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作者：曾少庆，江桂华，田军章，广东省第二人民医院影像科；张勇，广东省第二人民医院神经外科 神经鞘瘤是一种良性肿瘤，来源于神经鞘膜Schwannz细胞，颅内神经鞘瘤约占颅内肿瘤的8%～12%。颅内神经鞘瘤以听神经鞘瘤最为多见，三叉神经鞘瘤仅次于听神经鞘瘤，占第二位，约占颅内肿瘤的0.5%，占颅内神经鞘瘤的0.8%～8%。结合国内外文献，本文对1例微小三叉神经鞘瘤进行总结分析，以提高对三叉神经鞘瘤的认识。 患者 男，51岁。右侧颜面及上、下牙槽反复发作性剧痛5年余，疼痛呈电击刀割样，每次发作持续几秒至几分钟不等，突发突止，间歇期完全正常，刷牙、大声说话、咀嚼时可以诱发疼痛，曾诊断为“原发性右侧三叉神经痛”并做相应治疗效果不佳，头颅及神经系统检查无专科异常情况。 右侧三叉神经显示清楚，形态结构未见异常，增强后e-THRIVE序列病变呈小结节状明显强化，与邻近微小血管信号相仿，与局部微小血管无明确关系，三叉神经局部可见压迹样改变（图1）；平扫BTFE序列显示病灶呈等信号，显示不清（图2）。 图1注射对比剂后e-THRIVE序列，层厚为1 mm，显示右侧三叉神经内小结节状明显强化灶（白箭头），境界清楚，与周围微小血管无明确关系 图2平扫BTFE序列，双侧三叉神经显示清楚，右侧三叉神经内未见明显异常信号（黑箭头） 全麻下在右侧乳突后2 cm处发际内直切口行肿瘤切除术。术中所见：右侧三叉神经内侧见一大小约为3 mm×2 mm×1 mm肿物与神经根粘连，肿物呈黄白色，边界清楚，血管一般，质软，探查右侧三叉神经周围无明确血管压迫，沿肿物周边分离后行肿物完整切除。术后病人恢复良好，右侧三叉神经痛症状消失。病理报告为三叉神经鞘瘤，HE染色见肿瘤由梭形细胞束构成（图3）。 图3镜下表现（HE 4×100），显示结节由梭形细胞束构成，纵横交错，核轻度大小不一，未见明显恶性特征 讨论： 神经鞘瘤可以发生于全身各部位，其中发生在颅内的神经鞘瘤超过90%位于听神经，成人多见。三叉神经鞘瘤一般起源于三叉神经半月节或三叉神经鞘，可并发神经纤维瘤Ⅱ型。 目前临床上报道的三叉神经鞘瘤大小多介乎于1～4 cm，但毫米级的微小三叉神经鞘瘤罕见。 临床上三叉神经鞘瘤并不少见，仅次于听神经鞘瘤，多见于30～60岁人群，男女发病比例各家报道不一。三叉神经鞘瘤多数为良性，极少发生恶变。临床上一般根据Jeffersen等提出的三分法把三叉神经鞘瘤分为中颅窝型、后颅窝型和骑跨型。 包膜多较完整，瘤实质较柔软，镜下可见肿瘤由Schwannz细胞，呈梭形细胞束纵横交错排列构成。根据肿瘤大小及生长部位患者多表现为头痛、一侧面部麻木、感觉异常、面瘫，三叉神经支配区的运动或感觉异常，视神经受累时会出现相应的症状与体征。 本例因肿瘤较小，仅为毫米级，且包埋于三叉神经结构内，因此仅表现为一侧三叉神经支配区运动及感觉异常，极易误诊为原因不明的原发性三叉神经痛。影像学上三叉神经鞘瘤表现为沿三叉神经走行区生长，发现时肿瘤通常较大，呈类圆形或椭圆形，最为特征的是表现为跨中后颅窝生长，呈“哑铃状”结构口“，肿瘤一般直径>2 cm，易于发现。CT上表现为软组织密度影，增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化，提示肿瘤血供丰富，肿瘤内多有囊变区，钙化少见，MRI上表现为长T1长T2信号，肿瘤常因囊变表现为信号不均匀，增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化，囊变区无强化，同侧三叉神经辨别不清或表现为明显偏移等。 本例表现为肿瘤包埋在右侧三叉神经内生长，且瘤体微小，直径在3 mm以下，无囊变区，但肿瘤呈明显强化，符合一般三叉神经鞘瘤富血供的影像学表现。 结合文献，笔者认为以下几个方面需要特别注意： （1）当患者表现为三叉神经痛又找不到明确可以解释症状的病因时，影像学检查是必要的。多层螺旋CT扫描虽然空间分辨率及密度分辨率较高，但由于肿瘤多呈软组织密度，与三叉神经多难于区分，CT增强扫描因肿瘤强化明显，可提高病灶检出率。MRI可行多参数成像，易于显示肿瘤，但平扫时可能会因为肿瘤呈等信号而漏诊，因此必须进行增强扫描。 （2）虽然多数三叉神经瘤的瘤体一般较大，但早期瘤体可能较小。常规厚层扫描可能会导致假阴性结果。因此，怀疑本病时，有必要进行薄层扫描，特别是注射对比剂后的薄层扫描可以明显提高病灶检出率。本例就是在注射对比剂后的薄层e-THRIVE序列上。因肿瘤明显强化而被发现的。 （3）当肿瘤较小时，特别是当肿瘤呈椭圆形时，因瘤体强化显著，极易被认为是三叉神经邻近微小血管而被忽略，此时应逐层细心观察，留意高信号的微小瘤体与局部血管关系，如发现异常高信号与局部微小血管无明显连续关系时，则要高度警惕为微小三叉神经鞘瘤。 三叉神经鞘瘤一般要与下列肿瘤进行鉴别诊断： （1）听神经鞘瘤：主要表现为听神经走行区软组织占位，多合并内听道扩大及局部骨质吸收； （2）表皮样囊肿：CT上密度较低，且增强后无强化，易于鉴别； （3）海绵状血管瘤：发生于鞍旁海绵状血管瘤有时难于与三叉神经鞘瘤鉴别，但海绵状血管瘤一般在MRI TzwI序列上呈明显高信号，结合相应临床表现，多数可以鉴别； （4）星形细胞瘤：为脑内肿瘤，除具有脑内肿瘤间接征象外，低级别星形细胞瘤一般强化不明显，而高级别星形细胞瘤虽强化明显，肿瘤坏死及邻近脑实质水肿也相当明显，一般易于鉴别。 总之，在影像学上，三叉神经鞘瘤表现较为特征，一般易于诊断，但当瘤体较小时，容易发生漏诊。如果患者临床症状明显又找不到合理病因解释时，要想到微小三叉神经鞘瘤可能。此时，进行CT或MR薄层增强扫描，并进行细心观察，有助于肿瘤的发现，从而避免漏诊。 来源：实用放射学杂志2013年5月第29卷第5期 |
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