抗神经节苷脂抗体和周围神经病

抗神经节苷脂抗体

神经系统里富含鞘糖脂，而抗神经苷脂抗体则是针对这一大家族鞘糖脂上的糖基表位产生的。目前已证实超过20种不同神经节苷脂和相关糖脂的抗体与一系列临床确诊的急慢性周围神经病相关。尤其最近在急性运动轴索型神经病和GM、GDla、GMlb、GalNAc- GD1a抗体之间、在吉兰-巴雷综合征脑神经、延髓、感觉变异型与二唾液酸神经节苷脂GQ1b、GTu、GDlb、GD3抗体之间相关性研究已取得很大的进展。抗神经节苷脂抗体起源于机体感染后的分子模拟机制，它们对外周神经的致病作用已被广泛研究。

周围神经病

周围神经病由一组累及周围神经系统的疾病组成，病因包括遗传性、中毒性、代谢性与炎症性。相当大的一部分周围神经病具有自身免疫基础，或是表现为孤立性周围神经病，或是系统性自身免疫病中的一个表现，如血管炎、副癌综合征与感染后综合征,均与淋巴增殖性病变相关。在临床实践中，散发性周围神经病的病因通常是不明确的，从而在诊断过程中需要反复多次筛査包括抗神经节苷脂自身抗体在内的检测。最近20年以来,随着在周围神经病患者血清中能与多种神经节苷脂反应的抗体越来越多地被发现，该领域已得到相当快的发展。

GBS/AMAN免疫致病机理

神经节苷脂GM1和GD1a在有髓鞘轴突的朗飞氏节点处强烈表达，其中电压门控钠（Nav）通道是局部的。IgG抗GM1或抗GD1a自身抗体与结节轴向结合，导致膜攻击复合物（MAC）形成。这导致Nav簇的消失和节点髓鞘的脱离，这可导致神经传导衰竭和肌肉无力。轴突退化可能在稍后阶段发生。巨噬细胞随后从节点进入到轴突周的空间，清除受损的轴突。

分子模仿：神经病变的可能原因

抗神经节苷自身抗体相关的临床症状

慢性感觉-运动性脱髓鞘性神经病

特异性抗体：SGPG, MAG

抗体类型：IgM (单克隆）

慢性共济失调性神经病

特异性抗体：GD1b，GD3, GQ1b，GT1b，GT1a，GD2

抗体类型：IgM (单克隆）

多灶性运动神经病（MMN)

特异性抗体：GM1，GA1，GD1b

抗体类型：IgM

慢性运动神经病

特异性抗体：GM2 ,GalNAc-GM1b ,GalNAc-GD1a

抗体类型：IgM 

急性运动轴索性神经病（AMAN)

特异性抗体：GM1a,GM1b,GD1a,GalNAc-GD1a

抗体类型：IgG

吉兰-巴雷综合征（GBS)

特异性抗体：GalC，LM1，SGPG，GM,，GM2

抗体类型：IgG

米勒-费歇尔综合征（MFS)

特异性抗体：GQ1b,GT1a，GD3，GD1b

抗体类型：IgG

产品信息

周围神经病自身抗体谱12项: Sulfatide，GM1，GM2，GM3，GM4，GD1aGD1b，GD2，GD3，GT1a，GT1b，GQ1b

产品名称：

◆Anti-Gangliosid Dot 筛查试剂盒(IgM IgG)

◆Anti-Gangliosid Dot  IgG

◆Anti-Gangliosid Dot  IgM

规格（测试/盒）：20

方法学：膜条

操作：自动

抗神经节苷脂12项- 

IgG/IgM特异性和灵敏度

Sensitivity (in-house = 100 %)

IgG: T1 = GA                      100 % (15/15)

        T2 = Zentech               47 % (7/15)

        T3 = Euroimmun         40 % (6/15)

        T4 = Bühlmann           87 % (13/15)

IgM: T1 = GA                      100% (18/18)

        T2 = Zentech                55 % (10/18)

        T3 = Euroimmun          44 % (8/18)

        T4 = Bühlmann            72 % (13/18)

Specificity

100 % for all tests

(10 non-autoimmune neuropathies)

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