的治疗。方五主用温化寒痰，辅以软坚散结，对于本病寒痰凝结者疗效较佳。以上诸方同中有异，临症时应根据病情轻重缓急、病程阶段不同及症候表现各异进行加减用药：①血燥毒热者，可合四物汤、犀角地黄汤加减；②气血亏虚者，合归脾肠加减；③发热甚者，酌加柴胡、水牛角、全蝎，或石膏、赤芍药、马鞭草；④肿块质硬者，加水蛭、猫爪草、鳖甲；⑤红肿明显者，加皂刺、浙贝、花粉；⑥大便秘结者，加大黄、瓜蒌仁等。 【专药选用】 1.参莲胶囊 [吉林省通化生物化学制药厂.卫药准字(1994)Z-58号] 主要成分：苦参、半枝莲、丹参、莪术、山豆根等。 功用与药理：清热解毒，活血化瘀，扶正祛邪，软坚散结。现代研究表明，本品能稳定瘤体，控制肿瘤生长而且有明显的抗癌瘤作用；此外，尚能保持骨髓造血功能，明显提高巨噬细胞的吞噬功能和吞噬指数。主治各种肿瘤。 用量与用法：每次2～4粒，每日3次，饭后半小时温开水送服，连用6周。 2.回生口服液 [四川天府药业股份有限公司.川卫药准字(1993)-8742号] 主要成分：益母草、人参、大黄、三棱、虻虫、阿魏等。 功用与药理：消积化瘀。药效学研究结果表明，本品经体内代谢活化后对人癌干细胞有很强的杀伤能力，具有明显的抑癌作用，对防治肿瘤复发、播散和转移有重要作用。 用量与用法：每次10ml，每日2次，口服。 3.礞石滚痰丸 [《中国药典》(1990年)] 主要成分：金礞石、沉香、黄芩、熟大黄。 功用与药理：降火逐痰，通便散结。药理研究证实，本药所含大黄酸及大黄素有一定的抗肿瘤作用，可抑制癌细胞的氧化与脱氢。临床实验表明，本品对恶性淋巴瘤颈部、腋下等肿大淋巴结有较好的消肿作用。 用量与用法：每次3g～5g，每日1～2次，口服。 【西医药治疗】 1.一般治疗 预防感染，加强支持疗法。 2.化疗与放疗 ①HLⅠ、Ⅱ期先联合化疗6～12月，后酌加局部放疗；ⅢA 期化疗12～18月，加局部放疗；ⅢB 、ⅣS 、Ⅳ期化疗＞2年，必要时加局部放疗。可选用MOPP、ABVD方案，或二者交替应用。②NHLⅠ、Ⅱ期用CHOP方案，可配合三联鞘注；Ⅲ、Ⅳ期B细胞瘤用 CHOP+HDMTX+鞘注疗法；T细胞瘤可用高危ALL化疗方案(参见本章“急性白血病”), 或采用改良的LSA2 L3 方案。 参 考 文 献 1 启泰.恶性淋巴瘤的中西医结合治疗.中国肿瘤临床与康复,1996;(4):96. 2 梓荆.实用中西医结合儿科学.北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:352. 3 弼臣,等.中医儿科治疗大成.石家庄:河北科技出版社,1998:372. 4 力平.中西医结合治疗恶性淋巴瘤42例.江西医药;1996;(1):44. 5 达芳,等.中医药合并“CHOP”方案治疗恶性淋巴瘤73例.广西中医药;1994:(6):13. 组织细胞增生病X 组织细胞增生病X包括勒雪氏病、韩薛柯氏病及嗜酸细胞肉芽肿三种疾病。是一组以分化较好的组织细胞异常增生、浸润为共同特点的疾病。各型之间临床症状差异很大，预后各异。目前认为是同一疾病在不同年龄发生的不同表现，其病因可能与胸腺T细胞免疫缺陷有关。 【】辨病】 本病以发热、皮疹、苍白、耳流脓、肝脾淋巴结肿大或突眼等为主要临床表现，可归属于中医学“瘟热”、“症瘕”、“骨岩”等范围。病因多系感受风湿热毒时邪，或为素体虚弱，复感时邪所致。病机关键为湿热瘀毒互结；病位多在营血分，与肝、脾、胃关系最为密切。 【诊断要点】 1.临床表现差异很大 ①勒雪氏病：见于1岁内婴儿，发病急，病情重，多死于继发感染、出血。主要表现为不规则发热，出血性或脂溢性皮疹，肝脾淋巴结肿大，贫血，肺部、颅骨浸润等。②韩薛柯氏病：2～3岁多发，以突眼、尿崩和颅骨缺损为三大症状，可伴肝脾淋巴结等浸润，少数可自行缓解。③嗜酸细胞网芽肿：多见于4～7岁儿童，病灶多局限，预后好，以颅骨、四肢、脊椎等骨骼损害为主。 2.皮疹压片和皮疹、淋巴结活检是诊断的重要依据。 【专方辨证论治】 1.活血法湿汤 组成与用法：滑石15g，丹参15g，茵陈10g，黄芩10g，大黄10g，石菖蒲5g，连翘5g，薄荷5g，白豆蔻5g，桃仁5g，生地5g，川芎5g，赤芍5g，藿香5g，水蛭5g，甘草5g。上药水煎，取汁100ml，分3次温服，每日1剂。 功用评述：清热利湿，解毒化瘀。方中滑石味淡性寒，滑而质重，清热利湿，滑可利窍，导邪下行；茵陈味苦性寒，疏利肝胆，渗泻脾胃，清利湿热；藿香、白豆蔻醒脾化湿和中；连翘清热解毒，消肿散结，透发斑疹，并有利尿通淋之功；丹参、川芎、赤芍、桃仁、生地合用凉血清热，化瘀消斑；黄芩、薄荷入肺走皮，疏散郁热，行诸药直达皮腠病位；石菖蒲化湿和中，化痰清热，醒神开窍；大黄清热泻火，祛瘀解毒；更用水蛭破血逐瘀，药理研究证实其能直接杀死肿瘤细胞，又能提高机体免疫功能。诸药合用，既能清血中之热，又能祛血中之瘀，既能导利湿热，又能解毒散结，是治疗本病湿热瘀毒的有效方剂。 2.解毒消斑饮 组成与用法：紫草10g，大青叶20g，板蓝根20g，连翘6g，茜草12g，生地6g，丹皮6g，丹参12g，赤芍12g，地龙6g，生蒲黄6g。上药水煎服，每日1剂。 功用评述：清热解毒，凉血消斑。方中大青叶、板蓝根重在清热解毒；茜草凉血止血祛瘀；紫草凉血止血，解毒透疹；配以生地、丹皮、赤芍增强清营凉血，解毒化斑之功；更有丹参、地龙活血祛瘀，疏通络道，改善血管脆性，恢复弹性；连翘、生蒲黄宣畅气血，散结消瘀。研究表明，本方能增强毛细血管的致密度，增加血流作用，有利于瘀斑消散。 3.一贯煎合四物汤加减 组成与用法：生地6g，丹参6g，首乌10g，当归6g，鸡血藤12g，补骨脂6g，黄芪10g，赤芍6g，全蝎3g，枸杞子12g，旱莲草12g。上药水煎，取汁100ml，分早、晚温服，每 日1剂。 功用评述：补益肝肾，养血活血。方中生地、首乌、补骨脂、枸杞滋阴助阳以补肾；黄芪、当归益气养血以扶正；配入赤芍、鸡血藤、旱莲草养血凉血，活血化瘀；丹参、全蝎破血化瘀，入络解毒。动物实验证实，活血化瘀药能降低毛细血管通透性，对巨核细胞的免疫损伤有明显抑制作用，同时具备抗炎作用，进而消除外源性致病因素，协助阻断疾病的发展。据报道补肾活血法可调整机体阴阳平衡，调节免疫功能，从而达到治疗本病的目的。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键为禀赋不足，湿毒瘀结所致，治疗当以清热解毒、导利湿热、化瘀消斑为指导原则，并视其兼症不同酌情选方遣药。方一重用清热利湿之药，辅以解毒化瘀之品，适用于湿热瘀毒互结之证，可做为治疗本病的通用方剂。方二则以大剂清热解毒药配伍凉血活血之品，对本病瘟毒伏留营血而发斑者较为适宜。方三从肝肾阴虚入手，采用补肾活血法，用于本病后期肝肾亏损型的调治疗效较为满意。以上诸方同中有异，有所侧重，临症时尚可根据不同兼症灵活加减用药：①湿热毒盛者，可合黄连解毒汤加减；②脾肾亏虚者，合参苓白术散、六味地黄汤加减；③气血虚衰者，酌加黄精、黄芪；④皮肤出现紫斑者，加三七、仙鹤草；⑤感染发热明显者，加紫地丁、大青叶；⑥高热者，加生石膏；⑦耳流脓，加蒲公英、银花；⑧肝脾肿大者，加半边莲、鳖甲；⑨淋巴结肿大者，加黄药子、露蜂房等。 【专药选用】 1.银耳孢糖胶囊 [南京老山制药厂.苏卫药准字(1988)3650-2号] 主要成分：银耳。 功用与药理：补阴益气，扶正抗衰。本品有改善机体免疫功能，实验表明能提高免疫球蛋白血清补体水平，促进免疫功能低下的恢复，同时还具有抗肿瘤及抗衰老作用，故可用于本病恢复期的治疗。 用量与用法：每粒重0.25g，每次4粒，每日3次，口服。 2.养血饮 [《现代中成药》(1997年)] 主要成分：黄芪、当归、鹿角酸、阿胶、大枣。 功用与是：补气养血。本品为当归补血汤加味而成。研究证实有增强血液病患者的抵抗能力和提高免疫功能，改善贫血症状，消除疲劳等作用。可用于本病气血亏虚证的辅助治疗。 用量与用法：本品为口服液，每次10ml，每日2次，饭前服。 3.华蟾素注射液 [中国淮北生化制药厂.皖卫药准字(1982)884号] 主要成分：蟾蜍皮提取物。 功用与药理：清热解毒，活血化瘀，软坚散结。药理实验证明，本品具有较好的抗肿瘤作用，能明显抑制肿瘤的生长，能增加小鼠IgG值和家兔抗“H”凝集效价，有较显著促进体液免疫功能。此外，还有镇痛抗炎，镇静催眠，抗惊厥作用。可用于本病的治疗。 用量与用法：每次30ml加入5％葡萄糖液500ml静滴，每日1次，每周可停药1天。 【西医药治疗】 1.手术治疗 局限性单纯骨损害采用手术刮除局部病灶，术后复发者应加化疗6个月。 2.放射治疗 眼眶骨、下颌骨、乳突或脊椎损害采用放射治疗。 3.药物治疗 对多器官损害或婴幼儿患者应采用联合化疗，如VCP方案，好转后用6-MP与MTX交替应用2～3年。轻者可选1～2种药物，疗程6月～1年。 4.免疫治疗 病情严重者，可于化疗同时用胸腺肽5mg/d，肌注，症状消失后改为每周3次，连用3月～6月。 5.支持及对症治疗 加强营养及护理，预防出血，纠正贫血，控制感染。尿崩症者可用垂体后叶素治疗。积极抢救呼吸衰竭及治疗气胸。 参 考 文 献 1.张梓荆.实用中西医结合儿科学.北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:358. 2.程志.活血化瘀法在治疗小儿组织细胞增生X症的应用.中医研究,1995;8(5):36 第11章 神经与精神疾病 癫 痫 癫痫是由多种病因引起发作性、暂时性大脑神经元过度放电所致的脑功能障碍综合征。临床表现为发作性意识障碍和全身性或局限性肌肉抽搐，也有感觉、行为、情感、记忆改变或植物神经功能紊乱等。病因多为遗传性脑功能异常或继发于颅脑外伤、感染、肿瘤及发育异常等。据国内统计，癫痫患病率为4.6‰，严重影响小儿精神及智能发育，应早期积极地加以防治。 【辨病】 本病以突然昏仆、口吐涎沫或尖叫、痰鸣、四肢抽搐、移时苏醒如常人等为主要临床表现，可归属于中医学“痫症”、“癫痫”等范围。病因与禀赋不足，产伤胎气，以及后天惊风、痰热、瘀血等因素有关。病机关键为痰瘀动风，蒙蔽清窍；病位在脑，主脏在心，与肝、脾、肾密切相关。 【诊断要点】 1.部分性发作 ①单纯部分性发作：不伴意识障碍，可分为运动、感觉或植物神经症状。②复杂部分性发作：伴意识障碍，也称精神运动性发作，可分为自动症、观念性、精神感觉性、精神运动性症状。③部分性发作发展成全面性发作：醒后有可回忆的先兆症状。 2.全身性发作 ①失神发作：有典型和非典型之分，典型失神发作又称小发作，意识丧失＜30秒。②肌阵挛发作：睡前及睡醒时突然、短暂、快速的肌群收缩。③强直性发作：全身进入强直性肌痉挛。 【专方辨证论治】 1.顺气豁痰汤 组成与用法：石菖蒲10g，青果10g，半夏9g，青礞石10g，胆南星9g，陈皮6g，枳壳6g，川芎3g，沉香2g，六曲6g。每日1剂，水煎2次，早晚分服，3月为1疗程。 功用评述：调顺气机，豁痰开窍。方中石菖蒲辛微温，豁痰开窍，宁心安神；胆南星、礞石、半夏等燥湿化痰、祛风止痉；枳壳、沉香等调顺气机。研究表明，石菖蒲、胆南星、礞石、半夏等对中枢神经系统有镇静，抗惊厥，祛痰作用。半夏浸剂有明显的中枢抑制作用，石菖蒲煎剂或挥发油均能使小白鼠自发活动减少。大鼠腹腔注射天南星制剂后，呈现活动减少，安静，翻正反射迟钝，对小鼠能明显延长戊巴比妥钠的睡眠时间。 2.健脾祛痰汤 组成与用法：太子参9g，茯苓12g，半夏9g，石菖蒲9g，胆南星9g，橘红6g，枳壳9g，川芎6g，厚朴9g，白芍12g，甘草6g。每日1剂，水煎分服，6月为1疗程。 功用评述：健脾祛痰，燮理气血。方中太子参、茯苓健运脾胃；石菖蒲、半夏、胆南星祛痰醒神；橘红、枳壳、厚朴调畅气机；川芎活血行气；芍药、甘草缓急和中。现代药理研究表明，石菖蒲主要有效成分为α－细辛醚，具有较强的中枢镇静及抗惊厥作用；白芍也有极好的降低肌张力和抑制运动作用。而胆南星等具有明显的镇静，抗惊厥，解痉效应。合而用之，对于本病脾虚痰滞者临床效果满意。 3.脑宁合剂 组成与用法：山羊角5g，天麻2g，黄连2g，川贝2g，全蝎2g，大黄2g，郁金6g，葛根6g，煅龙齿6g，杏仁6g，菖蒲6g，丹参6g，黄精6g，僵蚕4g，白蒺藜3g，半夏3g，白附子3g，川芎3g，杜仲8g，生甘草15g。每日1剂，水煎取汁90ml，分3次服。 功用评述：熄风化痰，止痉健脑。实验表明，熄风化痰药抗惊厥的药效学机制主要在于对大脑皮层的痫性放电、脊髓兴奋具有一定的抑制作用。天麻对实验性癫痫的治疗机理与调整中枢不同部位儿茶酚胺的代谢有关。天麻中香英兰醇兔耳静注，能提高电击痉挛的阈值，抑制脑部癫痫样放电发展，有效制止癫痫的发作；山羊角有镇静，抗惊厥作用；川芎有明显的镇静作用，川芎煎剂分别给大小鼠灌胃均能抑制其自发活动，使戊巴比妥钠引起的小鼠睡眠时间延长，并能对抗咖啡因的兴奋作用。临床研究表明，本方有促突触连接，改善脑的可塑性的作用，且在一定程度上改善脑损害，增进智能。 4.抗痫汤 组成与用法：桃仁10g，赤芍5g，红花5g，川芎5g，半夏3g，香附5g，木通3g，苏子7g，青皮5g，甘草3g，陈皮5g，大腹皮3g，桑白皮5g。每日1剂，水煎服，4月为1疗程。 功用评述：活血化瘀，化痰熄风。方中重用活血化瘀药，除桃仁、红花外，赤芍、川芎与香附、青陈皮、大腹皮合用可增加疏肝理气，活血化瘀的作用，体现了气行则血行，血行风自灭的效应。方中半夏、陈皮、木通、苏子、桑白皮健脾利湿，燥湿化痰。现代研究表明，活血化瘀药可改善脑血液循环和血氧供应，增强机体抗缺氧性，促进瘢痕消失，粘连缓解，使皮层运动区停滞性病理兴奋灶逐渐消除，从而达到控制癫痫发作的目的。 5.凉膈散加减 组成与用法：大黄6g，栀子10g，连翘10g，黄芩10g，薄荷6g，竹叶6g，槟榔10g，甘草10g。每日1剂，6月为1疗程。 功用评述：清热解毒，泻火通便。方中重用连翘清热解毒，透散在上之邪热，配黄芩清泄上焦之郁火，合薄荷清疏在上之风热；大黄荡涤中焦燥实；竹叶清心利小便；栀子通泻三焦之火热；槟榔宽中除满，下气消积。研究表明，本方除具有明显而广泛的抗病原作用外，尚有改善脑循环及镇静作用，并可抑制阳性条件反射形成。 【辨证论治评述】 综观现代中医学对本病的临床研究进展，本病的病机关键在于痰瘀动风，蒙蔽清窍所致，治疗当以化痰祛瘀、熄风开窍为基本方法，并视其阴阳寒热、脏腑虚实、风痰瘀火的轻重缓急酌情选方遣药。方一以调顺气机、豁痰开窍为主，对小儿精神运动性癫痫有较好的治疗作用。方二以健脾祛痰、理气血组合成方，对脾虚痰滞所致小儿腹型癫痫效果明显。方三在熄风化痰基础上，注重止痉健脑的功效，适用于小儿癫痫表现为肾精不足，脑髓空虚，肝阳上亢的证候。方四活血化瘀为主，熄风化痰为辅，是外伤性癫痫瘀痰交阻者的有效良方。方五以通腑泻实为主要治法，对本病三焦热盛者尤为适用。诸方组合同中有异，临床必须随症加减：①发作频繁者，酌加天麻、全蝎、磁朱丸；②发作持续较久者，加石菖蒲、半夏、白僵蚕；③面赤气粗者，加牡丹皮、大黄、全瓜蒌；④四肢强直者，加钩藤、地龙、白芍药；⑤经常夜游者，加龙骨、琥珀、铁落；⑥头晕健忘者，加炙远志、制首乌、紫河车；⑦精神恍惚者，加牡蛎、鳖甲、天竺黄；⑧大便溏薄者，加薏苡仁、炒扁豆、砂仁等。 【专药选用】 1.细辛脑胶囊 主要成分：石菖蒲。 功用与药理：健脾化湿，宣窍除痰，镇静安神。现代药理学试验发现本品有很强的中枢镇静作用，能对抗电惊厥和戊四氮引起的全身性癫痫发作，对癫痫全身强直或强直--阵挛发作有辅助治疗作用。 用量与用法：每次10mg～30mg，每日3次，口服，连用1月。 2.止痫散 [《辽宁省药品标准》(1985年)] 主要成分：紫石英、代赭石、钩藤、龙骨、牡蛎、寒水石、滑石、大黄、干姜、石膏、甘草等。 功用与药理：平肝熄风，清热化痰，镇静止痫。药理研究表明，方中部分药物有镇痛、解痉、抗惊厥作用。钩藤煎剂或醇提取物皮下注射，对豚鼠的实验性癫痫有防治作用，能制止癫痫发生。石膏对人工发热动物具有一定解热作用。 用量与用法；每次5g，每日2次，2月为1疗程，宜调成糊状服用。 【西医药治疗】 治疗目的是完全控制发作，去除病因，减少脑损伤。 1.一般治疗 良好的生活制度和饮食习惯，避免过饱、过劳、睡眠不足和情感冲动；不宜攀高、游泳；发作时取卧位，保持呼吸道通畅及防止舌部咬伤，避免强制病人肢体，防止自伤及伤人。 2.病因治疗 如有颅内占位性病变应进行手术治疗。 3.抗痫药治疗 根据不同类型选用不同药物。①强直--阵挛性发作、局限性运动性发作首选苯巴比妥3mg～5mg/kg?d，或丙戊酸钠20mg～40mg/kg?d，次选苯妥因钠5mg～ 10mg/kg?d；复杂部分性发作首选酰胺咪嗪(卡马西平)5mg～20mg/kg?d，次选苯妥因钠；失神发作者首选乙琥胺10mg～20mg/kg?d，或丙戊酸钠；肌阵挛发作首选硝基安定，0.3mg～0.5mg/kg?d，或丙戊酸钠。②尽量早期治疗，先由小剂量、单种药物开始，及时调整药量，发作控制后继服2～3年，减量3～12月后停药；复杂部分性发作大都要长期维持用药；应注意药物毒副反应。 4.癫痫持续状态的治疗 ①立即控制发作：首选安定，婴儿＜2mg/次，幼儿＜5mg/次，5～10岁5mg～10mg/次，原液静注(≤1mg/min，新生儿0.1mg～0.2mg/min)，必要时20分钟重复1次；苯巴比妥钠5mg～10mg/kg.次，肌注，在控制发作后维持治疗。严重频繁发作的新生儿，其他药物不能控制时，可用利多卡因3mg/kg.次，加生理盐水3ml静注，然后6mg/kg.h加入静滴，效果较好，止惊后渐停，注意血压、心率变化。②维持控制发作：苯巴比妥钠肌注，每12小进1次，清醒后改口服抗痫药。③对症处理：昏迷中给口咽通气管，吸痰，保持呼吸道通畅，给氧，输液量限制在1000ml～1200ml/m2 ?d；高热时降温，纠正代谢紊乱，有脑水肿时给脱水剂，使用抗生素预防肺部感染等。 参 考 文 献 1 于文.中西医结合治疗儿童癫痫49例.中国中西医结合杂志,1998;18(10):626. 2 王作林.凉膈散加减治疗小儿原发性癫痫10例.中国医药学报,1991;6(2):104. 3 李新民,等.顺气豁痰法治疗小儿精神运动性癫痫.中医杂志.1991;32(4):26. 4 李新民,等.健脾祛痰调气和中法治疗小儿腹型癫痫临床观察.中医杂志,1996;37(9):550. 5 陈德明,等.抗痫片治疗儿童癫痫的临床观察.中医杂志,1989;29(12):27. 瑞氏综合征 瑞氏综合征又名脑病合并内脏脂肪变性，是一种急性进行性脑病。临床特点是在前驱病毒感染后出现呕吐、意识障碍和惊厥等急性脑水肿症状，以及肝、肾、胰、心肌等内脏器官脂肪变性。病因一般认为与病毒感染、毒素及某些药物如水杨酸盐、丙戊酸等有? 最后编辑于 2004-10-04 23:10 |
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